$\require{mediawiki-texvc}$

연합인증

연합인증 가입 기관의 연구자들은 소속기관의 인증정보(ID와 암호)를 이용해 다른 대학, 연구기관, 서비스 공급자의 다양한 온라인 자원과 연구 데이터를 이용할 수 있습니다.

이는 여행자가 자국에서 발행 받은 여권으로 세계 각국을 자유롭게 여행할 수 있는 것과 같습니다.

연합인증으로 이용이 가능한 서비스는 NTIS, DataON, Edison, Kafe, Webinar 등이 있습니다.

한번의 인증절차만으로 연합인증 가입 서비스에 추가 로그인 없이 이용이 가능합니다.

다만, 연합인증을 위해서는 최초 1회만 인증 절차가 필요합니다. (회원이 아닐 경우 회원 가입이 필요합니다.)

연합인증 절차는 다음과 같습니다.

최초이용시에는
ScienceON에 로그인 → 연합인증 서비스 접속 → 로그인 (본인 확인 또는 회원가입) → 서비스 이용

그 이후에는
ScienceON 로그인 → 연합인증 서비스 접속 → 서비스 이용

연합인증을 활용하시면 KISTI가 제공하는 다양한 서비스를 편리하게 이용하실 수 있습니다.

[해외논문] Ectopically Expressed CAG Repeats Cause Intranuclear Inclusions and a Progressive Late Onset Neurological Phenotype in the Mouse 원문보기

Cell, v.91 no.6, 1997년, pp.753 - 763  

Ordway, Jared M (Department of Biochemistry and Molecular Genetics, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Tallaksen-Greene, Sara (Department of Neurology, University of Michigan, Ann Arbor, Michigan 48104, USA) ,  Gutekunst, Claire-Anne (Department of Neurology, Emory University, Atlanta, Georgia 30329, USA) ,  Bernstein, Eve M (Department of Psychiatry and Behavioral Neurobiology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Cearley, Jamie A (Department of Biochemistry and Molecular Genetics, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Wiener, Howard W (Department of Oral Biology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Dure IV, Leon S (Department of Pediatric Neurology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Lindsey IV, Russell (Department of Comparative Medicine, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama 35294, USA) ,  Hersch IV, Steven M (Department of Neurology, Emory University, Atlanta, Georgia 30329, USA) ,  Jope IV, Richard S (Department of Psychiatry and Behavioral Neurobiology, University of Alabama at Birmingham, Birmin) ,  Albin IV, Roger.L ,  Detloff IV, Peter J

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

AbstractThe mutations responsible for several human neurodegenerative disorders are expansions of translated CAG repeats beyond a normal size range. To address the role of repeat context, we have introduced a 146-unit CAG repeat into the mouse hypoxanthine phosphoribosyltransferase gene (Hprt). Muta...

참고문헌 (33)

  1. Life Sci. Cha 54 1459 1994 10.1016/0024-3205(94)90012-4 Trinucleotide repeats in neurologic diseases 

  2. Nat. Genet. David 17 65 1997 10.1038/ng0997-65 Cloning of the SCA7 gene reveals a highly unstable CAG repeat expansion 

  3. Cell Davies 90 537 1997 10.1016/S0092-8674(00)80513-9 Formation of neuronal intranuclear inclusions underlies the neurological dysfunction in mice transgenic for the HD mutation 

  4. Science DiFiglia 277 1990 1997 10.1126/science.277.5334.1990 Aggregation of Huntingtin in neuronal intranuclear inclusions and dystrophic neurites in brain 

  5. Brain Res. Dunnett 501 401 1989 10.1016/0006-8993(89)90659-8 Monoamine deficiency in a transgenic (Hprt-) mouse model of Lesch-Nyhan syndrome 

  6. J. Neurol. Sci. Finger 86 203 1988 10.1016/0022-510X(88)90099-8 Behavioral and neurochemical evaluation of a transgenic mouse model of Lesch-Nyhan syndrome 

  7. Cold Spring Harb. Symp. Quant. Biol. Gusella 61 615 1996 10.1101/SQB.1996.061.01.062 Huntington's disease 

  8. Nature Hooper 326 292 1987 10.1038/326292a0 HPRT-deficient (Lesch-Nyhan) mouse embryos derived from germline colonization by cultured cells 

  9. Nat. Genet. Ikeda 13 196 1996 10.1038/ng0696-196 Expanded polyglutamine in the Machado-Joseph disease protein induces cell death in vitro and in vivo 

  10. Behav. Neurosci. Jinnah 105 1004 1991 10.1037/0735-7044.105.6.1004 Amphetamine-induced behavioral phenotype in a hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase-deficient mouse model of Lesch-Nyhan syndrome 

  11. J. Neurochem. Jinnah 60 2036 1993 10.1111/j.1471-4159.1993.tb03488.x Brain purines in a genetic mouse model of Lesch-Nyhan disease 

  12. J. Neurosci. Jinnah 14 1164 1994 10.1523/JNEUROSCI.14-03-01164.1994 Dopamine deficiency in a genetic mouse model of Lesch-Nyhan disease 

  13. Hum. Mol. Genet. Kazemi-Esfarjani 4 523 1995 10.1093/hmg/4.4.523 Evidence for a repressive function of the long polyglutamine tract in the human androgen receptor 

  14. Hybridoma Lobo Ruppert 15 55 1996 10.1089/hyb.1996.15.55 Monoclonal antibodies directed against the amino-terminal domain of human TBP cross-react with TBP from other species 

  15. Cell Mangiarini 87 493 1996 10.1016/S0092-8674(00)81369-0 Exon 1 of the HD gene with an expanded CAG repeat is sufficient to cause a progressive neurological phenotype in transgenic mice 

  16. Nature Matilla 389 974 1997 10.1038/40159 The cerebellar leucine rich acidic nuclear protein (LANP) interacts with ataxin-1 

  17. Proc. Natl. Acad. Sci. USA Nagy 90 8424 1993 10.1073/pnas.90.18.8424 Derivation of completely cell culture-derived mice from early-passage embryonic stem cells 

  18. Hum. Mol. Genet. Nasir 5 1431 1996 10.1093/hmg/5.Supplement_1.1431 Huntington disease 

  19. Biotechniques Ordway 21 609 1996 10.2144/96214bm08 In vitro synthesis and cloning of long CAG repeats 

  20. Cold Spring Harb. Symp. Quant. Biol. Orr 61 649 1996 10.1101/SQB.1996.061.01.065 Toward understanding polyglutamine-induced neurological disease in spinocerebellar ataxia type 1 

  21. Neuron Paulson 19 333 1997 10.1016/S0896-6273(00)80943-5 Intranuclear inclusions of expanded polyglutamine protein in spinocerebellar ataxia type 3 

  22. Quarrell, O., and Harper, P. (1991). The clinical neurology of Huntington's disease. In Huntington's Disease, P.S. Harper, ed. (London: W.B. Saunders Company Ltd.), pp. 37-80. 

  23. Curr. Opin. Cell Biol. Reddy 9 364 1997 10.1016/S0955-0674(97)80009-9 The complex pathology of trinucleotide repeats 

  24. Neuron Ross 15 493 1995 10.1016/0896-6273(95)90138-8 When more is less 

  25. Cold Spring Harb. Symp. Quant. Biol. Saudou 61 639 1996 10.1101/SQB.1996.061.01.064 Polyglutamine expansions and neurodegenerative diseases 

  26. Cell Scherzinger 90 549 1997 10.1016/S0092-8674(00)80514-0 Huntingtin-encoded polyglutamine expansions form amyloid-like protein aggregates in vitro and in vivo 

  27. Skinner 1997 Ataxin-1 with an expanded glutamine tract alters nuclear matrix-associated structures 

  28. Cold Spring Harb. Symp. Quant. Biol. Strittmatter 61 597 1997 Protein:protein interactions in Alzheimer's disease and the CAG triplet repeat diseases 

  29. Nature Trottier 378 403 1995 10.1038/378403a0 Polyglutamine expansion as a pathological epitope in Huntington's disease and four dominant cerebellar ataxias 

  30. J. Neuopathol. Exp. Neurol. Vonsattel 44 559 1985 10.1097/00005072-198511000-00003 Neuropathological classification of Huntington's disease 

  31. J. Inherit. Metab. Dis. Williamson 15 665 1992 10.1007/BF01799622 Mouse models of hypoxanthine phosphoribosyltransferase deficiency 

  32. Nat. Genet. Zhuchenko 15 62 1997 10.1038/ng0197-62 Autosomal dominant cerebellar ataxia (sca6) associated with small polyglutamine expansions in the alpha(1a)-voltage-dependent calcium channel 

  33. Nat. Genet. Zoghbi 14 237 1996 10.1038/ng1196-237 The expanding world of ataxins 

활용도 분석정보

상세보기
다운로드
내보내기

활용도 Top5 논문

해당 논문의 주제분야에서 활용도가 높은 상위 5개 콘텐츠를 보여줍니다.
더보기 버튼을 클릭하시면 더 많은 관련자료를 살펴볼 수 있습니다.

관련 콘텐츠

오픈액세스(OA) 유형

BRONZE

출판사/학술단체 등이 한시적으로 특별한 프로모션 또는 일정기간 경과 후 접근을 허용하여, 출판사/학술단체 등의 사이트에서 이용 가능한 논문

저작권 관리 안내
섹션별 컨텐츠 바로가기

AI-Helper ※ AI-Helper는 오픈소스 모델을 사용합니다.

AI-Helper 아이콘
AI-Helper
안녕하세요, AI-Helper입니다. 좌측 "선택된 텍스트"에서 텍스트를 선택하여 요약, 번역, 용어설명을 실행하세요.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.

선택된 텍스트

맨위로