[논문]Liver transplantation for Wilson's disease

Bellary, S.; Hassanein, T.; Van Thiel, D.H.

doi:10.1016/0168-8278(95)80194-4

[해외논문] Liver transplantation for Wilson's disease

Journal of hepatology : the journal of the European Association for the Study of the Liver, v.23 no.4, 1995년, pp.373 - 381

Bellary, S. (Division of Transplantation Medicine, University of Pittsburgh School of Medicine, Pittsburgh, Pennsylvania and Oklahoma Transplant Institute, Baptist Medical Center of Oklahoma, ,, Oklahoma City, Oklahoma, USA) , Hassanein, T. , Van Thiel, D.H.

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Background/Aims: As has been the case with other metabolic diseases of the liver in the last decade, orthotopic liver transplantation has been applied to the treatment of Wilson's disease with increasing frequency. The experience at the University of Pittsburg with orthotopic liver transplantation for Wilson's disease is reported.Methods: Between February 1981 and December 1991, 51 orthotopic liver transplants were performed on 39 patients (16 pediatric, 23 adults) with Wilson's disease. Twenty-two patients were transplanted because of a presentation co-existent with fulminant hepatic failure. Seventeen presented with chronic advanced liver disease with (n=9) or without (n=8) associated neurologic dysfunction.Results: The rate of primary graft survival (n-39) was 73% and patient survival was 79.4%. No patient mortality occurred beyond 3 weeks post-orthotopic liver transplantation. Survival was better for those with a chronic advanced liver disease presentation (90%) than it was for those with a fulminant hepatic failure (73%) presentation, but the difference was not statistically significant.Conclusions: 1) Currently, orthotopic liver transplantation is the treatment of choice for Wilson's disease presenting as fulminant hepatic hepatic failure; 2) orthotopic liver transplantation should be considered for patients with Wilson's disease with advanced, chronic liver disease for whom no other therapy is possible; 3) orthotopic liver transplantation only partially corrects the underlying metabolic defect of patients with Wilson's disease and converts the copper kinetics from that characteristic of an individual affected with a homozygous disease to that of an individual who is an obligate heterozygote, thereby effecting a phenotypic cure.

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DOI : 10.1016/0168-8278(95)80194-4
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표제어: PCR

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용어 설명: PCR은 세균 특이성이 있는 primer를 이용하여 적은 수의 세균이 있을지라도 쉽게 검출할 수 있는 유용한 방법이며, 이를 이용하여 구강 내 치면세균막이나 타액에서 직접 세균을 검출할 수 있게 되었다[8].

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