초록 ▼

○ 자가면역성 천포창(pemphigus)은 피부와 점막에서 나타나는 드물지만 치명적일 수 있는 자가면역질환의 하나이다. 이 질병은 각질세포의 Desmogleins(Dsg) 1과 3 단백질에 대한 자가항체에 의해 야기된다. Dsg는 교소체(desmosome)에 위치하고 있는 각질세포막 관통 단백질로 Ca2+ 의존성 접착분자인 cadherins의 일원이다.

○ 천포창에는 심상성 천포창(pemphigus vulgaris)과 낙엽성 천포창(pemphigus foliaceus)의 기본적인 2가지 형태가 존재한다. 전자

○ 자가면역성 천포창(pemphigus)은 피부와 점막에서 나타나는 드물지만 치명적일 수 있는 자가면역질환의 하나이다. 이 질병은 각질세포의 Desmogleins(Dsg) 1과 3 단백질에 대한 자가항체에 의해 야기된다. Dsg는 교소체(desmosome)에 위치하고 있는 각질세포막 관통 단백질로 Ca2+ 의존성 접착분자인 cadherins의 일원이다.

○ 천포창에는 심상성 천포창(pemphigus vulgaris)과 낙엽성 천포창(pemphigus foliaceus)의 기본적인 2가지 형태가 존재한다. 전자는 수포가 기저층 바로 위에 발생하며 Dsg 3에 대한 자가항체를 만들고, 후자는 수포가 상표피에 형성되며 Dsg 1에 대한 자가항체를 만든다. 이외에도 양성 또는 악성 림프세포 증식과 연관된 방종양성(paraneoplastic) 천포창이 보고되어 있다. 이 종류의 천포창에서는 desmosome의 다른 구성성분에서 B-세포 면역관용성의 파손이 알려져 있다.

○ 유천포창(類天疱瘡; pemphigoid)은 천포창과 유사하지만, 이와는 분명히 구별이 되는 피부병 증후군에 대한 용어이다. 단독으로는 흔히 수포성 유천포창(bullous pemphigoid)을 지칭하지만 특성에 따라 점막성 유천포창, 반흔성 유천포창 등 다양한 변종이 알려져 있다.

○ 천포창을 비롯한 유사 피부질환의 정확한 진단은 질병의 치료와 사후 관리에 특히 중요하다. 지금도 이들의 진단은 병소의 생검 시료를 이용한 면역형광 현미경 검사를 통한 특이 항체의 검출이 표준 방법으로 사용된다. 그러나 최근에는 이들 자가항체와 결합하는 항원 다백질을 동정할 수 있게 되어 보다 간편하고 정확한 ELISA법과 Western blotting 방법이 개발되어 있다.

○ 특히 유사한 여러 가지 형태의 천포창과 유천포창 질병을 각각의 특정한 항원을 이용하여 특이 항체를 측정하여 이들의 선택적 진단이 가능하게 되었다. 이 결과는 특정 질병의 치료와 예후 관리에 크게 기여할 수 있을 것으로 기대된다.