초록 ▼

o 연구결과
소아기 및 성인기의 모야모야병에 있어서 질병의 자연 경과를 추적하였고, 새로운 진단 및 검사 기준을 사용하여 이들의 유용성을 확인하였다. 여러 수술 방법을 사용하여 이들의 결과를 상호 비교함으로써 효과적인 치료 방법을 개발할 수 있게 하였다.
모야모야병의 임상특성, 자연사, 치료성적의 비교분석 및 병태생리에 관한 연구로 향후 모야모야병으로 인하여 뇌졸중의 합병중을 일으킬 가능성이 높은 고위험군 환자를 조기에 발견하고 효과적인 치료를 조기에 시작할 수 있고, 모든 모야모야병 환자의 체계적 관리와 함께 효과적인

o 연구결과
소아기 및 성인기의 모야모야병에 있어서 질병의 자연 경과를 추적하였고, 새로운 진단 및 검사 기준을 사용하여 이들의 유용성을 확인하였다. 여러 수술 방법을 사용하여 이들의 결과를 상호 비교함으로써 효과적인 치료 방법을 개발할 수 있게 하였다.
모야모야병의 임상특성, 자연사, 치료성적의 비교분석 및 병태생리에 관한 연구로 향후 모야모야병으로 인하여 뇌졸중의 합병중을 일으킬 가능성이 높은 고위험군 환자를 조기에 발견하고 효과적인 치료를 조기에 시작할 수 있고, 모든 모야모야병 환자의 체계적 관리와 함께 효과적인 치료법 및 집병원인의 규명을 통한 예방법의 개발 및 모야모야병과 관련된 합병증의 유발을 최소화함으로써 소아연령에 후유 장애를 갖게되는 모야모야병 환자에 대한 가정, 사회 및 국가의 부담을 최소화할 수 있겠다.

Abstract ▼

Moyamoya disease (MMD) is caused by chronic progressive occlusion of major cerebral arteries with unknown etiology, and frequently observed in pediatric age and young adults. Without proper diagnosis and management in the early course, the disease may cause severe lifetime disability for the young v

Moyamoya disease (MMD) is caused by chronic progressive occlusion of major cerebral arteries with unknown etiology, and frequently observed in pediatric age and young adults. Without proper diagnosis and management in the early course, the disease may cause severe lifetime disability for the young victims through brain infarct and hemorrhage. With the better understanding of the clinical feature, natural course, treatment, and pathophysology of the moyamoya disease, we can develop effective tools to diagnose and manage the disease with. Survey with registration from 1976 to 1994 showed that MMD in Korea has unique features different from those of neighbors, which was characterized by relatively higher portion of adult patient compare to Japan's and subsequently higher rate of hemorrhage. But according to the recent study, some different clinical features such as patients number (incidence), sex ratio, presenting symptoms, etc. from the previous survey are observed and we expected the new study for the disease.
For the systemic study and improvement in effective preventive and treatment methods, we developed 5 sectioned studies, which are 1) clinical and pathophysiological study for the adult MMD, 2) a study for the pathogenesis and natural history in pediatric moyamoya disease, 3) 4) two studies for the preoperative status and the evaluation of various treatment methods in adult and pediatric MMD, 5) a study for the change in neurocognitive function in pediatric MMD patients. Through these studies, we have disclosed natural courses and some pathophysiological features of MMD by various diagnostic devices such as PET, SPECT (with diamox), MRS, EEG, MRP and transcranial doppler sonography. We also tested effectiveness of these tools in diagnosing the disease or predicting prognosis of the patients. Protocols for the management of MMD were developed, and comparison the result of various operative and medical treatment methods was performed. New surgical techniques were also introduced and evaluated.
Now we have the basic knowledge for the better understanding of the disease and we can apply these results to clinical management and scientific investigation of the disease. The protocols, diagnostic tools, and techniques established in this study will also be used as a guidance for further studies to develope a novel treatment method for the MMD.

목차 Contents

• 표지 ... 1
• 연구개발 최종보고서 ... 3
• 제출문 ... 4
• 요약문 ... 5
• SUMMARY ... 6
• 목차 ... 7
• 제 1 장 서론 ... 8
• 1) 연구개발의 필요성 ... 8
• 2) 연구개발 목표 ... 14
• 3) 연구개발의 내용 및 범위 ... 17
• 4) 연구개발방법 ... 21
• 제 2 장 국내·외 기술개발 현황 ... 30
• 1) 국내외 연구개발 현황 ... 30
• 2) 국내 연구개발 실적 ... 31
• 제 3 장 연구개발수행 내용 및 결과 ... 34
• 1. 제 1 세부 과제 ... 34
• 2. 제 2 세부과제 ... 40
• 3. 제 3 세부과제 ... 68
• 4. 제 4 세부과제 ... 84
• 5. 제 5 세부과제 ... 89
• 제 4 장 연구개발목표 달성도 및 대외기여도 ... 91
• 1. 연구개발목표 달성도 ... 91
• 제 5 장 연구개발결과의 활용성과 및 계획 ... 96
• 가. 계량적 성과 ... 96
• 나. 성과내용기술 ... 96
• 다. 활용계획 ... 98
• 제 6 장 기타 중요변경사항 ... 100
• 제 7 장 참고문헌 ... 101
• 최종보고서 요약 (초록) ... 110
• 끝페이지 ... 110