목 적: 최근 10년간 소아청소년 급성림프모구백혈병의 생존율은 눈부신 발전을 하여, 장기 생존율이 약 75%에 이른다. 본 연구에서는 단일 기관에서 치료 받은 소아청소년 급성림프모구백혈병의 치료 성적을 위험군별로 분석하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2010년 12월까지 전남대학교병원과 화순전남대학교병원에서 새로 진단된 18세 이하의 급성림프모구백혈병 환자 184명을 후향적으로 분석하였다. 진단 시 1세 미만(14명), L3 백혈병(8명), 다운증후군(4명), 관해유도 치료 시행 후 타원으로 전원된 1명을 제외한 총 157명을 대상으로 하였다. 예후인자에 따라 표준위험군, 고위험군, 최고위험군으로 분류하였다. 최고위험군은 관해 실패, t(9;22) 혹은 BCR/ABL 재배열, t(4;11), 저배수성 염색체 혹은 진단 시 백혈구 ≥200,000/㎕인 경우로 정의하였다. 고위험군은 최고위험군에 속하지 않으면서 B 림프모구백혈병에서는 진단 시 나이가 1세~10세이면서 백혈구 ≥50,000/㎕이고 <200,000/㎕인 경우 또는 진단 시 나이가 10세 이상인 경우로 정의하였고, T 림프모구백혈병에서는 진단 시 백혈구 <200,000/㎕로 정의하였다. 표준위험군은 고위험군이나 최고위험군에 속하지 않는 경우로 정의하였고, 각각 위험군에 따라 다른 치료 ...
목 적: 최근 10년간 소아청소년 급성림프모구백혈병의 생존율은 눈부신 발전을 하여, 장기 생존율이 약 75%에 이른다. 본 연구에서는 단일 기관에서 치료 받은 소아청소년 급성림프모구백혈병의 치료 성적을 위험군별로 분석하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2010년 12월까지 전남대학교병원과 화순전남대학교병원에서 새로 진단된 18세 이하의 급성림프모구백혈병 환자 184명을 후향적으로 분석하였다. 진단 시 1세 미만(14명), L3 백혈병(8명), 다운증후군(4명), 관해유도 치료 시행 후 타원으로 전원된 1명을 제외한 총 157명을 대상으로 하였다. 예후인자에 따라 표준위험군, 고위험군, 최고위험군으로 분류하였다. 최고위험군은 관해 실패, t(9;22) 혹은 BCR/ABL 재배열, t(4;11), 저배수성 염색체 혹은 진단 시 백혈구 ≥200,000/㎕인 경우로 정의하였다. 고위험군은 최고위험군에 속하지 않으면서 B 림프모구백혈병에서는 진단 시 나이가 1세~10세이면서 백혈구 ≥50,000/㎕이고 <200,000/㎕인 경우 또는 진단 시 나이가 10세 이상인 경우로 정의하였고, T 림프모구백혈병에서는 진단 시 백혈구 <200,000/㎕로 정의하였다. 표준위험군은 고위험군이나 최고위험군에 속하지 않는 경우로 정의하였고, 각각 위험군에 따라 다른 치료 프로토콜을 적용하였다. 결 과: 진단시 나이의 중앙값은 5.4세(범위, 1.4~17.1)이었고, 중앙 추적 기간은 8.6년(범위, 3.5~14.5)이였다. 전체 환자의 7년-생존율은 85.2±2.9%, 7년-무병생존율은 80.2±3.3%이었다. 위험군별로 7년-무병생존율은 표준위험군(88명)은86.5±3.9%, 고위험군(52명)은 78.8±5.7%, 최고위험군(17명)은 52.9±12.1%이었다(P <.001). 조혈모세포이식을 시행 받은 30명의 환자 중 20명(고위험군, 8명; 최고위험군, 12명)은 제1관해 상태에서, 10명(표준위험군, 4명; 고위험군, 5명; 최고위험군, 1명)은 제2관해 상태에서 이식을 시행 받았다. 고위험군 중 항암치료로만 치료한 군(44명)과 제1관해 상태에서 이식을 시행 받은 군(n=8)의 7년-무병생존율은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(P=.549). 총 17명에서 재발을 하였고, 7년-누적재발율은 위험군별로 의미있는 차이는 없었다(표준위험군 vs. 고위험군 vs. 최고위험군 = 8.9% vs. 17.3% vs. 5.9%, P=.171). 재발한 환자 중 10명은 조혈모세포이식을 시행 받았고 이중 5명이 생존하여 5.2년(범위, 0.1~12.8)째 추적관찰 중이다. 7년-누적무재발사망률은 최고위험군에서 47.2%로 고위험군의 3.8%, 표준위험군 4.6%에 비해 유의하게 높았다(P<.001). 사망환자는 총 23명이었고, 사망원인은 불응성/재발성 백혈병(6명), 이식-관련 합병증(9명), 치료 시작 전 백혈병-관련 합병증(2명), 관해상태에서 치료-관련 독성(6명)이였다. 결 론: 본 연구에서 사용한 소아청소년 급성림프모구백혈병환자들의 위험군별 치료방침에 따른 치료성적은 괄목할 만하다. 대상 환자수가 적다는 한계가 있지만, 고위험군에서 제1관해 상태에서 조혈모세포이식은 반드시 고려할 필요는 없을 것 같고, 최고위험군에서 생존율을 높이기 위해서 치료-관련 합병증에 의한 사망율을 낮추기 위한 노력이 필요하겠다.
목 적: 최근 10년간 소아청소년 급성림프모구백혈병의 생존율은 눈부신 발전을 하여, 장기 생존율이 약 75%에 이른다. 본 연구에서는 단일 기관에서 치료 받은 소아청소년 급성림프모구백혈병의 치료 성적을 위험군별로 분석하였다. 방 법: 2000년 1월부터 2010년 12월까지 전남대학교병원과 화순전남대학교병원에서 새로 진단된 18세 이하의 급성림프모구백혈병 환자 184명을 후향적으로 분석하였다. 진단 시 1세 미만(14명), L3 백혈병(8명), 다운증후군(4명), 관해유도 치료 시행 후 타원으로 전원된 1명을 제외한 총 157명을 대상으로 하였다. 예후인자에 따라 표준위험군, 고위험군, 최고위험군으로 분류하였다. 최고위험군은 관해 실패, t(9;22) 혹은 BCR/ABL 재배열, t(4;11), 저배수성 염색체 혹은 진단 시 백혈구 ≥200,000/㎕인 경우로 정의하였다. 고위험군은 최고위험군에 속하지 않으면서 B 림프모구백혈병에서는 진단 시 나이가 1세~10세이면서 백혈구 ≥50,000/㎕이고 <200,000/㎕인 경우 또는 진단 시 나이가 10세 이상인 경우로 정의하였고, T 림프모구백혈병에서는 진단 시 백혈구 <200,000/㎕로 정의하였다. 표준위험군은 고위험군이나 최고위험군에 속하지 않는 경우로 정의하였고, 각각 위험군에 따라 다른 치료 프로토콜을 적용하였다. 결 과: 진단시 나이의 중앙값은 5.4세(범위, 1.4~17.1)이었고, 중앙 추적 기간은 8.6년(범위, 3.5~14.5)이였다. 전체 환자의 7년-생존율은 85.2±2.9%, 7년-무병생존율은 80.2±3.3%이었다. 위험군별로 7년-무병생존율은 표준위험군(88명)은86.5±3.9%, 고위험군(52명)은 78.8±5.7%, 최고위험군(17명)은 52.9±12.1%이었다(P <.001). 조혈모세포이식을 시행 받은 30명의 환자 중 20명(고위험군, 8명; 최고위험군, 12명)은 제1관해 상태에서, 10명(표준위험군, 4명; 고위험군, 5명; 최고위험군, 1명)은 제2관해 상태에서 이식을 시행 받았다. 고위험군 중 항암치료로만 치료한 군(44명)과 제1관해 상태에서 이식을 시행 받은 군(n=8)의 7년-무병생존율은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(P=.549). 총 17명에서 재발을 하였고, 7년-누적재발율은 위험군별로 의미있는 차이는 없었다(표준위험군 vs. 고위험군 vs. 최고위험군 = 8.9% vs. 17.3% vs. 5.9%, P=.171). 재발한 환자 중 10명은 조혈모세포이식을 시행 받았고 이중 5명이 생존하여 5.2년(범위, 0.1~12.8)째 추적관찰 중이다. 7년-누적무재발사망률은 최고위험군에서 47.2%로 고위험군의 3.8%, 표준위험군 4.6%에 비해 유의하게 높았다(P<.001). 사망환자는 총 23명이었고, 사망원인은 불응성/재발성 백혈병(6명), 이식-관련 합병증(9명), 치료 시작 전 백혈병-관련 합병증(2명), 관해상태에서 치료-관련 독성(6명)이였다. 결 론: 본 연구에서 사용한 소아청소년 급성림프모구백혈병환자들의 위험군별 치료방침에 따른 치료성적은 괄목할 만하다. 대상 환자수가 적다는 한계가 있지만, 고위험군에서 제1관해 상태에서 조혈모세포이식은 반드시 고려할 필요는 없을 것 같고, 최고위험군에서 생존율을 높이기 위해서 치료-관련 합병증에 의한 사망율을 낮추기 위한 노력이 필요하겠다.
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