Behcet's disease is a chronic, multisystemic disorder which is more frequently seen in the Mediterranean basin, Middle East, and Far East. The mean age at the first onset is third decades. In large series of patients, men predominate over women. Infectious agents, immune mechanisms, and genetic fact...
Behcet's disease is a chronic, multisystemic disorder which is more frequently seen in the Mediterranean basin, Middle East, and Far East. The mean age at the first onset is third decades. In large series of patients, men predominate over women. Infectious agents, immune mechanisms, and genetic factors are implicated in the etiopathogenesis of the disease. Eyes, skin, joints, the oral cavity, blood vessels, and central nervous system are usually involved, although less frequently the heart, lung, kidney may be affected. The prognosis of the disease has been improved because of early diagnosis and suitable treatment. Local remedies and systemic administration of colchicine, corticosteoids, immunosuppressives, and other agents have been applied. Pathergy, or skin hypersensitivity to needle puncture has been reported as a diagnostic test for Behcet's disease. We have managed a Behcet's disease patient with pathergy test & corticosteroids therapy. We have obtained good result and report this case with review of literatures.
Behcet's disease is a chronic, multisystemic disorder which is more frequently seen in the Mediterranean basin, Middle East, and Far East. The mean age at the first onset is third decades. In large series of patients, men predominate over women. Infectious agents, immune mechanisms, and genetic factors are implicated in the etiopathogenesis of the disease. Eyes, skin, joints, the oral cavity, blood vessels, and central nervous system are usually involved, although less frequently the heart, lung, kidney may be affected. The prognosis of the disease has been improved because of early diagnosis and suitable treatment. Local remedies and systemic administration of colchicine, corticosteoids, immunosuppressives, and other agents have been applied. Pathergy, or skin hypersensitivity to needle puncture has been reported as a diagnostic test for Behcet's disease. We have managed a Behcet's disease patient with pathergy test & corticosteroids therapy. We have obtained good result and report this case with review of literatures.
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문제 정의
저자 등은 구강궤양을 주소로 내원한 환자에서 임상증상과 pathergy test 등을 이용하여 Behcet’s disease로 진단하고 steroid therapy를 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자 등은 임상검사와 pathergy test 등을 통해 Behcet’s disease 로 진단된 45세 여환을 steroid therapy로 치료하여 양호한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
9, 10, 13, 14). 26 gauge needle을 사용하여 0.1㎖의 normal saline을 좌측 팔에 5곳, 우측 팔에 5곳에 intradermal injection을 시행하였다.
12, 16)을 보였고 딸에서는 약간의 발진 양상만을 나타냈다. Pathergy test 양성반응으로 베체트병으로 진단을 내렸다. Prednisolone 10mg를 하루 세번(Tid), Vitamin complex를 하루 한번(Qd) 투여하면서 intraoral saline irrigation을 시행하였으며 유지 용량은 Prednisolone 5mg을 하루 두번(bid) 투여하였다.
Pathergy test 양성반응으로 베체트병으로 진단을 내렸다. Prednisolone 10mg를 하루 세번(Tid), Vitamin complex를 하루 한번(Qd) 투여하면서 intraoral saline irrigation을 시행하였으며 유지 용량은 Prednisolone 5mg을 하루 두번(bid) 투여하였다.
가족력상 환자의 어머니와 환자의 3녀 중 1녀에서 유사한 증상이 있었다고 한다. 임상 증상을 보아 베체트병으로 가진하고 환자와 유사증상을 보인 딸에서 pathergy test를 시행하였다(Fig. 9, 10, 13, 14). 26 gauge needle을 사용하여 0.
대상 데이터
재발성 구강 궤양이 반드시 있으면서 재발성 외음부 궤양, 안증상, 피부병변, 그리고 pathergy 양성반응 중 두가지 이상이 있는 경우에 베체트병으로 진단된다. 본 증례의 환자는 구강내 궤양과 피부병변, 그리고 외음부 궤양의 기왕력이 있었으므로 불완전형으로 분류되며 pathergy 양성반응을 나타냈으므로 1990년 베체트병 연구 학회에서 제안된 진단기준을 만족시키는 베체트병 환자로 진단내렸다.
본 환자는 45세 여환으로 10년간 지속된 구강궤양을 주소로 내원하였다.
성능/효과
본 환자에서 검사 결과 3개의 홍반성 결절(Fig. 12, 16)을 보였고 딸에서는 약간의 발진 양상만을 나타냈다. Pathergy test 양성반응으로 베체트병으로 진단을 내렸다.
주증상 이외에 전신증상을 동반하는데 관절통, 장천공이나 장출혈, 혈관염, 심한 두통과 뇌막염 증상, 부고환염 등의 증상이 나타난다19). 본 환자에서는 눈 주위의 피부증상 외에 특이하게 광선 혐기(photophobia) 증상을 나타냈으며 포도막염, 홍채염 등의 증상은 없었다.
이 반응은 경미한 외상에 의해 과민반응이 발생되는 것으로 생각되며, 베체트병에서 자연히 발생되는 피부질환과 임상 및 병리 조직학적으로 유사한 피부 병변을 초래한다20). 본 환자에서는 양쪽 팔에 5군데씩 pathergy test를 시행하였는데 3곳의 홍반성 경결이 관찰되었고 24시간 후보다 48시간 후에서 더 명확하게 관찰되었다. 한번 이상 사용하여 바늘끝이 뭉툭해진 재사용 26 gauge 주사침 또는 끝을 어느 정도 마모시킨 일회용 26 gauge 주사침으로 0.
일주일 후 구강내 궤양과 피부의 erythematous eruption 양상이 호전되었으며 한달 후 발진 양상과 구강내 궤양이 사라졌다(Fig. 5, 6, 7, 8).
임상소견상 구강점막, 혀, 잇몸의 구강내 궤양(Fig. 3, 4)과 얼굴 피부의 홍반양 발진 양상(Fig. 1, 2)을 보이고 있었으며, 외음부 궤양의 기왕력과 광선 혐기(photophobia) 증상을 보였으나 안과 검사상 visual acuity의 저하 소견은 보이지 않았다. 가족력상 환자의 어머니와 환자의 3녀 중 1녀에서 유사한 증상이 있었다고 한다.
후속연구
등이 있다. 본 환자에서도 환자의 어머니와 딸 1인에서 유사한 증상이 있었다고 하였으나 환자의 진술에 의한 것이고 직접 관찰한 것이 아니므로 정확한 것은 아니지만 가족들이 공통으로 노출되는 인자에 의해서 생겼을 가능성은 있으며 환자와 딸 1인에 대한 지속적인 관찰이 요하리라 생각된다.
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