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문제 정의
- 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 환아들을 대상으로 병인, 임상 증세, 임상 검사 소견 및 병의 경과 등에 대하여 후향성으로 조사하여 치료 방법 및 사망 원인에 대한 분석을 하여 이들 환자의 관리 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다.
제안 방법
- 1986년 1월부터 2000년 1월까지 연세대학교 의과대학 세브란스 병원과 영동 세브란스 병원에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자를 대상으로 입원 당시의 증상과 전구 증세, 검사 소견, 치료 및 예후에 대해 병력 기록지 등을 참고로 하여 후향성으로 연구 조사하였으며, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행 후 완전히 회복되었던 소아 15명 (Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 통계는 Indendent-samples t test를 사용하였으며 p value가 <0.
- 저자의 경우 전체 환아중 65%만이 완전 회복을 보였고, 35%에서 사망 또는 신부전이 호전되지 않아 말기 신부전으로 진행하였다. 전형적 형안 14예중 2 명이 사망하여 14%의 사망률을 보였고, 비전형적 형에서는 33%의 사망률을 보였다.
대상 데이터
- 내원 당시 설사가 동반된 경우는 14예로 이 중 혈변이 동반된 경우는 4예였으며, 핍뇨가 20예, 무뇨증이 3예, 발열이 17예, 구토가 13예, 안면 부종 또는 전신 부종이 12예 있었고, 이외에 기침, 가래 등 상기도 감염 증상과 경련, 피부 발진, 육안적 혈뇨 등의 증상이 있었다 (Table 3).
- 예후 인자로는 백혈구수 증가, 지속적인 무뇨증, 중증 전구 질환, 직장탈출증 또는 결장 괴저를 동반한 중증 출혈성 결장염, 중증 다계통 병발 등이 있다. 만성 후유증으로는 고혈압, 단백뇨, 신부전, 중추신경계후유증 등이 있다.
- 임상 증상 및 임상 검사 소견에 의해서 진단이 이루어진 환아는 총 23명으로 이 중 5명만이 조직학적으로 용혈성 요독 증후군으로 확진되었다. 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명으로 환아의 74%를 차지하였고, 5세 이상에서 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명이었다.
데이터처리
- 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 통계는 Indendent-samples t test를 사용하였으며 p value가 <0.05 일때 통계적으로 유의하다고 판단하였다.
성능/효과
- 말기 신부전이나 사망의 불량한 예후를 보인 8명(Group A)과 완전히 회복되었던 소아 13명(Group B)으로 나누어 임상 검사 소견과 발병 후부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간에 따라 비교하였으며, 불량한 예후를 보인 group A (Hb 4.8 ±1.2 g/dL)의 경우 호전된 group B (Hb 6.3 +1.7 g/dL)보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고, 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9 ±9.1 day vs 2.8±2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (Table 7). (p< 0.
- 3일이었고, 말기 신부전으로 이행한 3명 모두 신이식을 시행 받았다. 사망원인을 보면 두통, 현훈 등의 증상을 보이다가 경련 및 갑작스런 의식변화를 보이며 사망하여 중추 신경계 합병증으로 사망한 경우가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다(Table 6).
- 임상 검사 결과상 입원 당시 평균 BUNe 74.7 mg/dl, 평균 creatininee 4.1 mg/dl 이었고, 혈색소는 7.4 g/dl, 혈소판수는 94,000/mm2 백혈구수는 12, 800/mm2이었으며, 병이 경과함에 따라 BUNe 83.1 mg/dl, creatininee 5.1 mg/dl로 상승하였으며, 혈색소와 혈소판수는 각각 5.8 mg/dl, 59, 400/mm2로 감소하였다 (Table 4).
- 육안적 혈뇨를 보인 5예중 3명이 사망하였고 1명이 말기 신부전으로 이행하였으며, 전형적 형에서 사망한 2명중 1명이 육안적 혈뇨를 보였던 환아인 점등으로 미루어 육안적 혈뇨가 에후와 연관이 있어 보이나 더 많은 연구가 필요 하겠다. 전체적인 사망률이 35%로, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 복막 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
- 신부전으로 진행하였다. 전형적 형안 14예중 2 명이 사망하여 14%의 사망률을 보였고, 비전형적 형에서는 33%의 사망률을 보였다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후 인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다.
- 퇴원 당시 치료 결과를 보면 완전 회복이 15 예 (65%), 말기 신부전으로 이행한 경우가 3예, 사망한 환아가 5예 있었다 (Table 5). 완전 회복한 경우에서의 평균 투석 기간은 11.
후속연구
- 전형적 형안 14예중 2 명이 사망하여 14%의 사망률을 보였고, 비전형적 형에서는 33%의 사망률을 보였다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후 인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 육안적 혈뇨를 보인 5예중 3명이 사망하였고 1명이 말기 신부전으로 이행하였으며, 전형적 형에서 사망한 2명중 1명이 육안적 혈뇨를 보였던 환아인 점등으로 미루어 육안적 혈뇨가 에후와 연관이 있어 보이나 더 많은 연구가 필요 하겠다.
- 전체적인 사망률이 35%로, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 복막 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
- 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후 인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 육안적 혈뇨를 보인 5예중 3명이 사망하였고 1명이 말기 신부전으로 이행하였으며, 전형적 형에서 사망한 2명중 1명이 육안적 혈뇨를 보였던 환아인 점등으로 미루어 육안적 혈뇨가 에후와 연관이 있어 보이나 더 많은 연구가 필요 하겠다. 전체적인 사망률이 35%로, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 복막 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다.
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