IgA 신병증은 메산지움에 면역글로불린 A가 침착되는 질환으로 소아 연령에서 혈뇨의 흔한 원인 질환이며, 급성 감염후 사구체신염은 IgA 신병증 다음으로 소아 연령에서 흔한 혈뇨의 원인이다. IgA 신병증과 급성 감염후 사구체신염의 병태생리학적 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있다. 그러므로 이 질환들 간의 병태생리학적 연관관계, 즉 연쇄상구균 감염이 IgA 신병증의 유발 혹은 악화 인자가 될 수 있는지, 또는 임상양상과 예후에도 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해서는 더욱 알려진 것이 없다. 저자들은 임상적 및 병리학적 소견으로 IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염으로 진단할 수 있는 증례 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
IgA 신병증은 메산지움에 면역글로불린 A가 침착되는 질환으로 소아 연령에서 혈뇨의 흔한 원인 질환이며, 급성 감염후 사구체신염은 IgA 신병증 다음으로 소아 연령에서 흔한 혈뇨의 원인이다. IgA 신병증과 급성 감염후 사구체신염의 병태생리학적 기전은 아직 명확하게 밝혀지지 않고 있다. 그러므로 이 질환들 간의 병태생리학적 연관관계, 즉 연쇄상구균 감염이 IgA 신병증의 유발 혹은 악화 인자가 될 수 있는지, 또는 임상양상과 예후에도 어떤 영향을 미칠 수 있는지에 대해서는 더욱 알려진 것이 없다. 저자들은 임상적 및 병리학적 소견으로 IgA 신병증에 병발한 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염으로 진단할 수 있는 증례 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The pathogenesis of IgA nephropathy and acute poststreptococcal glomerulonephritis is not fully understood. In the past, acute poststreptococcal glumerulonephritis was the most common cause of gross hematuria in children, but now IgA nephropathy is the most common one. We experienced two cases of ac...
The pathogenesis of IgA nephropathy and acute poststreptococcal glomerulonephritis is not fully understood. In the past, acute poststreptococcal glumerulonephritis was the most common cause of gross hematuria in children, but now IgA nephropathy is the most common one. We experienced two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy in boys Case 1 had upper respiratory infection before elevation of anti-streptolysin O, generalized edema, gross hematuria and proteinuria. The complement levels were normal. Electron microscopic findings of renal biopsy at ten days after onset showed a few big subepithelial 'humps' and localized heavy subendothelial and mesangial deposits. Immunofluoroscopic findings revealed predominant IgA deposition in the mesangium. The electron microscopic findings were diagnostic of acute poststreptococcal glomerulonephritis On the other hand, immunoflorescence microscopic findings were compatible to IgA nephropathy. In case 2, the renal biopsy which was done 2 years after onset showed only finding of IgA nephropathy. To our knowledges, there has been kw reports of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy which was confirmed by renal biopsy. We report two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing: to IgA nephropathy with a brief review of the literatures.
The pathogenesis of IgA nephropathy and acute poststreptococcal glomerulonephritis is not fully understood. In the past, acute poststreptococcal glumerulonephritis was the most common cause of gross hematuria in children, but now IgA nephropathy is the most common one. We experienced two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy in boys Case 1 had upper respiratory infection before elevation of anti-streptolysin O, generalized edema, gross hematuria and proteinuria. The complement levels were normal. Electron microscopic findings of renal biopsy at ten days after onset showed a few big subepithelial 'humps' and localized heavy subendothelial and mesangial deposits. Immunofluoroscopic findings revealed predominant IgA deposition in the mesangium. The electron microscopic findings were diagnostic of acute poststreptococcal glomerulonephritis On the other hand, immunoflorescence microscopic findings were compatible to IgA nephropathy. In case 2, the renal biopsy which was done 2 years after onset showed only finding of IgA nephropathy. To our knowledges, there has been kw reports of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing to IgA nephropathy which was confirmed by renal biopsy. We report two cases of acute poststreptococcal glomerulonephritis superimposing: to IgA nephropathy with a brief review of the literatures.
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문제 정의
저자들은 IgA신병증에 병발한 급성 연쇄상구균감염 후 사구체신염 2례를 경험하였고 그 중 한 증례에서는 조직학적으로 두 가지 질병의 특징을 모두 만족시키는 것을 확인하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 이런 증례들이 두 질환의 증상을 함께 혹은 연속해서 보여주므로 진단시 혼란을 줄 수 있다는 점과 두 질환의 병태생리학적 연관성을 시사할 수 있다는 점에서 보고하는 바이다.
제안 방법
증례 2는 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염의 증상이 나타나기 1년 전부터 현미경적 혈뇨가 있었으며 급성 감염후 사구체 신염의 임상양상이 호전된 뒤 2년이 지나서도 계속 상기도 감염에 의해 악화되는육안적 혈뇨가 있어 신 생검을 시행하였다. 검사 결과 면역 형광현미경 소견상 메산지움에 IgA의 강한 침착이 있었고 전자현미경과 광학현미경 소견에서 메산지움과 내피세포 하에 침착이 관찰되고 사구체 기저막의 용해도 관찰되는 등 전형적인 IgA신병증의 소견을 보였다.
대상 데이터
당시 소변검사와 초음파검사 등을 하였으나 지속적인 현미경적 혈뇨 이외의 특별한 이상이 발견되지 않아 추적 요검사만 해 왔다. 1년 7개월 전 (12세 1개월) 구토, 복통, 설사로 입원하여 치료받던 중 초음파 검사상 양측 신장의 비대, 단백뇨, 혈뇨, 고혈압, 늑척추각 압통 등 신염의 증상을 보였다. 당시 본원에 입원 후 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 진단 하에 치료받고 증상이 호전되었으며 (1차 입원) 퇴원 후 외래에서 추적 관찰하였다.
본 논문에서 소개한 증례들은 IgA 신병증에 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염이 병발한 것으로 생각된다. 저자들은 이런 증례들이 두 질환의 증상을 함께 혹은 연속해서 보여주므로 진단시 혼란을 줄 수 있다는 점과 두 질환의 병태생리학적 연관성을 시사할 수 있다는 점에서 보고하는 바이다.
현 병력: 환아는 3년전 (10세 8개월) 학교에서 시행한 정기 요검사상 현미경적 혈뇨가 발견되었다. 당시 소변검사와 초음파검사 등을 하였으나 지속적인 현미경적 혈뇨 이외의 특별한 이상이 발견되지 않아 추적 요검사만 해 왔다.
성능/효과
혈뇨가 있어 신 생검을 시행하였다. 검사 결과 면역 형광현미경 소견상 메산지움에 IgA의 강한 침착이 있었고 전자현미경과 광학현미경 소견에서 메산지움과 내피세포 하에 침착이 관찰되고 사구체 기저막의 용해도 관찰되는 등 전형적인 IgA신병증의 소견을 보였다. 저자들은 증례 2에서 2년 전에 신생검을 시행했더라면 증례과 같은 병리학적 소견을 보였을 것이라고 생각하였다.
1년 7개월 전 (12세 1개월) 구토, 복통, 설사로 입원하여 치료받던 중 초음파 검사상 양측 신장의 비대, 단백뇨, 혈뇨, 고혈압, 늑척추각 압통 등 신염의 증상을 보였다. 당시 본원에 입원 후 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 진단 하에 치료받고 증상이 호전되었으며 (1차 입원) 퇴원 후 외래에서 추적 관찰하였다. 그 후 간헐적 육안적 혈뇨 가지 속되었으며 상기도 감염이 있을 때 악화하는 양상이 있어 신 생검을 위해 다시 입원하였다.
복부 초음파소견 : 첫 번째 입원 전 다른 병원에서 시행한 복부 초음파검사상 양측 신장의 비대와 신장 실질의 echpgenecity의 증가가 관찰되었다.
본 증례들 중 증례 1의 경우 선행된 상기도 감염이 있었고 약 2주후 발생된 전신부종, 육안적 혈뇨, 단백뇨 등과 ASO치의 증가 (499 IU/mL)등 전형적인 급성 연쇄상구균 감염후 사구체 신염의 임상 양상을 보였다. 신 증상 발생 후 10일째에 시행한 신 생검에서도 전자현미경 소견상 커다란 몇 개의 상피세포 하 hump가 관찰되었고 광학 현미경상 메산지움 세포의 증식과 모세혈관 내에 다형핵백혈구의 침윤 등 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염의 전형적인 병리소견을 보였다.
5kg이었다. 분만력상특이사항 없었으며 성장과 발달은 모두 정상이었다.
신 생검 소견 : 광학현미경 소견상 사구체 크기가 약간 증가하였고 메산지움 세포의 증식이 관찰되었으며 모세혈관 내 다형핵 백혈구의 침윤이 관찰되었다 (Fig.l). 전자현미경 소견상 커다란 sub#ithelial hump가 관찰되었고 기저막 내에도 밴드모양의 침착이 관찰되었으며, 상피세포 족돌기 (q)ithelial foot process)/]- 국소적으로 심하게 소실되어 있었다 (Fig.
신 증상 발생 후 10일째에 시행한 신 생검에서도 전자현미경 소견상 커다란 몇 개의 상피세포 하 hump가 관찰되었고 광학 현미경상 메산지움 세포의 증식과 모세혈관 내에 다형핵백혈구의 침윤 등 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염의 전형적인 병리소견을 보였다. 그러나 면역형광현미경 소견상 메산지움에 IgA의 침착이 우세하게 나타나는 IgA신병증의 소견을 동반하였다.
73m2 로 회복되었다. 안와주변부 부종과 육안적 혈뇨가 호전되고 혈압도 정상 범위여서 외래에서 추적 관찰하기로 하고 퇴원하였다.
3 cm(25~50 백분위수), 두위 52an (50-75 백분위수)였다. 전신적으로 건강해 보였으며 활동성도 좋은 상태였다. 결막이 약간 창백하였고 좌측 안와 주변부에 부종이 있었다.
치료 및 임상경과 : 지속적인 단백뇨와 혈뇨가 있어 deflazacort와 이뇨제, ACE 억제제, 항 혈소판 제등으로 6일간 치료하였으나 단백뇨는 계속 되었으며 사구체여과율은 96mVmin/1.73m2 로 회복되었다. 안와주변부 부종과 육안적 혈뇨가 호전되고 혈압도 정상 범위여서 외래에서 추적 관찰하기로 하고 퇴원하였다.
현 병력: 환아는 내원 1개월 전 발열을 동반한 상기도 감염 증상이 있어 개인 의원에서 1주일 정도 경구 투약 후 증상이 호전되었다. 내원 3주 전부터 안 와 주변부에 부종이 생기고 5일 후에는 육안적 혈뇨와 전신 부종이 동반되었다.
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