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융기성 피부섬유육종의 치료 및 예후
Dermatofibrosarcoma Protuberans ; Treatment and Prognosis 원문보기

대한골관절종양학회지 = The Journal of the Korean Bone and Joint Tumor Society, v.6 no.1, 2000년, pp.17 - 21  

이수용 (원자력병원 정형외과) ,  박종훈 (분당 제생병원 정형외과) ,  전대근 (원자력병원 정형외과) ,  이종석 (원자력병원 정형외과) ,  김석준 (원자력병원 정형외과)

초록
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목적 : 융기성 피부섬유육종은 피부에 생기는 드문 종양으로서 부적절한 절제가 잦은 재발과 예후에 영향을 미치는 것으로 보고되고 있다. 저자들이 경험한 환자를 대상으로 치료와 예후의 관계를 연구하여 적절한 치료법을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 3월부터 본원 정형외과에서 치료한 융기성 피부섬유육종 환자중 추시 기간이 최소 12개월 이상인 14례를 대상으로 치료 방법 및 최종 추시까지의 상태를 점검하였다. 전례 모두 병리학적 진단하에 치료되었으며, 재발 후 전원된 9례를 포함한 13례에서 광범위 절제술이 시행되었다. 1례는 서혜부의 신경, 혈관이 종양과 인접하여 종양내 전절제술을 시행하였고 술후 항암요법을 추가한 경우였다. 결과 : 재발후 전원되었던 9례의 평균 재발 회수는 1.3 (1~2)회였으며, 처음 수술 후 첫번째 재발까지의 기간은 평균 11.8(2~24)개월이었다. 술후 최종 추시까지(평균 추시기간 50.8개월)에서 광범위절제술로 치료한 13례에서는 재발을 볼 수 없었으나, 병소내 전절제술과 항암제치료를 하였던 예에서는 반복된 재발을 보였고, 결국 폐전이로 사망하였다. 결론 : 융기성 피부섬유육종은 반드시 생검을 통한 확진 후 초기에 광범위 절제연 이상으로 절제를 시행하여야 할 것으로 사료된다. 재발은 최소한 2년까지의 추시가 있어야 그 여부를 알 수 있을 것으로 사료된다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Purpose : Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP) is a rare tumor of the skin with a strong tendency of infiltration to surrounding tissues. Inadequate surgical intervention brings about frequent recurrence and poor prognosis. We attempted to find a guideline for adequate treatment for DFSP. Materials...

주제어

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문제 정의

  • 임상적으로는 피부 및 피하층에 강하게 침투하고 재발이 흔하다는 특성을 간과하고, 소속 림프절이나 폐에 전이를 잘 하지 않는 저악성도 종양으로만 생각해서 부적절한 절제를 시행함으로 인해 수 차례의 재발이 야기될 수 있고 이로 인하여 전이의 가능성을 높일 수 있는 종양이기도 하다. 이에 저자들이 경험 하였던 14례의 융기성 피부섬유육종 환자의 치험례를 통해 임상적 특징과 함께 수술적 치료의 중요성을 알고자 하였다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
융기성 피부섬유육종의 재발이 흔한 이유는? 이 종양이 임상적으로 중요한 이유는 양성과는 달리 부적절한 절제시 약 50 % 정도까지 국소 재발이 보고될 정도로 재발율이 높다는 것이다10, 13, 16). 재발이 흔한 이유는 종양의 특성, 즉 피하층까지 강하게 종양 세포가 침투되어 있기 때문에 광범위 절제를 하여야 함에도 불구하고 적절하지 못한 절제를 시행하여서 결국 주변 조직으로 종양 세포를 파급시키기 때문인 것으로 생각된다. 절제연과 재발과의 관계에서 Roses 등12)은 3㎝ 절제연에서는 20 %의 재발율을, 2㎝ 절제연에서는 41%의 재발율을 보인다고 하였으며, 다른 보고들에서는 4㎝ 이상의 절제연을 확보 했던 경우 1년에서 15년 추시 관찰 기간에 96례에서 5 %의 국소 재발을 보고하고 있는 것으로 보아도 적절한 절제연의 확보가 수술적 치료의 핵심이 됨을 알 수 있다4, 14).
융기성 피부섬유육종은 언제, 누구에 의해 처음으로 기술되었는가? 융기성 피부섬유육종은 진행성이며 재발을 잘하는 피부에 생기는 매우 드문 육종으로서 Darrier와 Ferrand에 의해 1924년에 처음 기술이 되었으며, 1925년 Hoffmann에 의해서 명명이 된 종양이다6).종양의 발생 원인과 기원에 대해서는 아직 확립된 정설은 없지만 조직구 세포(histiocyte), 섬유모세포(fibroblast) 또는 신경 조직세포(perineural or endoneural cell)가 종양의 기원으로 주목 받고 있다6).
융기성 피부섬유육종은 주로 어디에 분포하는가? 융기성 피부섬유육종의 발생 연령을 보면 소아에서는 드물고9) 성인 특히 중년기에 많으며, 성비는 남성이 조금 많은 것으로 되어있는데 본원의 경우는 연령은 일치하나 성비는 오히려 여성이 9대 5로 많았다. 발생 위치는 체간과 사지에 주로 분포하며 외상이나 화상 그리고 수술 반흔과도 일부에서는 다소 연관이 있다는 보고16)도 있지만 본원의 경우에서는 뚜렷한 관련성을 발견할 수 없었다. 기왕력상 서서히 지속적으로 수년간에 걸쳐서 자라는 것이 특징이지만 정지해 있다가 갑자기 성장이 빨라지는 경우도 있다고 한다.
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