폐출혈과 급속 진행성 사구체신염을 동반한 현미경적 다발성 동맥염 (Microscopic Polyangiitis) 1례 A Case of Microscopic Polyangiitis with Pulmonary Hemorrhage and Rapidly Progressive Glomerulonephritis원문보기
현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체신염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성신부전을 동반한 7년 9개월된 여자 환아에서 신장조직 검사와 p-ANCA(perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) 검사로 현미경적 다발성 동맥염을 진단할 수 있었으며 이후 methyl-prednisolone pulse therapy와 cyclophosphamide, 4회의 혈장 교환 치료를 병행하였다. 환아 내원 당시 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg였으나 입원 제 60병일째 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg 으로 감소하고 혈뇨, 단백뇨는 지속되었으나 폐출혈 소견 호전되고 전신상태 양호하여 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 이에 국내외의 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
현미경적 다발성 동맥염은 폐출혈과 급속 진행성 사구체신염을 특징으로 하는 전신성 혈관염의 일종으로 소아에서 매우 드문 질환이다. 저자들은 폐출혈과 급성신부전을 동반한 7년 9개월된 여자 환아에서 신장조직 검사와 p-ANCA(perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibodies) 검사로 현미경적 다발성 동맥염을 진단할 수 있었으며 이후 methyl-prednisolone pulse therapy와 cyclophosphamide, 4회의 혈장 교환 치료를 병행하였다. 환아 내원 당시 BUN 117 mg/dL, Cr 2.3 mg였으나 입원 제 60병일째 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg 으로 감소하고 혈뇨, 단백뇨는 지속되었으나 폐출혈 소견 호전되고 전신상태 양호하여 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 이에 국내외의 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Microscopic Polyangiitis(MPA) belongs to a spectrum of systemic vasculits, and particularly antineutrophil cytoplasmic autoantibodies(ANCA)-associated small-vessel vasculitis which is characterized by involvement of the lung and kidney. The diagnosis of MPA is often difficult to make, and delayed be...
Microscopic Polyangiitis(MPA) belongs to a spectrum of systemic vasculits, and particularly antineutrophil cytoplasmic autoantibodies(ANCA)-associated small-vessel vasculitis which is characterized by involvement of the lung and kidney. The diagnosis of MPA is often difficult to make, and delayed because of the variability of the clinical presentation. Renal biopsies have a very important diagnostic and prognostic value in MPA. We experienced a case of microscopic polyangiits which was confirmed by renal biopsy and positive serum perinuclear ANCA, associated with alveolar hemorrhage and gastrointestinal bleeding. We began methylprednisolone pulse therapy, combined with a low dose of cyclophosphamide and plasmapheresis therapy. ACE inhibitor and Ca channel blocker were used when proteinuria and hypertention developed. On admission, the patient's lab findings showed BUN l17 mg/dL, Cr 2.3 mg/dL, while on the 60th hospital day BUN/Cr values fell to 20.8 mg/dL / 1.6 mg/dL and though proteinuria persisted, the patient's condition was tolerable and is currently under observation on an out-patient basis. The last lab values were BUN 26 mg/dL / Cr 1.6 mg/dL. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ; 5 : 213-18)
Microscopic Polyangiitis(MPA) belongs to a spectrum of systemic vasculits, and particularly antineutrophil cytoplasmic autoantibodies(ANCA)-associated small-vessel vasculitis which is characterized by involvement of the lung and kidney. The diagnosis of MPA is often difficult to make, and delayed because of the variability of the clinical presentation. Renal biopsies have a very important diagnostic and prognostic value in MPA. We experienced a case of microscopic polyangiits which was confirmed by renal biopsy and positive serum perinuclear ANCA, associated with alveolar hemorrhage and gastrointestinal bleeding. We began methylprednisolone pulse therapy, combined with a low dose of cyclophosphamide and plasmapheresis therapy. ACE inhibitor and Ca channel blocker were used when proteinuria and hypertention developed. On admission, the patient's lab findings showed BUN l17 mg/dL, Cr 2.3 mg/dL, while on the 60th hospital day BUN/Cr values fell to 20.8 mg/dL / 1.6 mg/dL and though proteinuria persisted, the patient's condition was tolerable and is currently under observation on an out-patient basis. The last lab values were BUN 26 mg/dL / Cr 1.6 mg/dL. (J. Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ; 5 : 213-18)
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문제 정의
이 질환의 발생빈도는 흔하지 않으나, 주로 40-60세의 성인에서 발생하고, 소아에서는 매우 드문 질환으로 국내에서는 이 등20)이 1례를 보고하였을 뿐이다. 저자들은 폐출혈과 장출혈 및 급성 신부전을 동반한 7년 11개월된 여아에서 신장조직검 사에서 급속 진행성 사구체신염(반월체 50%) 소견을 보이고, perinuclear ANCA 양성 소견을 보여 진단된 현미경적 다발성동맥염 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
제안 방법
본 증례에서는 입원 제 3병일째부터 methylpre dnisolone pulse therapy 시작하였으며 입원 제 9병일 째부터 cyclophosphamide 투여하였고 입원 제 13일째부터 4회의 혈장 교환 치료를 병행하였다. 환아 내원 당시 BUN 117 mg/dL, Cr 2.
본 증례에서는 폐출혈과 신기능의 감소가 주된 소견으로 상기 질환들을 의심하였으나, 신생검 검사에서 사구체의 50%에서 반월체형성(crecent)을 보이는 급속 진행성 사구체신염 (rapidly progressive glomerul onephritis, RPGN) 소견을 보이면서, p-ANCA 양성소견 보이고, 다른 혈청학적 특수 검사들에서 특이 소 견이 보이지 않아 현미경적 다발성 동맥염으로 진단하 였다.
입원 제 2병일에 초음파 를 이용한 신장조직검사 시행하였고, 입원 제 3병일째부터 methylprednisolone pulse therapy 시작하였으며, 입원 제 9병일째 혈압이 95백분위 이상으로 증가하여 ACE inhibitors} calcium channel blocker를 증량하였고 cyclophosphamide 치료 병행하였다. 입원 제 13일부터 4회의 혈장 교환 치료 시행하 였고 입원 제 22병일째 혈중 K+ 6.0 이상으로 증가하여 sodium bicarbonate, kalimate® 주가하였다. 이후 환아 혈뇨, 단백뇨는 계속 되었으나, 전신상태 비교적 양호하였으며 고칼륨혈증은 교정되었고, 입원 제 60병일에 시행한 BUN 20.
환아 내원 당시 단백뇨, 혈뇨 소견 계속 되면서 혈중 콜레스테 롤 수치 상승되어 있었다. 입원 제 2병일에 초음파 를 이용한 신장조직검사 시행하였고, 입원 제 3병일째부터 methylprednisolone pulse therapy 시작하였으며, 입원 제 9병일째 혈압이 95백분위 이상으로 증가하여 ACE inhibitors} calcium channel blocker를 증량하였고 cyclophosphamide 치료 병행하였다. 입원 제 13일부터 4회의 혈장 교환 치료 시행하 였고 입원 제 22병일째 혈중 K+ 6.
대상 데이터
치료 및 경과: 환아는 하루 3-4회 정도의 객혈이 3일정도 지속되어 외부병원 내원하였으며 본원으로 전원된 이후로는 객혈은 보이지 않았다. 환아 내원 당시 단백뇨, 혈뇨 소견 계속 되면서 혈중 콜레스테 롤 수치 상승되어 있었다.
성능/효과
육아종은 관찰되지 않았다. 5개의 사구체에서 국소성 섬유소양 괴사(fibrinoid necrosis)와 섬유화가 관찰되었다. 세뇨관은 여러 곳에 위축 성 변화와 함께 간질 조직에 단핵구와 호중구의 침 윤이 있었다(Figure 3).
1%이었다. 렙토스피라, 쭈쭈가무시, 한탄바이러스에 대한 항체와 항기저막항체(Anti-GBM), circulating immune complex는 모두 음성이었으며 P-ANCA는 1:640 양성 소견 보였다.
방사선 소견 : 본원 내원하여 시행한 단순 흉부 X- 선 촬영상 양쪽 폐에 부분적인 침윤소견 보였으며 외부병원에서 시행한 것보다 호전되는 양상 보였다(Fig 1). 고해상도 컴퓨터 단층촬영상 양측 폐의 상엽과 하엽에 다발성 침윤이 관찰되며 산재된 폐출혈소견과 일치하였다.
신생검 소견: 생검된 신장 조직에서 36개의 사구체 중 약 50%의 사구체에서 반월체(crescent) 형성을 보였다. 사구체 내 모세혈관은 증식성 상피세포 와 섬유성 반월체에 의해 사구체 모세혈관 고리 내 강이 좁아져 있었다.
복부초 음파 검사상 간은 정상크기였으며 양쪽 신장의 크기는 정상이었으나 피질수질의 정상적인 분화가 보이지 않아 신장실질내의 미만성 병변이 의심되었다. 이뇨 신장동위원소조영술(Diure- tic Renogram)상 양쪽 신장에서 동위원소의 배출이 지연되는 소견 보였으며 DMSA 핵의학검사상 양쪽 신장에서 동위원소의 활성도가 떨어져 있어 신장기능의 감소가 의심되었다.
0 이상으로 증가하여 sodium bicarbonate, kalimate® 주가하였다. 이후 환아 혈뇨, 단백뇨는 계속 되었으나, 전신상태 비교적 양호하였으며 고칼륨혈증은 교정되었고, 입원 제 60병일에 시행한 BUN 20.8 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL로 신장 기능 호전되어 입원 제 64병일째 퇴원하여 현재 외래에서 추적관찰 중이다.
후속연구
현미경적 다발성 동맥염의 예후는 보고자마다 다르나, 다발성 결절 동맥염보다 불량하며 Savage^등에 의하면 5년 생존율은 65%이고, 신장의 5년 생존율은 55%로 알려져 있으며, 국내에서의 장기 예후에 대한 보고는 없는 상태로 본 질환에 대한 정확한 진단과 더불어 치료 성적과 예후에 대한 추적관찰 조사가 필요 하리라 사료된다.
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