Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
Langerhans\` Cell Histiocytosis(LCH) is a disease of unknown origin, characterized by abnormal proliferation of Langerhans\` cells. Previously, it has been called histiocytosis X, which included eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian\`s disease, and Letterer-Siwe disease. Any organs or tiss...
Langerhans\` Cell Histiocytosis(LCH) is a disease of unknown origin, characterized by abnormal proliferation of Langerhans\` cells. Previously, it has been called histiocytosis X, which included eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian\`s disease, and Letterer-Siwe disease. Any organs or tissues such as skin, lymph nodes, bone and bone marrow can be involved. However, LCH of chest wall is rarely reported in our country. We experienced a 18 month old male child, who had osteolytic lesion involving the rib with axillary lymph node metastasis. The tumor was confirmed as LCH after surgery.
Langerhans\` Cell Histiocytosis(LCH) is a disease of unknown origin, characterized by abnormal proliferation of Langerhans\` cells. Previously, it has been called histiocytosis X, which included eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian\`s disease, and Letterer-Siwe disease. Any organs or tissues such as skin, lymph nodes, bone and bone marrow can be involved. However, LCH of chest wall is rarely reported in our country. We experienced a 18 month old male child, who had osteolytic lesion involving the rib with axillary lymph node metastasis. The tumor was confirmed as LCH after surgery.
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가설 설정
Groopman등은 면역 기능 중 특히 T 림프구의 기능 이상을 보고하였고, 말초 혈액 림프구의 표현형 분석 결과 억제 T림프구(T8)가 상대적으로 부족하여 CD4 : CD8 비율이 증가하였다고 하였다. 둘째, Langerhans 세포의 cytokine을 매개로한 증식 (cytokine-mediated proliferation of Langerhans cells)이라는 가설이다. 피부에서 항원에 대한 방어체계의 제 1선인 Langerhans 세포는 cytokine 에 의하여 up-down regulation을 받는다.
셋째, 바이러스감염에 이차적 반응으로 발생한다는 가설이다. LCH는 면역 체계(immunoregMation)에 매우 중요한 기능을 하는 단핵성 식세포계(mononuclear phagocyte system)에 속하기 때문에 LCH 환자에서 면역 기능 이상이 동반되는 경우가 많다.
제안 방법
동결 절편 조직 검사상에서 늑골의 Langerhans' cell histiocytosis로 진단되었다. 7, 8, 9번째 늑골의 부분 절제와 피부를 포함한 연부조직 전체의 En-bloc resection 및 액와 림프절 절제를 시행하였다
수술을 전신마취하에 시행하였다. 수술시야의 육안 소견상 8번째 늑골을 침범하는 3X2cm의 회백색의 종괴가 있었으며 이 종괴는 육안적으로 늑간 조직이나 흉벽 근육의 침범은 없었다(Fig.
대상 데이터
환아는 18개월된 남자로 평소 건강하였으며 내원 2개월 전부터 알게 된 좌측 하흉부 종괴를 주소로 내원 하였다. 이학적 검사상 좌측 8번째 늑골의 후측방 부위에서 단단하게 만져지는 종괴였다.
성능/효과
수술후 우측 하흉부 및 상복부에 걸친 피부 발적 부위에 대하여 피부 조직 생검을 시행하였고 Langerhans 세포의 피부 침범이 확인되었다.
있다. 첫째, 클론성 질환(clonal expansion)이라는 설명으로 LCH 환자의 조직 소견상 세포분열의 수 또는 형태가 종양세포와 다르고 비전형적 세포의 수 또한 많지 않아 종양 성질 환이라고 말하기 힘든 점이 있다. Groopman등은 면역 기능 중 특히 T 림프구의 기능 이상을 보고하였고, 말초 혈액 림프구의 표현형 분석 결과 억제 T림프구(T8)가 상대적으로 부족하여 CD4 : CD8 비율이 증가하였다고 하였다.
후속연구
본 증례는 늑골의 단일 골 병변에 동측 액와절 침범 및 피부 침범이 있어 수술적 절제 후 항암 화학 요법을 추가로 시행하였고 장기적인 추적 관찰이 필요하다고 생각되어 진다.
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