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초록

VATER 증후군은 심장의 기형을 동반하기 쉬운 복합기형이지만 적절하고 적극적인 수술적 치료에 의해 완치에 이를 수 있는 기형이다. 저자들은 VATER 증후군에 심장기형이 동반된 여아에서 적극적인 수술적 치료로 만족할만한 성과를 얻어 이 증례를 고찰과 함께 보고하는바이다.

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VATER is a complex anomaly of multiple organs and often combined with cardiac anomalies. However, it can be cured with active surgical intervention. We achieved successful result with aggressive surgery in the patient with VATER and report it with references....

Keyword

AI 본문요약
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제안 방법

  • 3), 좌심실과 대동맥의 수축기 압력차이는 70 mmHg이었다. 상기의 진단하에 개심술을 시행하였다. 전신마취후 경식도 초음파를 시행하여 대동맥 판막 폐쇄 부전을 측정한 결과 그 정도는 Grade 111/IV였으며 대동맥 판 막하 협착을 일으키는 융기(subaortic ridge)가 잘 관찰 되었다.
  • 전신마취후 경식도 초음파를 시행하여 대동맥 판막 폐쇄 부전을 측정한 결과 그 정도는 Grade 111/IV였으며 대동맥 판 막하 협착을 일으키는 융기(subaortic ridge)가 잘 관찰 되었다. 정중흉골절개를 하였고 중등도의 저체온하에 체외 순환 을 시행하였으며 상행 대동맥을 차단하고 절개한 후 결절성 심정지액을 관상동맥 입구를 통해 직접 주입하였다. 심정지 후 우심방을 절개한 후 삼첨판막을 통해 심실중격결손을 확 인하였으며 심실중격결손을 통해 대동맥 판막하 융기 (subaortic ridge)를 확인하였다.
  • 정중흉골절개를 하였고 중등도의 저체온하에 체외 순환 을 시행하였으며 상행 대동맥을 차단하고 절개한 후 결절성 심정지액을 관상동맥 입구를 통해 직접 주입하였다. 심정지 후 우심방을 절개한 후 삼첨판막을 통해 심실중격결손을 확 인하였으며 심실중격결손을 통해 대동맥 판막하 융기 (subaortic ridge)를 확인하였다. 다시 대동맥 절개 부위를 통해 대동맥 판막을 견인 후 대동맥 판막하 융기를 확인하였 으며 우관동맥판첨의 최저점에서부터 반시계 방향으로 융기 부위 및 심실 중격을 같이 절제하였다.
  • 심정지 후 우심방을 절개한 후 삼첨판막을 통해 심실중격결손을 확 인하였으며 심실중격결손을 통해 대동맥 판막하 융기 (subaortic ridge)를 확인하였다. 다시 대동맥 절개 부위를 통해 대동맥 판막을 견인 후 대동맥 판막하 융기를 확인하였 으며 우관동맥판첨의 최저점에서부터 반시계 방향으로 융기 부위 및 심실 중격을 같이 절제하였다. 대동맥판막 폐쇄부전 은 주로 우관동맥판첨와 비관동맥판첨가 탈출되어 있었으며 Trusler씨 방법으로 일탈된 판막을 교정하였다.
  • 대동맥판막 폐쇄부전 은 주로 우관동맥판첨와 비관동맥판첨가 탈출되어 있었으며 Trusler씨 방법으로 일탈된 판막을 교정하였다. 다시 우심방 을 견인 후 삼첨판막을 통하여 우심실이분증을 일으키는 기 형근육(anomalous muscle bundle)을 제거 후 심실중격은 데이 크론(Dacron) 첩포를 이용하여 봉합하였다. 재가온 하면서 대 동맥 절개부위를 4-0 프로렌(prolene)으로 단순 봉합하였다.

대상 데이터

  • 환아는 12세의 여아로 잦은 상기도 감염과 호흡곤란을 주 소로 내원 하였다. 만삭에 정상 질식분만한 환아였으며 출생 시 체중 3.
  • 출생시 발견된 항문 폐쇄로 출생직후 응급으로 항문 성형술을 받은 기왕력이 있었으며 당시 생식 기 발육부전(외부생식기 발육 부전 및 좌측 자궁), 우신 발육 부전, 골격이상(양측성 경추 녹골, 제 5 흉추의 균열, 요천추 이행 척추) 및 선천성 심질환(심실 중격 결손증, 우심실이분 증, 대동맥 판막하 협착증, 대동맥 판막 폐쇄부전증) 등의 동 반기형이 발견 되어 VATER 증후군으로 판명된 환아 였다. 내원 당시 체중 33 kg, 키 147 cm 의 마른 체구였다. 이학적 소견상 경도의 호흡곤란(NYHA class U)이 있었고 청색증은 없었으며 심첨부와 우측 흉골연에서 수축기 심잡음이 있었 다 혈액학적 검사상 백혈구수 6200/#3이고 혈색소 n.
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