Hepatic encephalophthy was diagnosed with serum chemistry, abdominal radiography and ultrasonography in a 2.6kg, 4 year-old maltese dog showing signs of hypersalivation, involutary spasm of facial muscles, ataxia, behavior abnormalities like dullness, sleep disorder, restlessness. In serum chemistry...
Hepatic encephalophthy was diagnosed with serum chemistry, abdominal radiography and ultrasonography in a 2.6kg, 4 year-old maltese dog showing signs of hypersalivation, involutary spasm of facial muscles, ataxia, behavior abnormalities like dullness, sleep disorder, restlessness. In serum chemistry, the level of alanine transferase and aspartate trasferase was mildly elevated, ammonia was severely increased. On abdominal radio-graphs, the size of liver was mildly decreased. In ultrasonographic examination, diffuse lesion with hyperechoic change and decreased vasculature were seen in the hepatic region. But vascular abnormalities of liver were not observed. Drug and dietary therapy were undertaken and severities of clinical sign were alleviated.
Hepatic encephalophthy was diagnosed with serum chemistry, abdominal radiography and ultrasonography in a 2.6kg, 4 year-old maltese dog showing signs of hypersalivation, involutary spasm of facial muscles, ataxia, behavior abnormalities like dullness, sleep disorder, restlessness. In serum chemistry, the level of alanine transferase and aspartate trasferase was mildly elevated, ammonia was severely increased. On abdominal radio-graphs, the size of liver was mildly decreased. In ultrasonographic examination, diffuse lesion with hyperechoic change and decreased vasculature were seen in the hepatic region. But vascular abnormalities of liver were not observed. Drug and dietary therapy were undertaken and severities of clinical sign were alleviated.
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문제 정의
이에 과다 유연, 불수의적인 안면 근육의 경련, 운동 실조, 수면 장애 등을 주 호소로 서울대학교 수의과대학 부속 동물병원에 내원한 환자에서 혈액 및 혈청 화학 검사. 복부 방사선, 초음파 검사를 통하여 임상 증상에 기반을 두고 간성 뇌증으로 진단하여 식이 요법 을 동반한 약물 요법을 실시한 예를 보고하고자 한다.
제안 방법
과다한 유연, 비틀거림, 안면 부위 근육의 불수의적인 경련 및 수면장애 등 행동 이상을 주 증상으로 본 서울대학교 부속동물병원에 내원한 4년령의 암컷maltese에서 혈액 및 혈청화학 검사와 방사선 촬영, 복부 초음파 검사를 실시하여 임상증상을 토대로 간 성 뇌증으로 진단하고 약물요법 과 식이요법을 실시하였다. 혈액검사 상에서는 큰 이상 소견을 발견할 수 없었으며 혈청화학 검사 시 ALT, AST 수치의 미약한 상승과 NH3 수치의 현저한 상승을 확인할 수 있었다.
이와 더불어 장내 세균들의 독소 생성을 방해하기 위한 항생제로 neomycin을 20 mg/kg q8h의 용량으로 사용하였으며 간 질환으로 인해 결핍되기 쉬운 비타민을 보충해주기 위해서 Vitamin B complex (비타메진®; 한일약품)를 공급해 주었다. 또한 식이 요법으로는 육류성 단백질의 섭취를 제한시키고 k/d 혹은 l/d(Canine Hill's prescription diet) 등의 단백질 제한 음식을 급여할 것을 권유하였으며 단백질원으로 저지방 cottage cheese나 식물성 단백질 위주의 homemade food를 지시하였다.
간성 뇌증에 대한 치료 방법에는 단순 간 문맥 단락(single portosystemic shunts)-1 경우 외과적인 수술이 지시될 수도 있지만 본 증례의 경우와 같이 약물 요법과 식이 요법을 적용해 볼 수도 있다고 생각한다. 본 환자의 경우 단백질의 이화 반응을 줄이기 위해 되도록이면 안정을 취하고 따뜻하게 유지시켜 줄 것을 지시하였으며 식이 요법으로는 단백질 제한 음식인 k/d 혹은 l/d(canine Hill's prescriptiondiet)를 권유하였고 그 외 비타민 B와 질소 노폐물의 생성을 줄이기 위해 식물성 단백질 혹은 유제품류의 음식을 급여케 하였다. 또한 마취제, 진정 저].
약물 요법으로는 환원 형 L-Glutachione 타치온®; 동아제약) 25 mg/day과 DL-Methionine (미노겐®; 제일약품) 25 mg/day, Ursodeoxycholicacid (우로®1; 성 진 제 약) 15 mg/ kg/day, Biphenyldimethyldicarboxylate (레포틸®;성진제약)12mg/day을 위와 같은 용량으로 하루에 2번 경구 복용케 하였으며 배변 작용과 결장 내 산도를 높여줌£로써 암모니아의 생성과 흡수를 저해하기 위해 Latulose를 하루에 세 번 2 ml씩 급여하였다. 이와 더불어 장내 세균들의 독소 생성을 방해하기 위한 항생제로 neomycin을 20 mg/kg q8h의 용량으로 사용하였으며 간 질환으로 인해 결핍되기 쉬운 비타민을 보충해주기 위해서 Vitamin B complex (비타메진®; 한일약품)를 공급해 주었다. 또한 식이 요법으로는 육류성 단백질의 섭취를 제한시키고 k/d 혹은 l/d(Canine Hill's prescription diet) 등의 단백질 제한 음식을 급여할 것을 권유하였으며 단백질원으로 저지방 cottage cheese나 식물성 단백질 위주의 homemade food를 지시하였다.
혈액/혈청 검사에서 암모니아 수치의 현저한 상승과 Uric acid, #의 미약한 상승, BUN, 알부민 및 총 단백질의 저하를 확인하였으며 X-ray 사진 촬영에서 소간증이 인정되었 고 마지막으로 초음파 검사를 통해서 간 혈관 상의 감소를 확인하고 이에 따른 임상 증상을 토대로 만성 간 질환이나 간 문맥 혈관계 이상 등에 의한 간성 뇌증으로 진단하였다.
환자에 대한 치료 방법으로 약물 요법과 식이 요법을 병행하였다. 약물 요법으로는 환원 형 L-Glutachione 타치온®; 동아제약) 25 mg/day과 DL-Methionine (미노겐®; 제일약품) 25 mg/day, Ursodeoxycholicacid (우로®1; 성 진 제 약) 15 mg/ kg/day, Biphenyldimethyldicarboxylate (레포틸®;성진제약)12mg/day을 위와 같은 용량으로 하루에 2번 경구 복용케 하였으며 배변 작용과 결장 내 산도를 높여줌£로써 암모니아의 생성과 흡수를 저해하기 위해 Latulose를 하루에 세 번 2 ml씩 급여하였다.
대상 데이터
4년령의 암컷 말티즈가 한 달 여 전부터 과도한 유연과 비틀거림, 안면 부위 근육의 불수의적인 경련 및 수면 장애등 행동 이상을 보여 내원하였다. 품고에 따르면 자궁축농증으로 난소 자궁절제술 실시 후 shock 와 함께 마취 회복 시간이 지연된 경력이 있었다.
간성 뇌증은 신경 증상을 보이는 환자에 있어서 중추 신경계 손상, 수두증, 저혈당증, 뇌종양, 견 홍역, 약물 중독, 그 외 다른 전염성 뇌염 등과 더불어 반드시 감별을 해야 할 질환 중의 하나로 중요한 의의를 지닌다. 이에 과다 유연, 불수의적인 안면 근육의 경련, 운동 실조, 수면 장애 등을 주 호소로 서울대학교 수의과대학 부속 동물병원에 내원한 환자에서 혈액 및 혈청 화학 검사. 복부 방사선, 초음파 검사를 통하여 임상 증상에 기반을 두고 간성 뇌증으로 진단하여 식이 요법 을 동반한 약물 요법을 실시한 예를 보고하고자 한다.
성능/효과
Ultrasonogram of liver and gall bladder. (A) Diffuse hyperechoic change of liver was seen and vasculatures was decreased. (B) Non remarkable finding.
방사선 사진검사 상에서는 경도의 소간증을 관찰할 수 있었으며 초음파 검사를 통해서 간에코의 증가와 혈관상의 감소를 관찰하였다. 간성뇌증으로 진단된 환자는 간 기능 개선제 및 항생제를 처방하고 단백질 급여의 제한 및 채식 위주의 식이요법을 지시한 결과 행동이상의 교정과 체중 증가, 불수의적인 경련증의 소실둥 증상 개선과 함께 암모니아 및 간효소 수치 또한 감소하여 그 예후가 좋았다. 이와 같이 간 성 뇌증으로 인해 발생한 행동이상 및 신경 증상은 치료를 통해 교정될 수 있는 가역적인 변화라고 생각된다.
내원 당시 CBC 검사 결과는 백혈구 14, 500개/#1이었으 며 이 중 Lymphocyte는 15%, Segmented cell이 78%, Band cell이 7%를 차지하였다. 그 외 RBC 635만/#1, Hb13.
내원 당일 방사선 검사를 실시한 결과 복부 외측 상에서 미약한 소 간증이 확인되었으며(Fig IB) 초음파 검사 상에서(SSA-260A CE, Toshiba Medicine Corp., Japan) 간 에코의 증가 및 혈관 상의 감소를 관찰할 수 있었다(Fig 2A).
mol/L로 치료 실시 전보다 간 수치 및 암모니아 수치의 개선을 확인할 수 있었다. 또한 다시 10일 뒤에 실시한 혈청 검사 결과 ALT 64U/L, AST 42U/L, ALP 133 U/L, NH, 86 #ol/L로 암모니아 수치가 전보다 약간 상승했지만 정상 범위 내에 속해 있었으며 간 수치의 전반적인 개선을 확인할 수 있었다. 식욕 또한 증가했으며 수면 장애 및 행동 이상과 갇은 임상 증상도 감소하였다.
이와 같은 약물의 약리 작용 및 특성을 살펴볼 때 그 부작용도 적어 간성 뇌증뿐만 아니라 간세포 손상 및 간 기능 저하를 유발시키는 간 질환에서 폭넓게 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 본 환자는 이와 같은 치료를 받은 결과 약 3 개월 간에 걸쳐 그 임상 증상의 개선이 뚜렷이 관찰되었으며 6개월간의 관찰을 통해 그 예후가 좋음을 확인하였다.
간성 뇌증의 경우에 혈액 검사상에서는 경도 혹은 중등 도의 빈혈이 관찰될 수 있으며 혈청 화학 검사 시에는 빌리루빈, ALP, ALT 수치의 상승과 BUN, 알부민 수치의 저하 가 나타나기도 한다. 본 환자에서는 PCV 40%, Hb 13.2 g/d로 빈혈 증상은 보이지 않았으며 ALT, AST 수치의 상승과 BUN, 알부민 수치의 저하가 확인되었다. 또한 간 수치의 상승이 미약하고 BUN, 알부민 수치가 초기 치료 기간 동안 계속 떨어진 것을 고려해 볼 때 기능을 하고 있는 간의 용량이 점차 감소해 온 것으로 사료된다.
2 kg으로 증가하였다. 이로부터 약 15일 뒤에는 4.0 kg 으로 다시 증가하였고 밤에 맹목적으로 돌아다니거나 과다 유연을 보이는 등의 임상 증상도 현저히 개선되었다. 치료 기간 중 간 문맥의 혈관 이상 등을 발견하기 위해 초음파 검사를 실시하였지만 이와 같은 소견은 확인되지 않았디-.
진통제와 같은 약물들의 사용을 철지히 규제할 것을 지시하였다. 이와 같은 치료 방법을 통해 본 환자는 치료 후 약 7일 후부터 NH, 수치를 비롯해 간 효소 수치의 개선이 관찰되었으며 10일 후부터는 간 수치 및 암모니아 수치 모두 정상 범위 내에 포함되었다. 임상 증싱-의 개선 중 가장 먼저 관찰된 것은 식욕의 증가와 수면 장애 및 야간의 이상 행동의 감소였으며 약 1개월이 지난 후에는 0.
4mg/d로 전해질 수치와 함께 정상적인 범위에 포함되었다. 이후 5일 뒤에 재측정한 결과 BUN 5 mg/dl, 알부민 1.9g/dl, 총 단백 질 4.4g/dl로 나타남으로써 초기 내원 당시보다 알부민과 총 단백질 수치의 하강이 뚜렷이 관찰되었다.
일반 신체검사 상에서 침울, 쇠약, 유연 및 운동 실조 증상을 관찰할 수 있었으며 내원 당시 체온은 38.7°C, 맥박은 120회/분, 호흡수는 40회/분이었다.
이와 같은 치료 방법을 통해 본 환자는 치료 후 약 7일 후부터 NH, 수치를 비롯해 간 효소 수치의 개선이 관찰되었으며 10일 후부터는 간 수치 및 암모니아 수치 모두 정상 범위 내에 포함되었다. 임상 증싱-의 개선 중 가장 먼저 관찰된 것은 식욕의 증가와 수면 장애 및 야간의 이상 행동의 감소였으며 약 1개월이 지난 후에는 0.6 kg 정도의 체중 증가를 보였고 과다 유연, 행동 이상과 같은 증상은 현저히 개선되었다. 이와 같은 치료 효과는 특히 암모니아의 생성과 흡수를 저해하기 위해 사용한 latulose와 타치온®, 레포틸®, 미노겐®의 사용으로 인한 약물치료에 기인한 것으로 생각된다.
식욕 또한 증가했으며 수면 장애 및 행동 이상과 갇은 임상 증상도 감소하였다. 치료 실시 약 1개월이 지난 후에 실시한 혈 청 검사 소견은 ALT 69U/L, AST 46 U/L, ALP 243 U/L, NH, 58 gmol/LS ALP 수치의 상승이 있었지만 간 수치 및 암모니아 수치 여전히 정상 범위 내에서 유지되고 있었으며 식욕 개선과 더불어 체중 또한 내원 당시 2.6 kg에 서 3.2 kg으로 증가하였다. 이로부터 약 15일 뒤에는 4.
치료를 실시한 7일 후 혈청 검사 결과 ALT 110U/L, AST 65U/L, ALP 130 U/L, NH3 66 #mol/L로 치료 실시 전보다 간 수치 및 암모니아 수치의 개선을 확인할 수 있었다. 또한 다시 10일 뒤에 실시한 혈청 검사 결과 ALT 64U/L, AST 42U/L, ALP 133 U/L, NH, 86 #ol/L로 암모니아 수치가 전보다 약간 상승했지만 정상 범위 내에 속해 있었으며 간 수치의 전반적인 개선을 확인할 수 있었다.
불안. 행동 변호}, 불수의적인 운동, 운동 실조 등이 가장 흔하게 나타나며 본 증례의 경우에도 전형적으로 위와 같은 증상을 모두 보였다. 흔하게 나타나지는 않지만 비정상적인 연하 운동, 유연, 경련, 외부 자극에 대한 반응 감소, 발작, 혼수 등을 보일 수 있으며 이와 같은 증상을 토대로 질환의 심각성을 평가할 수 있다.
과다한 유연, 비틀거림, 안면 부위 근육의 불수의적인 경련 및 수면장애 등 행동 이상을 주 증상으로 본 서울대학교 부속동물병원에 내원한 4년령의 암컷maltese에서 혈액 및 혈청화학 검사와 방사선 촬영, 복부 초음파 검사를 실시하여 임상증상을 토대로 간 성 뇌증으로 진단하고 약물요법 과 식이요법을 실시하였다. 혈액검사 상에서는 큰 이상 소견을 발견할 수 없었으며 혈청화학 검사 시 ALT, AST 수치의 미약한 상승과 NH3 수치의 현저한 상승을 확인할 수 있었다. 방사선 사진검사 상에서는 경도의 소간증을 관찰할 수 있었으며 초음파 검사를 통해서 간에코의 증가와 혈관상의 감소를 관찰하였다.
2 g/dl, PCV 40%로 큰 이상 소견을 관찰할 수 없었다. 혈청 검사 시 AET 158 U/L, AST 63 U/L, ALP 194 U/L,NH3 368|imol/L로 간 수치의 미약한 상승과 암모니아 수치의 현저한 상승을 확인할 수 있었다. 또한 알부민 2.
후속연구
또한 미노겐 은 글리시리진산과 디엘-메치오닌을 함유하고 있어 해독 작용을 가지고 있는 글리시리진산에 의한 전해질 대사 이상의 억제 및 해독 작용의 상승효과를 유발하게 된다. 이와 같은 약물의 약리 작용 및 특성을 살펴볼 때 그 부작용도 적어 간성 뇌증뿐만 아니라 간세포 손상 및 간 기능 저하를 유발시키는 간 질환에서 폭넓게 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 본 환자는 이와 같은 치료를 받은 결과 약 3 개월 간에 걸쳐 그 임상 증상의 개선이 뚜렷이 관찰되었으며 6개월간의 관찰을 통해 그 예후가 좋음을 확인하였다.
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