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문제 정의
- 전신상태의 악화로 항암화학요법을받지 못하고 방사선 치료 중 치료를 중단하고 말기동통요법과 호스피스를 시행하였다. 본 증례에서 시행한 면역조직학적 검사 중 검사 항목에 양^ 반응하는 것에 따라 진단을 내리는 데 이중 CD54 등에 양성반응을 나타낼 경우 악성도가높고, 일반적인 악성 임파종의 진행속도가 다른 종류에 비해 급속하게 진행되는 경우가 있으며, 발열이 있는 경우 종물의 급속한 확산시 나타날 수 있는 한 증거로 사료되어 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
가설 설정
- A: Most of the tumor cells showed strong positivity for anti-CD56 antibody.
- C: Positive staining for CD3 with a diffuse cytoplasmic pattern in infiltrating lymphoid cells.
제안 방법
- 3) 를 포함한 일 반방사선 촬영 상 완전히 균일 한형태의 방사선 불투과상의 병소가 나타났다. 3월 30일 국소마취하에 조직검사를 시행하였다. 조직검사를 위해 내원하였을 때 환자의 구강내 궤양은 더 진행되었으며 치조골이 1cm 이상 노출된 상태를 보이고, 비폐쇄가 나타났으며 상순부의 약간의 부종을 보였다.
- 4월26일 항암 화학요법을 위해 혈액종양내과에 의뢰하였으나 환자의 전신상태가 항암 화학요법을 받기에는 전신상태가 쇠약하고 고령으로 인하여 받을 수 없다고 회신을받았으며, 방사선 치료를 위해 치료방사선과에 의뢰하여 주 5회 하루 180cGy씩 총 6000 cGy/33fk/6.6wks로 하기로하고 환자의 개인사정으로 5월 2일 모의치료를 시행하기로하였다.
- 5월 15일 본과에 전신상태의 호전을 위해 입원하여 영양수액제를 공급하고 말기 동통 요법을 시행하였다. 5월 17일환자의 상태가 호전의 기미가 없다고 판단한 환자 보호자가간호하기 좋은 집 근처 병원으로 모시겠다고 하여 퇴원하여구강악안면외과 전공의사가 있는 병원에 입원하여 말기 암의 동통 치료와 호스피스를 시행 받았으나 퇴원 2주 째 구강을 통한 객혈을 토하고 항문을 통한 하혈이 발생하여 내과로 전과시켜 후처치를 시행하였으나 환자의 구강내 병소가 발병 (3월 25일)을 확인한지 76일 만에 6월 8일 사망하였다.
- 4℃의 범위를 보였다. 5월 2일 방사선과 모의치료를 시행하고 방사선 치료를 시작하였으나 환자의 전신상태가 급속하게 악화되어 방사선치료를 중단하였다(Fig. 8).
- 김 등의 증례에서도 치성 상악동염, 안면부 봉와직염과 유사한 임상적증상을 보였으며. 감염성 질환의 잠정적 진단하에 초기 치료가 시행되었고, 추후 생검을 통해 확실한 진단이 이루어졌다. 그러나 악성임파종의 종류 중 공격성을 띄는 종양은급속도로 진행되어 골파괴가 나타날 수 있다.
- 약 8일전 개인치과에서 국소마취하에 상악 우측 제2소구치를 발치하였으며 발치 당시 시술한 치과의사의 진술에 의하면 발치 당시에 구강내 표준 방사선 촬영상과 파노라마상 다른 특기할만한 소견은 보이지 않다고 한다. 개인치과에서 구강 검진시 상악전치의 치은 부위의 궤양이나 부종은 없었으며 치조골이 퇴축되고 동요도가 3도 정도의 만성 치주염의 상태로진단하고 발치를 시행하였으며 3일분의 항생제를 투약하였다. 발치 5일 후 상악 우측 견치부위의 작은 동통성 궤양(크기 1x2cm)이 발생하고 점차 측절치와 중절치로 진행되고 8일 째 본과에 내원하였다.
- 조직검사를 위해 내원하였을 때 환자의 구강내 궤양은 더 진행되었으며 치조골이 1cm 이상 노출된 상태를 보이고, 비폐쇄가 나타났으며 상순부의 약간의 부종을 보였다. 상악 중절치와 견치 치은부위 2군데에서 조직검사를 시행하였다. hematoxylin eosin 염색을 이용한 일반조직 검사상 약간 균일한 형태의 둥근많은 임 파구양 세포의 침윤을 보이고 있으면서 고배율상 다수의 핵분열상을 보이는 농염된 핵을 지닌 임파구양 세포가침윤된 양상을 보였다(Fig.
- REAL분류는 형태, 면역발현형. 유전형, 정상세포반대형태(normal counterpart), 임상양상에 따라 분류를 하였으며. 국제 보건기구의 분류법은 복잡한 REAL분류보다는 임파종류를단순하게 분류하고 임상적용이 쉽도록 하였다.
- 전신상태에 대해 뚜렷히 진술하였다. 일단 염증과는 양상이 틀린 일련의 암종을 의심하고 통증의 조절을 위해 진통제와 염증의 진행을 막기 위하여 항생제를 투약하였다. 조직 검 사전 이 화학적 검 사를 시 행 하였으나 일 반혈 액 학적검사상 백혈구 수치는 4230개/, 적혈구 수치는 3백10만 M.
- 임파종의 세분류를 위하여 추가적인 면역화학검사를 시행하였는데 CK-Pan에는 음성 반응을 나타냈으며, LCA, UCHL-1, CD-56상에는 양성 반응을 나타냈고. L26, CD3 에는 국소양성반응 (focal positive reaction), Ki-67에는 75%이상에서 양성 반응을 나타내었고, ST00과 HMB-45 에는 음성 반응으로 나왔다(Fig.
- 진행을 보였으며. 전신상태의 악화로 항암화학요법을받지 못하고 방사선 치료 중 치료를 중단하고 말기동통요법과 호스피스를 시행하였다. 본 증례에서 시행한 면역조직학적 검사 중 검사 항목에 양^ 반응하는 것에 따라 진단을 내리는 데 이중 CD54 등에 양성반응을 나타낼 경우 악성도가높고, 일반적인 악성 임파종의 진행속도가 다른 종류에 비해 급속하게 진행되는 경우가 있으며, 발열이 있는 경우 종물의 급속한 확산시 나타날 수 있는 한 증거로 사료되어 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
- 내렸다. 조직 검사 결과가 면역화학 검사의 과정으로 인해 늦게 나오는 동안 다른 검사를 위해 환자를 내원하도록 연락을 하였으나 환자는 집에서 민간요법으로 치료한다고 내원을 연기하다가 4월 24일 내원하여 치료계획을세우기 위하여 컴퓨터 단층촬영을 시행하였다. 컴퓨터 단층촬영상 양측 비강과 상악동 내에 연조직 병소가 존재하고bony errosive change가 보였으며 이하극(submental space)내에 1.
- 치료계획으로 항암 화학요법과 방사선 치료를 결정하였다. 4월26일 항암 화학요법을 위해 혈액종양내과에 의뢰하였으나 환자의 전신상태가 항암 화학요법을 받기에는 전신상태가 쇠약하고 고령으로 인하여 받을 수 없다고 회신을받았으며, 방사선 치료를 위해 치료방사선과에 의뢰하여 주 5회 하루 180cGy씩 총 6000 cGy/33fk/6.
대상 데이터
- 2001년 3월 28일, 81세 여자환자가 상악 좌측 중절치에서 우측 견치 부위까지 통증을 동반하는 치은연의 궤양과치조골의 노출을 주소로 본과에 내원하였다. 약 8일전 개인치과에서 국소마취하에 상악 우측 제2소구치를 발치하였으며 발치 당시 시술한 치과의사의 진술에 의하면 발치 당시에 구강내 표준 방사선 촬영상과 파노라마상 다른 특기할만한 소견은 보이지 않다고 한다.
- 4월 17일 나온 조직검사 결과를 통한 진단은 T4N2bMl 의 stage IV의 natural killer(NK)/T cell 형태의 악성 임파종으로 내렸다. 조직 검사 결과가 면역화학 검사의 과정으로 인해 늦게 나오는 동안 다른 검사를 위해 환자를 내원하도록 연락을 하였으나 환자는 집에서 민간요법으로 치료한다고 내원을 연기하다가 4월 24일 내원하여 치료계획을세우기 위하여 컴퓨터 단층촬영을 시행하였다.
- 개인치과에서 구강 검진시 상악전치의 치은 부위의 궤양이나 부종은 없었으며 치조골이 퇴축되고 동요도가 3도 정도의 만성 치주염의 상태로진단하고 발치를 시행하였으며 3일분의 항생제를 투약하였다. 발치 5일 후 상악 우측 견치부위의 작은 동통성 궤양(크기 1x2cm)이 발생하고 점차 측절치와 중절치로 진행되고 8일 째 본과에 내원하였다.
- 본 증례는 상악동에서 기원하여 상악전치부로 표출된 NK/T-cell 형태의 비Hodgkin's 임파종으로 발생이후 급속한 진행을 보였으며. 전신상태의 악화로 항암화학요법을받지 못하고 방사선 치료 중 치료를 중단하고 말기동통요법과 호스피스를 시행하였다.
- 다른 문헌에서는 지치주위염 구개부 위에 발생한 괴사성 육아염증s 으로 초기 진단되었으나 이차적으로 악성 임파종으로 최종진단된 증례들을 보고하기도 하였다. 본 증례에서는 치은조직의 괴양을 동반한 치조골노출로 일반적으로 구강내 많이나타나는 편평상피세포암과 양상이 틀린 악성종양을 의심하였으며, 비강으로 폴립형태의 돌출성의 병변이 나타났으며 병소의 중심부의 괴양과 약간의 점액의 유출이 보였다.
성능/효과
- NK/T- cell lymphoma의 기원은 분명하지는 않으나 putative NK cell에서 기원되며 CD56에 양성을 보이고 TCR gene reairangement의 결핍의 특징을 보인다고 하였다. CD56 에 양성인 NK/T-cell lymphoma의 경우 적극적인 화학요법에도 불구하고 저항성을 보이면서 공격적인 양상을 보이면 불량한 예후를 보인다고 하였다ZE。' 본 증례에서도 CD56에 양성을 보이면 급속한 공격적인 양상의 진행을 보여 CD56이 불량한 예후인자로 사료되었다.
- 공급하고 말기 동통 요법을 시행하였다. 5월 17일환자의 상태가 호전의 기미가 없다고 판단한 환자 보호자가간호하기 좋은 집 근처 병원으로 모시겠다고 하여 퇴원하여구강악안면외과 전공의사가 있는 병원에 입원하여 말기 암의 동통 치료와 호스피스를 시행 받았으나 퇴원 2주 째 구강을 통한 객혈을 토하고 항문을 통한 하혈이 발생하여 내과로 전과시켜 후처치를 시행하였으나 환자의 구강내 병소가 발병 (3월 25일)을 확인한지 76일 만에 6월 8일 사망하였다.
- 상악 중절치와 견치 치은부위 2군데에서 조직검사를 시행하였다. hematoxylin eosin 염색을 이용한 일반조직 검사상 약간 균일한 형태의 둥근많은 임 파구양 세포의 침윤을 보이고 있으면서 고배율상 다수의 핵분열상을 보이는 농염된 핵을 지닌 임파구양 세포가침윤된 양상을 보였다(Fig. 4).
- 안 등"I Kwong 등과 Chan 등의 보고에 의하면 CD56 양성 NK/T-cell lymphoma의 경우 발열이 있고 피부병소가 급속하게 진행되어 골수로 급속한 확산이 되었으며 CD56에 양성반응을 보인 경우 예후가 불량하다고 하였다. 본 증례의 경우에서도 CD56에 양성 반응을 보였으며 병소가 발생한 것을 확인한 직후부터 급속한 전이 양상을 보였으며 계속적인 발열상태를 보였다. CD56에 양성을 보이는 경우 예후가 아주 공격적이고 전신확산이 일어나는 하나의 예후 인자로 사료되었으며 발열의 상태는 질환의 급속한진행을 암시하는 인자로 생각되었다.
- 저자의 증례에서 조직면역화학적 검사를 시행하였는데 CK-Pan에는 음성 반응을 나타냈으며, LCA, UCHL-1, CD-56 상에는 양성 반응을 나타냈고, L26, CD3에는 국소양성 반응(focal positive reaction), Ki~67에는 75%이상에서 양성 반응을 나타내었고, ST00과 HMB-45에는 음성반응으로 나왔다. CK-Pan(cyt, okeratin)은 type I (acidic)과 type I (basic) keratin intermediate filam- net protein이 동량으로 구성되어 있고, cytokeratin iso- fbrm(40_60kIQa)을 확인할 수 있으며, 이러한 isoform은상피조직에서 현저하게 발견되며 음성반응은 조직이 상피조직에서 유래한 것이 아니다는 것을 알 수 있다.
- 3월 30일 국소마취하에 조직검사를 시행하였다. 조직검사를 위해 내원하였을 때 환자의 구강내 궤양은 더 진행되었으며 치조골이 1cm 이상 노출된 상태를 보이고, 비폐쇄가 나타났으며 상순부의 약간의 부종을 보였다. 상악 중절치와 견치 치은부위 2군데에서 조직검사를 시행하였다.
- 3pW/cell으로 유의성이 있었다고 하였다. 치료에 반응하는 환자에 비교해서 열발생이 높은 환자는 치료에 반응하지않는 경우에 높았으며 , lymphoma cell의 열 발생과 혈액내임파구가 많은 경우 예후가 불량하다고 하였다. 본 증례에서도 발열의 증후를 보여 이는 질환의 대사활동과 관계있는것으로 급속한 확산시 나타나는 증상으로 사료되었다.
- 1). 환자의 전신상태는 쇠약하였으나 활동에는 큰 지장이 없었으며, 보통 노인에서 보이는 활동성을 나타내고 있었으며, 구강내 동통성 궤양이 발생하여 음식섭취가 불편한 것 이외에는 큰 불편감을 호소하지 않았다.
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