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문제 정의
- 방사선 조사후 거대세포종의 악성 전환( malignant transformation)이 발생할 수 있는 것은 잘 알려진 사항이나3,5,9) 자연적으로 악성전환하는 거대세포종은 매우 드문 경우로 보고되고 있다. 저자들은 방사선 조사없이 수술적으로 치료한 거대세포종에서 발생한 골육종 2례에 대해 임상적 특징을 알아보고 이에 대한 치료 및 결과를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
제안 방법
- 5년간 지속된 좌측 슬관절통으로 내원한 24세 여자환자로서 본원에서 시행한 이학적 검사상 슬관절외측부위의 동통과 압통이 관찰되었으며 단순방사선 소견상 좌측 대퇴골 원위부에 방사선 투과성 종괴가 관찰되어 Campanicci의 방사선 등급으로 활동성(Active)병변의 거대세포종과 동맥류성 골낭종의 진단을 내린후 소파술 및 자가골 이식술을 시행하였다. 수술시 육안검사상 종괴는 각각 6×8×5cm의 크기로 비교적 경계가 명확하였으며 연한 황색을 나타내고 있다.
- 타병원에서 2년 1개월 가량 추시관찰중 우측 슬관절통의 재발로 인해 본원으로 전원되었으며 타병원의 임상기록지, 방사선 사진, 병리조직학적 표본를 확보하여 초기병변에 대하여 재평가를 실시하여 양성 거대세포종임을 확인하였다. 거대세포종의 재발의 의심하에 방사선학적 검사 및 조직생검과 함께 소파술 및 시멘트충진술을 시행하였다. 단순 방사선 소견상 원위 대퇴골 외과부위의 대부분을 차지하는 비교적 경계가 명확한 방사선 투과성 음영의 종괴소견이 보이고 있었으며(Fig.
- 또한 악성 거대세포종의 정의3,5,6)에 의한 골육종의 경계주위로 거대세포종의 조직들이 비교적 명확한 경계를 이루고 있으므로양성 거대세포종의 악성변환으로 인한 골육종의 발생이라 진단할 수 있겠다. 대다수의 저자들의 주장과 같이 술전 항암화학요법을 시행후 사지구제술을시행하였고 술후 항암화학요법을 병행하였다. 5년 생존율이 0~50%라고 보고3,7,8)와 같이 정확한 생존율에 대하여서는 충분한 기간의 추시기간을 얻지 못하였으므로 본 례에서 언급할 수 없겠으나 현재까지 지속적 무병생존(Continuous disease free survival)하고 있으며 이에 대한 계속적인 장기 추시 관찰이 필요하다.
- 6). 병변 부위의 광범위 절제술과 함께 사지 구제술을 시행하였으며(Fig. 4C) 술후항암 화학요법을 HDMTX 3 cycle을 더 시행하였다. 술후 3년간 추시관찰하였으며 최종추시시ISOLS의 평가방법으로 판정한 기능의 평가상 24점(80%)의 결과와 슬관절의 운동범위 5~11#로 측정되어 양호한 결과를 보이고 정상적인 보행을 하고 있다.
- 2A) 거대세포종의 재발을 시사하였다. 병변부위에 대한 조직생검, 소파술 및 시멘트 충진술을 시행하였고 수술소견상 원위 대퇴골피질골의 내측부위가 파괴된 소견을 보였고 주위 연부조직의 침범 소견은 보이지 않았으며 종괴 내부에 암적색의 괴사성 부위가 관찰되었다. 병리조직학적 검사상 침윤성 섬유모세포성 간질을 가진 종양성 골형성 세포들로 구성되어 있으며 조직구와 염증세포들의 침윤이 관찰되며 일부 부위에서는 괴사조직들이 관찰되고 종양 유골들이 여러 군데에서 다발성으로 관찰되고 있다(Fig.
- 5B). 사지구제술의 계획하에 술전 항암화학요법을 HDMTX로 3개월간 2 cycle을 시행하였다. 사지구제술전 촬영한 단순방사선 사진상 병변부위는 대퇴골 내과까지 확장되어 있었으며 주위 연부조직의 음영도 증가되어 있었으며 자기공명영상의 T1WI에서 저신호강도의 시멘트 부위와 대퇴골내과까지 확장된 미만성의 저신호강도의 병변부위가관찰되었다(Fig.
- 3B). 술전 항암 화학요법 HDMTX 5 cycle을 시행후 광범위 절제술과 함께 사지구제술을 시행하였고 술후 2 cycle의 항암 화학요법을 추가로 시행하였다. 사지구제술후 3년 7개월간 추시관찰중에 있고 방사선학적 검사(Fig.
- 1년 가량 간헐적으로 지속된 우측 슬관절통을 주소로 하는 23세 여자환자로 타병원을 방문하였다. 슬관절의 동통과 압통 이외에는 특이한 소견은 없었으며 단순방사선 소견상 원위 대퇴골 외과부위에 경계가 명확한 단독 골용해성 병변(Fig. 4A)이 관찰되었고 거대세포종의 진단하에서 조직 생검과 함께 골소파술 및 자가골 이식술을 시행하였다. 조직생검의 병리조직학적 소견으로는 단핵구성 기질세포로 대부분 구성되어 있고 다핵거대세포가 단핵의 기질 세포 내에서 흩어져 있었으며(Fig.
- 특이한 증상없이 추시 관찰중 술후 2년 6개월에 좌측 슬관절통의 재발로 인해 거대세포종 재발의 진단하에 조직학적 생검, 소파술 및 시멘트 충진술을 시행하였다. 재수술후 9년 8개월후 다시 증상의 재발을 보였고 거대세포종의 재발의 의심하에 임상적, 방사선학적 검사를 시행하였으며 단순방사선 소견상 좌측 대퇴골 원위부 후외측부의 시멘트 부위가 관찰되고 전내측부위에 확장성팽륜성 방사선 투과성 종괴가 관찰되고 대퇴 피질골의 파괴소견이 보여(Fig. 2A) 거대세포종의 재발을 시사하였다. 병변부위에 대한 조직생검, 소파술 및 시멘트 충진술을 시행하였고 수술소견상 원위 대퇴골피질골의 내측부위가 파괴된 소견을 보였고 주위 연부조직의 침범 소견은 보이지 않았으며 종괴 내부에 암적색의 괴사성 부위가 관찰되었다.
- 1A). 특이한 증상없이 추시 관찰중 술후 2년 6개월에 좌측 슬관절통의 재발로 인해 거대세포종 재발의 진단하에 조직학적 생검, 소파술 및 시멘트 충진술을 시행하였다. 재수술후 9년 8개월후 다시 증상의 재발을 보였고 거대세포종의 재발의 의심하에 임상적, 방사선학적 검사를 시행하였으며 단순방사선 소견상 좌측 대퇴골 원위부 후외측부의 시멘트 부위가 관찰되고 전내측부위에 확장성팽륜성 방사선 투과성 종괴가 관찰되고 대퇴 피질골의 파괴소견이 보여(Fig.
대상 데이터
- 1년 가량 간헐적으로 지속된 우측 슬관절통을 주소로 하는 23세 여자환자로 타병원을 방문하였다. 슬관절의 동통과 압통 이외에는 특이한 소견은 없었으며 단순방사선 소견상 원위 대퇴골 외과부위에 경계가 명확한 단독 골용해성 병변(Fig.
성능/효과
- 4B) 골주사 검사에서 원위 대퇴골부위에 국한된 강한 고립성 방사성 핵종의 섭취증가를 보이고 있었다. 그러나 생검 조직의 병리조직학적소견은 불규칙한 형태의 유골형성을 동반한 신생 골세포로 구성된 종양 조직의 침윤이 관찰되며 종양조직은 주변 연부조직에 침범되어 있었고 혈관성 색전이 다수 관찰되며 이물성 육아종도 관찰되는 등 고등급의 골육종의 악성 거대세포종의 소견을 보이고 있었다(Fig. 5B). 사지구제술의 계획하에 술전 항암화학요법을 HDMTX로 3개월간 2 cycle을 시행하였다.
- 1B). 따라서 거대세포종의 악성 전환후 발생한 섬유모세포종의 골육종으로 진단내릴 수 있었다. 사지구제술전 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영과 골주사 검사에서 원격전이나 숨어있는 병소(Skip lesion)은 관찰되지 않았다(Fig.
- 사지구제술의 계획하에 술전 항암화학요법을 HDMTX로 3개월간 2 cycle을 시행하였다. 사지구제술전 촬영한 단순방사선 사진상 병변부위는 대퇴골 내과까지 확장되어 있었으며 주위 연부조직의 음영도 증가되어 있었으며 자기공명영상의 T1WI에서 저신호강도의 시멘트 부위와 대퇴골내과까지 확장된 미만성의 저신호강도의 병변부위가관찰되었다(Fig. 6). 병변 부위의 광범위 절제술과 함께 사지 구제술을 시행하였으며(Fig.
- 술전 항암 화학요법 HDMTX 5 cycle을 시행후 광범위 절제술과 함께 사지구제술을 시행하였고 술후 2 cycle의 항암 화학요법을 추가로 시행하였다. 사지구제술후 3년 7개월간 추시관찰중에 있고 방사선학적 검사(Fig. 2B)와 임상적 검사에서 재발의 소견은 보이지 않았으며 ISOLS의 평가방법으로 판정한 기능의 평가상 27점(90%), 슬관절의 운동범위는 5~12# 측정되었고 양호한 슬관절 기능과 정상적인 일상생활을 유지하고 있었다. 최종 추시시까지 지속적 무병생존상태를 나타내고 있었다
- 4C) 술후항암 화학요법을 HDMTX 3 cycle을 더 시행하였다. 술후 3년간 추시관찰하였으며 최종추시시ISOLS의 평가방법으로 판정한 기능의 평가상 24점(80%)의 결과와 슬관절의 운동범위 5~11#로 측정되어 양호한 결과를 보이고 정상적인 보행을 하고 있다. 임상적 방사선학적 검사상 재발의 소견은 보이지 않고 최종 추시시까지 지속적 무병생존상태를 나타내고 있다.
- 첫 번째로는 초기 수술적 치료시조직생검을 시행하였을 때 철저한 조직생검을 통한 정확한 진단을 얻었는가 라는 문제와 두 번째로 기존의 병변이 악성전환을 하였는지 또는 기존 병변부위에 또 다른 일차적 악성종양이 발생하였는가 하는 문제이다. 초기치료시 방사선학적, 임상적으로 양성의 거대세포종과 합당한 소견을 보이고 있었으며 생검한 조직의 철저한 검사에서 전형적인 양성의 거대세포종의 소견을 보였고 다른 악성 종양의 조직학적 증거는 전혀 보이지 않았다. 또한 악성 거대세포종의 정의3,5,6)에 의한 골육종의 경계주위로 거대세포종의 조직들이 비교적 명확한 경계를 이루고 있으므로양성 거대세포종의 악성변환으로 인한 골육종의 발생이라 진단할 수 있겠다.
- 따라서 양성 거대세포종 및 동맥류성 골낭종으로 확진되었다. 타병원에서 2년 1개월 가량 추시관찰중 우측 슬관절통의 재발로 인해 본원으로 전원되었으며 타병원의 임상기록지, 방사선 사진, 병리조직학적 표본를 확보하여 초기병변에 대하여 재평가를 실시하여 양성 거대세포종임을 확인하였다. 거대세포종의 재발의 의심하에 방사선학적 검사 및 조직생검과 함께 소파술 및 시멘트충진술을 시행하였다.
- 피질골은 팽윤되어 상당히 얇아져 있은 소견이며 주위 연부조직으로의 전파는 없었다. 현미경적 소견으로 조직은 단핵구성 기질세포로 대부분 구성되어 있으며 핵은 원형 또는 약간의 타원형의 혼합형으로 중등도의 염색질을 가지고 있고 다핵거대세포가 단핵의 기질세포 내에서 흩어져 있었으며 다양한 종류의 섬유화 조직 및 다수의 낭포가 관찰되어 조직학적 진단상 양성의 거대세포종과 동맥류성 골낭종으로 확진할 수 있었다(Fig. 1A). 특이한 증상없이 추시 관찰중 술후 2년 6개월에 좌측 슬관절통의 재발로 인해 거대세포종 재발의 진단하에 조직학적 생검, 소파술 및 시멘트 충진술을 시행하였다.
후속연구
- 대다수의 저자들의 주장과 같이 술전 항암화학요법을 시행후 사지구제술을시행하였고 술후 항암화학요법을 병행하였다. 5년 생존율이 0~50%라고 보고3,7,8)와 같이 정확한 생존율에 대하여서는 충분한 기간의 추시기간을 얻지 못하였으므로 본 례에서 언급할 수 없겠으나 현재까지 지속적 무병생존(Continuous disease free survival)하고 있으며 이에 대한 계속적인 장기 추시 관찰이 필요하다.
- 거대세포종에서 악성전환의 가능성을 항상 고려하는 것과 일차성과 이차성 거대세포종을 감별하는 것은 예후에서 차이가 있고 치료의 계획의 수립에 있어서도 필요하다. 일차성 악성 거대세포종은 육종성 성분이 다핵성 거대세포와 혼재되어 있거나 두 성분이 비교적 명확한 경계를 가지고 양성 거대세포종에 인접하여 육종성 성분이 위치하게 되어 이원적인 형태를 가지게 된다.
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