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문제 정의
- 저자들은 원발성 원위요골 골육종의 치료 결과를 분석하고 이 부위 골육종의 생존율이 사지 3대 장관골에 생긴 골육종의 그것과 어떻게 다른지 알아보고자 하였다. 추가적으로 진단 또는 치료가 잘못 되어졌던 환자에 대해서 표준적인 치료를 받은 환자의 결과와 비교해 보았다.
제안 방법
- 치료 지연 기간은 평균 40개월(3-120개월)이었다. 그 중 3예는 각각 120, 32, 24개월 전에 종양이 발견 되었으나 치료를 거부하였다. 나머지 3예 중 2예는 단순 골절 및 감염증으로 오인하여 보존적 요법 및 골 소파술을 받은 경우로 3개월 및 15개월의 치료지연이 있었다(Fig.
- 20,21) High-dose methotrexate (8-12 g/m2), doxorubicin (60 mg/m2), cisplatin (100 mg/m2)을 1주기로 하는 요법을 술전에 2회술 후에 4회를 시행하는 것을 기본방침으로 하였다. 수술 후 항암 화학요법은 술 후 얻은 병리학적 괴사 정도에 따라 90% 이상 괴사를 보인 환자는 수술 전 화학요법과 동일한 약제 및 주기를 90% 이하이면 ifosfamide와 bleomycin을 투여하는 tailoring을 시행하였다.
- 절제 후 절제연의 판단은 Enneking의 기준을 따랐다. 재건방법으로 골 시멘트를 삽입(4예)하거나, 비혈관 부착형 근위비골 이식술(2예), 또는 열처리 자가골 재건술(1예)을 이용한 관절 고정술을 시행하였다(Fig. 1).
- 5 cm (7-16 cm)였으며 종양의 부피는 평균 447 ml (83-1,524 ml)였다. 종양 절제 방법은 6예 중 5예는 절단술을 시행하였으며 나머지 1예는 사지구제술을 시행하였다. 4예에서 전이가 발생하였다.
- 종양 절제 방법의 선택은 자기공명 영상 상 종양에 의한 신경 및 혈관의 침범이 없으면 일차적으로 사지구제술을 시행하였으며(7예) 전완부의 해부학적인 특성상 종양 절제 시 수부 기능에 필수적인 구조물의 광범위한 절제가 불가피하다고 판단되면 절단술(5예)을 선택하였다. 절제 후 절제연의 판단은 Enneking의 기준을 따랐다.
- 최초 진단 시 또는 내원 시 종양의 크기는 자기공명영상 상에서 관상면, 시상면, 수직면에서 각각 종양의 직경을 측정한 뒤 계산하였다.8,18,19) 항암 화학요법은 Rosen의 변형된 T10 방법을 사용하였다.
- 저자들은 원발성 원위요골 골육종의 치료 결과를 분석하고 이 부위 골육종의 생존율이 사지 3대 장관골에 생긴 골육종의 그것과 어떻게 다른지 알아보고자 하였다. 추가적으로 진단 또는 치료가 잘못 되어졌던 환자에 대해서 표준적인 치료를 받은 환자의 결과와 비교해 보았다.
- 생존율 분석은 Kaplan-Meier법을 사용하였다. 추시기간은 치료 시작일 부터 사망일 또는 마지막 추시일로 계산하였다.
- 추시방법은 술 후 2년까지는 원발 병소 및 폐 단순방사선 사진, 폐 단층촬영 및 전신 골주사, 혈액학적 검사를 3개월 마다 시행하였으며 이후에는 6개월 마다 시행하였다.
- 모든 환자에서 사지 구제술을 시행하였으며 술 후 병리학적 괴사율은 90% 이상이 4예, 90% 이하가 2예였다. 합병증은 3예로 2예는 재수술을, 1예는 보존적 요법으로 치료하였다. 1예에서 국소재발 및 전이가 술 후 22개월 및 25개월에 각각 발생하였다.
대상 데이터
- 1989년부터 2008년까지 본원 정형외과에 등록된 환자 중 원위 요골부 골육종 환자 13예 중 1예의 방골성 골육종 환자를 제외한 12예를 대상으로 하였다. 이 중 진단이나 치료의 지연이 없고, 본원의 치료 방침에 따라 치료를 완료하였으며, 초진 시 전이가 없었던 원발성 골육종 환자는 6예(표준군)이었다.
- 2). 마지막 1예는 진단 후 술전 항암 화학요법을 2주기 시행하였으나 수술적 치료 거부하여 방사선 치료만 받고 추시도중 합병증으로 진단 후 47개월 만에 절단술을 받은 환자였다. 치료지연 환자군 6명의 본원에 내원 시 종양의 최대 직경은 10.
- 1989년부터 2008년까지 본원 정형외과에 등록된 환자 중 원위 요골부 골육종 환자 13예 중 1예의 방골성 골육종 환자를 제외한 12예를 대상으로 하였다. 이 중 진단이나 치료의 지연이 없고, 본원의 치료 방침에 따라 치료를 완료하였으며, 초진 시 전이가 없었던 원발성 골육종 환자는 6예(표준군)이었다. 나머지 6예(비 표준군)는 치료가 지연된 환자가 4예, 본원의 치료방침을 따르지 않은 환자가 1예, 타원에서 오인수술 후 재발하여 전원 된 환자가 1예였다.
이론/모형
- 남자가 4예, 여자가 8예였고, 평균 나이는 25세(6-53세)였다. 병기 결정은 Enneking의 방법을 사용하였으며. 표준적 치료군 환자는 6예 전부 stage IIB였으며, 비 표준적 치료군 환자 6예 중 5예는 stage IIB, 나머지 1예는 stage III였다.
- 생존율 분석은 Kaplan-Meier법을 사용하였다. 추시기간은 치료 시작일 부터 사망일 또는 마지막 추시일로 계산하였다.
- 수술 후 기능평가 방법은 Musculoskeletal Tumor Society의 평가기준을 이용하였다.
- 종양 절제 방법의 선택은 자기공명 영상 상 종양에 의한 신경 및 혈관의 침범이 없으면 일차적으로 사지구제술을 시행하였으며(7예) 전완부의 해부학적인 특성상 종양 절제 시 수부 기능에 필수적인 구조물의 광범위한 절제가 불가피하다고 판단되면 절단술(5예)을 선택하였다. 절제 후 절제연의 판단은 Enneking의 기준을 따랐다. 재건방법으로 골 시멘트를 삽입(4예)하거나, 비혈관 부착형 근위비골 이식술(2예), 또는 열처리 자가골 재건술(1예)을 이용한 관절 고정술을 시행하였다(Fig.
성능/효과
- 4예에서 전이가 발생하였다. 3예는 평균 11개월 후 사망하였으며, 1예는 전이병소 절제술과 항암 화학요법 을 시행하였으며 현재는 유병생존 상태이다(Table 2, 3).
- 1-5) 사지에 발생하는 골육종의 3대 호발부위는 슬관절 주위 및 상완골 근위부이다.7) 일반적으로 주관절 및 슬관절 보다 원위부에 발생하는 골육종은 근위부에서 발생한 종양에 비해 예후가 양호한 것으로 보고되나 그 이유는 확실하지 않다.7,12,22-24) 저자들은 원위요골 골육종 환자를 치료 전 병력의 유무에 따라 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다.
- 국소재발 및 전이병소 절제술과(4회) 항암화학요법 후 현재는 유병생존 상태이다. MSTS 기능적 평가는 30점 만점에 평균 24점(21-26점)이었다(Table 2, 3).
- 그러나 본 연구의 치료지연 군 환자들의 임상적인 양상은 원위 요골의 종양생물학적 양상이 3대 장관골의 그것과는 다를 가능성이 있다는 것을 시사한다. 본원에 등록된 환자 중 치료 거부나 대체요법 등을 선택한 환자의 증상 발현 후 사망에 이르는 기간이 평균 19개월이며 길어도 24개월을 상회하지 않았던 것에 비하면 진단 후 적절한 치료 없이 길게는 10년까지 생존한 환자가 있다는 사실은 종양의 병태생리 자체가 다를 가능성을 시사한다.
- 진단이나 치료과정에 오류가 있었던 환자는 예상대로 불량한 생존율을 보였다. 그러나 평균 치료 지연기간이 매우 길었음에도 불구하고 원위요골 환자는 3대 호발부위의 치료지연 환자가 통상적으로 사망에 이르기까지 소요되는 기간에 비해 상당히 긴 실질 생존기간을 보였다. 그러나 원위요골 골육종의 종양 병태생리가 다른 부위와 상이한 것 때문인지는 확실하지 않다.
- 5 ml (9-42 ml)였다. 모든 환자에서 사지 구제술을 시행하였으며 술 후 병리학적 괴사율은 90% 이상이 4예, 90% 이하가 2예였다. 합병증은 3예로 2예는 재수술을, 1예는 보존적 요법으로 치료하였다.
- 그러나 본 연구의 치료지연 군 환자들의 임상적인 양상은 원위 요골의 종양생물학적 양상이 3대 장관골의 그것과는 다를 가능성이 있다는 것을 시사한다. 본원에 등록된 환자 중 치료 거부나 대체요법 등을 선택한 환자의 증상 발현 후 사망에 이르는 기간이 평균 19개월이며 길어도 24개월을 상회하지 않았던 것에 비하면 진단 후 적절한 치료 없이 길게는 10년까지 생존한 환자가 있다는 사실은 종양의 병태생리 자체가 다를 가능성을 시사한다. 본 연구에 포함된 환자 중 초기 진단 오류로 타원에서 소파술을 시행 후 15개월 만에 재발한 환자와 수술을 거부하여 화학요법과 방사선 치료만 받고도 47개월 동안 전이가 발생하지 않은 환자의 임상적 경과는 3대 호발부위에서 경험한 것과 매우 상이하다.
- 술 후 얻어진 종양의 병리학적 괴사 판별은 Huvos의 방법을 따랐으며 90% 이상의 괴사를 보이면 양호, 90% 이하이면 불량한 것으로 판단하였다.16,21)
- 4 (32-188)개월 후, 지속적 무병 생존이 5예, 질병의 증거가 없는 상태가 1예였다. 지속적 무병 5년 생존율은 83%, 실질생존율은 100%였다. 진단 시 원발종양의 최대직경은 평균 5.
- 표준적인 치료를 받은 원발성 원위요골 골육종의 5년 실질 및 무병생존율은 100%, 83%로 사지 골육종의 평균 생존율에 비해 유의하게 높았다. 진단 및 치료지연이 있었던 환자의 실질 5년 생존율은 44%로 낮았으나 진단 및 치료 지연기간에 비해서는 사망에 이르는 기간이 길었다. 원위 요골 골육종이 타 부위에 비해 병태생리가 다를 가능성이 있으나 더 많은 증례를 포함한 다기관 연구가 필요하다.
- 7,12,22-24) 저자들은 원위요골 골육종 환자를 치료 전 병력의 유무에 따라 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 진단이나 치료 지연이 없이 현재 시행되는 표준 치료방침을 따른 환자는 사지 3대 호발부위에 발생한 골육종에 비해 유의하게 생존율이 높았다. 진단이나 치료과정에 오류가 있었던 환자는 예상대로 불량한 생존율을 보였다.
- 표준적인 치료를 받은 원발성 원위요골 골육종의 5년 실질 및 무병생존율은 100%, 83%로 사지 골육종의 평균 생존율에 비해 유의하게 높았다. 진단 및 치료지연이 있었던 환자의 실질 5년 생존율은 44%로 낮았으나 진단 및 치료 지연기간에 비해서는 사망에 이르는 기간이 길었다.
후속연구
- 본 연구에 포함된 환자 중 초기 진단 오류로 타원에서 소파술을 시행 후 15개월 만에 재발한 환자와 수술을 거부하여 화학요법과 방사선 치료만 받고도 47개월 동안 전이가 발생하지 않은 환자의 임상적 경과는 3대 호발부위에서 경험한 것과 매우 상이하다. 골육종을 양성 종양이나 감염으로 오인하여 고식적인 수술을 시행한 경우 평균 재발기간은 6개월 이내이며 항암 요법만 하고 치료 중단 시 대부분 2년 이내에 국소 및 원격 전이가 발생하는 것으로 보아 원위요골의 골육종이 타 호발 부위와 다른 병태생리를 가질 가능성은 충분하며 환자-대조군 연구 및 다기관 연구를 통하여 더 분석이 필요하다고 생각된다.
- 그러나 골육종은 드문 질환이고 원위 골육종은 더욱 드물기 때문에 생기는 필연적인 문제라고 생각된다. 두번째로는 원위 요골과 3대 호발부위 간의 생존율 비교 시 환자-대조군 연구가 좀 더 정확한 예후비교를 가능하게 할 것으로 생각되나 사지의 적절한 대조군을 선택하는 것이 어려웠다.
- 본 연구의 제한점은 일차적으로 균일화되지 않은 적은 숫자의 증례를 두 군으로 나누어서 비교한 데 따르는 통계학적인 오류의 가능성을 들 수 있다. 그러나 골육종은 드문 질환이고 원위 골육종은 더욱 드물기 때문에 생기는 필연적인 문제라고 생각된다.
- 진단 및 치료지연이 있었던 환자의 실질 5년 생존율은 44%로 낮았으나 진단 및 치료 지연기간에 비해서는 사망에 이르는 기간이 길었다. 원위 요골 골육종이 타 부위에 비해 병태생리가 다를 가능성이 있으나 더 많은 증례를 포함한 다기관 연구가 필요하다.
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