단방성 법랑모세포종(Unicystic ameloblastoma)은 임상적, 방사선적 및 병리학적 소견과 치료방법 등이 법랑모세포종과 구별되어 따로 분류된 질환이다. 임상적, 방사선적으로는 치성낭종의 소견을 보이는 단방정 병소이며 조직학적으로 낭종의 소견과 함께 법랑모세포종의 소견을 보인다. 하악 구치부에 호발하며 악골에 무통성 종창을 야기 할 수 있으나 대개는 무증상인 경우가 많고 대부분 미맹출치 치관을 둘러싼 방사선 투과성 병소로 나타나며 방사선적으로 함치성낭(dentigerous cyst)이나 잔류낭(residual cyst)과 유사하다. 조직학적으로 낭종상피의 법랑모세포종성 변화(luminal type), 낭종강 내 종양결절의 돌출(intraluminal type), 결합조직 내로 법랑모세포종 세포의 증식(mural type) 등의 소견을 보인다. 본 증례는 좌측 안면부 종창을 주소로 내원한 8세 남자 환아에서 임상적, 방사선적 검사 후 낭종의 완전 적출술(enucleation)및 장골이식(iliac bone graft)을 시행하였으며 생검을 통해 단방성 법랑모세포종이라 확진되었고 양호한 치료 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.
단방성 법랑모세포종(Unicystic ameloblastoma)은 임상적, 방사선적 및 병리학적 소견과 치료방법 등이 법랑모세포종과 구별되어 따로 분류된 질환이다. 임상적, 방사선적으로는 치성낭종의 소견을 보이는 단방정 병소이며 조직학적으로 낭종의 소견과 함께 법랑모세포종의 소견을 보인다. 하악 구치부에 호발하며 악골에 무통성 종창을 야기 할 수 있으나 대개는 무증상인 경우가 많고 대부분 미맹출치 치관을 둘러싼 방사선 투과성 병소로 나타나며 방사선적으로 함치성낭(dentigerous cyst)이나 잔류낭(residual cyst)과 유사하다. 조직학적으로 낭종상피의 법랑모세포종성 변화(luminal type), 낭종강 내 종양결절의 돌출(intraluminal type), 결합조직 내로 법랑모세포종 세포의 증식(mural type) 등의 소견을 보인다. 본 증례는 좌측 안면부 종창을 주소로 내원한 8세 남자 환아에서 임상적, 방사선적 검사 후 낭종의 완전 적출술(enucleation)및 장골이식(iliac bone graft)을 시행하였으며 생검을 통해 단방성 법랑모세포종이라 확진되었고 양호한 치료 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.
The unicystic ameloblastoma deserves separate consideration on the basis of its clinical, radiologic, and pathologic features and its response to treatment. It refers to those cystic lesions that show clinical, radiographic, or gross features of a jaw cyst, but on histologic examination show a typic...
The unicystic ameloblastoma deserves separate consideration on the basis of its clinical, radiologic, and pathologic features and its response to treatment. It refers to those cystic lesions that show clinical, radiographic, or gross features of a jaw cyst, but on histologic examination show a typical ameloblastomatous epithelium lining part of the cyst cavity. The lesion is most commonly found on the mandible posterior area, and often asymptomatic, although large lesions may cause a painless swelling of the jaws. The lesion typically appears as a circumscribed radiolucency that surrounds the crown of an unerupted molar. These are usually considered to be a dentigerous, residual cyst on the relationship of the lesion to teeth in the area. Three histopathologic variants of unicystic ameloblastoma may be seen. 1) Luminal type, 2) Intraluminal type, 3) Mural type. In this case, these tumor was treated as cysts by enucleation with iliac bone graft, and the diagnosis of ameloblastoma is made after microscopic examination of the presumed cyst.
The unicystic ameloblastoma deserves separate consideration on the basis of its clinical, radiologic, and pathologic features and its response to treatment. It refers to those cystic lesions that show clinical, radiographic, or gross features of a jaw cyst, but on histologic examination show a typical ameloblastomatous epithelium lining part of the cyst cavity. The lesion is most commonly found on the mandible posterior area, and often asymptomatic, although large lesions may cause a painless swelling of the jaws. The lesion typically appears as a circumscribed radiolucency that surrounds the crown of an unerupted molar. These are usually considered to be a dentigerous, residual cyst on the relationship of the lesion to teeth in the area. Three histopathologic variants of unicystic ameloblastoma may be seen. 1) Luminal type, 2) Intraluminal type, 3) Mural type. In this case, these tumor was treated as cysts by enucleation with iliac bone graft, and the diagnosis of ameloblastoma is made after microscopic examination of the presumed cyst.
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문제 정의
본 증례는 좌측 안면부 종창을 주소로 내원한 8세 남자 환아에서 임상적, 방사선적 검사 후 낭종의 완전 적출술(enucleation) 및 장골 이식 (iliac bone graftX 시행하였으며 생검을 통해 단방성법랑 모세포종이라 확진되었고 양호한 치료 결과를 얻었기에 이에 보고하는 바이다.
제안 방법
치료는 전신마취하에 낭종 적출술을 시행하였는데(Fig. 6), 좌측 하악 골 체부와 하악지의 병적인 골막은 병소와 같이 남기고 골막을 젖혀 병소를 노출시킨 후 통상적인 낭종 적출술에 근거하여 종물을 적출해냈다. 수술 시 특별한 소견은 관찰되지 않았으며, 심한 출혈이나 골 변형 등과 같은 소견 역시 관찰되지 않았다.
적출 부위에 장골 이식을 시행하였는데 장골은 환자의 좌측전방 부에서 소량 채취하였다. 망상 골 등을 잘게 부수어 골 내에 넣어준 뒤, 장골의 내 측방 피질골을 크기에 맞춰 적출물 때문에 소실된 골위로 금속판 및 골 나사로 고정하여 주었다(Fig.
적출된 종물을 구강 병리학 교실에 보내 조직검사를 의뢰하였다(Fig. 8).
대상 데이터
본 환아는 8세 9개월 된 남아로 왼쪽 볼이 부었다는 것을 주소로 내원하였으며 특이할 만한 전신 병력은 없었다. 임상소견에서 하악 좌측 안면부의 종창과 발적 및 경결감이 있었으나 촉진 시 통증은 없었다(Fig.
11. Mural Type (H-E, x40).
본 증례는 좌측 안면부 종창을 주소로 내원한 8세 남자 환아에서 임상적 , 방사선적 검사 후 낭종의 완전 적출술 및 장골 이식을 시행하였으며 생검을 통해 단방성법랑 모세포종이라 확진되었다.
성능/효과
소아 환자에서 관찰될 수 있는 우각부에 생긴 골내 낭종이나치성각화낭종(od ontogenic keratocyst), 단방성 법랑 모세포종 등을 의심할 수 있었으며 환자의 어린 나이와 조직학적 소견의 확인 없이 보다 넓은 범위의 골 절제술은 무리인 것으로 판단하여 시행하지 않았다.
조직병리학적 소견에서 내강형 단방성 법랑모세포종(luminal unicystic ameloblastoma) 과 벽재성 단방성 법랑모세포종 (mural unicystic ameloblastoma) 의 혼재된 양상이 나타났다. 내강형 단방성법랑 모세포종의 40배 소견에서는 낭종벽이 법랑 모세포 종성 상피로 부분적으로 이장되어 내벽에 국한된 모습을 볼 수 있었으며 (Fig.
조직검사 결과 단방성법랑 모세포종으로 확진되었으며 술후 1년 현재 양호한 치유과정을 보이고 있다(Fig. 13).
type) 3) 벽 재형 (mural type)의 3가지 종류로 구분할 수 있으며 낭종의 내강벽 안으로 침투한 결절이 전형적인 법랑모세포종에서 보이는 색상형 (plexiform pattern) 과 유사한 양상을 띄었을 때 색상형 단방성 법랑모세포종 (plexiform unicystic ameloblastoma)이라는 명칭을 붙이기도 한다13,14,15).
대개 법랑모세포종은 높은 재발율 때문에 근치술을 선호하지만 환아의 나이가 어린 단방형법랑 모세포종의 경우 덜 침투적이며 낮은 재발율을 보이므로 본 증례와 같이 종양적 요소들이낭종의 내강안으로 한정된다면 보존적 적출술 혹은 조 대 술만으로도 좋은 결과를 얻을 수 있다. 적절한 치료 후 주기적인 예후 관찰을 통해 재발의 가능성을 낮추어 주어야 한다.
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