목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.
목적 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 요로계 기형은 매우 종류가 많고 광범위하며 예후 또한 무증상인 것에서부터 치명적인 경우까지 다양하게 보일 수 있다. 저자들은 산전 초음파로 발견되는 선천성 요로 기형의 빈도와 분포에 대해 전반적으로 알아보고자 이 조사를 실시하였다. 방법 : 1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본윈 및 타원 산부인과에서 발견되어 본원 소아과에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 환자 558례를 대상으로 기형의 종류와 빈도를 환자들의 임상 기록을 토대로 조사하였다 결과 : 전체 대상 환자 558명중 남자가 360명, 여자 198명이었다. 요로계 기형 중 선천성 수신증이 292례에서 관찰되었다. 낭성이형성신 65례, 수뇨관신증 32례, 신장 중복 31례, 신무발육증 25례, 단순 낭종 21례, 다낭성 신 20례, 요도 게실 13례, 신형성부전 11례, 마제신 10례, 방광 요관 역류 9례, 후부요도 판막 8례, 방광 게실 7례, 거대 요관 6례, 이소성 신장 5례, 신수질낭포 1례가 발견되었다. 두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례 있었다. 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례, 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다. 낭성이형성신은 방광 요관 역류가 7례, 수신증이 2례, 신발육부전증, 신장 중복, 요도 게실, 후부 요도 판막이 1례씩 동반되었다. 신장 중복은 요도 게실이 11례, 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례씩 동반되었다. 수뇨관신증에서는 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 신무발육증에서는 방광 요관 역류가 5례, 중복 요관이 1례, 요도 게실이 1례에서 동반되어 있었고, 단순 낭종의 경우 수신증 1례, 방광 요관 역류가 1례에서 동반되었다. 요도 게실의 경우는 수신증 3례, 수뇨관신증 5례, 방광 요관 역류 1례가 동반되었다. 결론 : 산전 초음파로 발견할 수 있는 선천성 요로계 기형에는 많은 종류가 있으며 임상 경과 및 예후도 다양하다. 각각의 기형에 대한 정확한 분포를 조사하려면 산전 진단과 산후 진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠다.
Purpose : A study was done to assess the incidence and classification of congenital urinary tract anomalies detected by antenatal ultrasonogram. Methods : We reviewed 558 cases of urinary tract anomaly which were detected by antenatal ultrasonogram and postnatally confirmed between June 1989 and May...
Purpose : A study was done to assess the incidence and classification of congenital urinary tract anomalies detected by antenatal ultrasonogram. Methods : We reviewed 558 cases of urinary tract anomaly which were detected by antenatal ultrasonogram and postnatally confirmed between June 1989 and May 2002. We investigated the incidence and classified congenital urinary tract anomalies by review of medical records, antenatal and postnatal radiologic studies retrospectively. Results : In 558 cases of congenital urinary tract anomalies, 292 cases of hydronephrosis were found and the most common. Another anomalies were composed of 65 cases of multicystic dysplastic kidney, 32 cases of hydroureteronephrosis, 31 cases of duplication of kidney, 25 cases of renal agenesis, 21 cases of simple renal cyst, 20 cases of polycystic disease, 13 cases of ureterocele, 11 cases of renal hypoplasia, 10 cases of horseshoe kidney, 9 cases of vesicoureteral reflux, 8 cases of posterior urethral valve, 7 cases of bladder diverticulum, 6 casts of megaureter, 5 cases of ectopia, 2 cases of megacystis, and 1 case of medullary cystic disease. In 82 of the 558 cases, there were two or more combined urinary tract anomalies. Associated diseases other than urinary tract were observed in 13 cases, of which the congenital heart disease was the most common. Conclusion : The congenital urinary tract anomaly is frequently found and diverse during the antenatal ultrasonography. The multicenter study is needed to investigate precise incidence and distribution of each anomalies in general population.
Purpose : A study was done to assess the incidence and classification of congenital urinary tract anomalies detected by antenatal ultrasonogram. Methods : We reviewed 558 cases of urinary tract anomaly which were detected by antenatal ultrasonogram and postnatally confirmed between June 1989 and May 2002. We investigated the incidence and classified congenital urinary tract anomalies by review of medical records, antenatal and postnatal radiologic studies retrospectively. Results : In 558 cases of congenital urinary tract anomalies, 292 cases of hydronephrosis were found and the most common. Another anomalies were composed of 65 cases of multicystic dysplastic kidney, 32 cases of hydroureteronephrosis, 31 cases of duplication of kidney, 25 cases of renal agenesis, 21 cases of simple renal cyst, 20 cases of polycystic disease, 13 cases of ureterocele, 11 cases of renal hypoplasia, 10 cases of horseshoe kidney, 9 cases of vesicoureteral reflux, 8 cases of posterior urethral valve, 7 cases of bladder diverticulum, 6 casts of megaureter, 5 cases of ectopia, 2 cases of megacystis, and 1 case of medullary cystic disease. In 82 of the 558 cases, there were two or more combined urinary tract anomalies. Associated diseases other than urinary tract were observed in 13 cases, of which the congenital heart disease was the most common. Conclusion : The congenital urinary tract anomaly is frequently found and diverse during the antenatal ultrasonography. The multicenter study is needed to investigate precise incidence and distribution of each anomalies in general population.
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문제 정의
저자들은 13년간 본원 및 타원 산부인과에서 산전 초음파로 선천성 요로계 기형이 발견되어 소아과에서 산후 초음파 등을 시행하여 확진된 선천성 요로계 기형의 분포를 조사하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고 자 본 조사를 시행하였다. 임상 경과 및 예후는 각 질환별로 자연 경과와 치료 방법이 다양하므로 본 조사에서는 선천성 기형의 종류별 분포만을 조사하였다.
따라서 요로계 기형의 조기발견은 산전 치료 계획을 수립하고, 산후 수술의 필요성 여부와 그 시기를 결정하고 염색체 검사의 시행 여부 결정에 중요한 역할을 하게 된다. 2), 본 연구에서는 산전 초음파로 발견된 요로계 질환들의 치료 지침을 세우는 데 도움을 받고자 그 빈도와 동반 질환들을 파악하고자 하였다. 각각의 선천성 요로계 기형의 임상 경과와 치료 방법, 예후가 다양하고 광범위하므로 선천성 요로계 기형에 대한 기초 자료로 산전 및 산후 초음파 검사 결과를 통한 기형 각각의 빈도와 분포만을 조사하였다.
많은 대형 전향적 연구 결과에서 보듯이 구조적인 기형을 수술적으로 교정했음에도 불구하고 일부 환자에서 신기능 저하가 진행되는 것으로 보아 2122), 이들 환자군에서 진행성 신 기 능의 소실은 단순히 성장(somatic growth)의 억제에 기인하는 것이 아니라 내 인적 발달의 장애 (intrinsic developmental impairment)7} 원인일 것으로 추정된다. 따라서 이들 질환의 원인 및 진행에 대한 고찰이 향후 소아만성 신부전 환자의 발생을 줄이는 데 기여할 것으로 생각되며, 본 연구에서는 선천성 요로계 기형에 대한 기초자료로 단일기관에서 산전 및 산후초음파 검사 결과를 통한 기형의 빈도와 동반질환의 분포를 조사하였다. 각각의 요로계 기형에 대한 정확한 분포와 발생 양상를 알기 위해서는 산전진단과 추적검 사를 통한 산후진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠고 치료 및 예후에 대해 요로계 기형 각각에 관한 폭넓은 연구가 필요하다고 사료된다.
제안 방법
저자들은 13년간 본원 및 타원 산부인과에서 산전 초음파로 선천성 요로계 기형이 발견되어 소아과에서 산후 초음파 등을 시행하여 확진된 선천성 요로계 기형의 분포를 조사하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고 자 본 조사를 시행하였다. 임상 경과 및 예후는 각 질환별로 자연 경과와 치료 방법이 다양하므로 본 조사에서는 선천성 기형의 종류별 분포만을 조사하였다.
1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본원 및 타원 산부인과에서 시행한 산전 초음파 검사에서 요로계 기형이 발견되어 본원 소아과로 의뢰된 환아들 중, 출생 후 검사에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 558례를 대상으로 하였다. 선천성 요로계 기형의 종류와 빈도, 동반 질환을 후향적으로 의무기록 및 방사선 검사를 토대로 조사하였다. 산전 진단은 모두 초음파로 발견되었고 산후 추적 검사 시에는 질환에 따라 필요한 경우 배뇨성 방광 요도 조영술, Technetium-99 dimercaptosuccinic acid(DMSA) 신 스캔, Technetium- 99 diethylenetriamine pentaacetic acid(DTPA) 신 스캔, Technetium-99 mercaptoacetyl trig - lycine(MAG-3) 신 스캔, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상, 경정맥 신우 조영술 등을 시 행하였으며 추적 초음파를 시행하여 질병의 경과 및 합병증 유무에 대한 추적 관찰을 시 행하였다.
선천성 요로계 기형의 종류와 빈도, 동반 질환을 후향적으로 의무기록 및 방사선 검사를 토대로 조사하였다. 산전 진단은 모두 초음파로 발견되었고 산후 추적 검사 시에는 질환에 따라 필요한 경우 배뇨성 방광 요도 조영술, Technetium-99 dimercaptosuccinic acid(DMSA) 신 스캔, Technetium- 99 diethylenetriamine pentaacetic acid(DTPA) 신 스캔, Technetium-99 mercaptoacetyl trig - lycine(MAG-3) 신 스캔, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상, 경정맥 신우 조영술 등을 시 행하였으며 추적 초음파를 시행하여 질병의 경과 및 합병증 유무에 대한 추적 관찰을 시 행하였다.
2), 본 연구에서는 산전 초음파로 발견된 요로계 질환들의 치료 지침을 세우는 데 도움을 받고자 그 빈도와 동반 질환들을 파악하고자 하였다. 각각의 선천성 요로계 기형의 임상 경과와 치료 방법, 예후가 다양하고 광범위하므로 선천성 요로계 기형에 대한 기초 자료로 산전 및 산후 초음파 검사 결과를 통한 기형 각각의 빈도와 분포만을 조사하였다. 산전에 발견되어 의뢰된 환자군을 대상으로 하여 전체 인구에서의 빈도를 파악하기는 어려우나 단일 기관에서 13년간 축적된 환자군으로 상대적인 빈도는 추정할 수 있을 것으로 생각하였다.
대상 데이터
1989년 6월부터 2002년 5월까지 13년간 본원 및 타원 산부인과에서 시행한 산전 초음파 검사에서 요로계 기형이 발견되어 본원 소아과로 의뢰된 환아들 중, 출생 후 검사에서 선천성 요로계 기형으로 확진된 558례를 대상으로 하였다. 선천성 요로계 기형의 종류와 빈도, 동반 질환을 후향적으로 의무기록 및 방사선 검사를 토대로 조사하였다.
남아에서 221례, 여아에서 기례로 남아에서 더 많았으며 일측 성인 경우가 234례였으며 좌측에서 184례로 더 호발하였고, 양측성인 경우가 58례였다. 두 번째로 흔한 기형으로는 낭성 이형성신으로 65례(11.6%)가 발견되었으며 남아에서 30례, 여아에서 35례였고 좌측에서 35례, 우측에서 30례 발견되었다. 수뇨관신증 이 32례에서 관찰되었는데 남녀 비는 19:13이었으며 양측성인 경우가 4례, 일측성인 경우가 28례였고 좌측에서 18례로 더 호발하였다.
수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례에서 동반되어 있었으며 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다 (Table 3). 낭성이형 성신은 방광 요관 역류가 7례에서 동반되어 있었으며, 수진증이 2례, 신 발육 부전증, 신장중복, 요도게실, 후부 요도 판막이 각각 1례씩 동반되어 있었다 (Table 4). 신장 중복의 경우 31 례 중 11 례에서 요도 게 실이 동반되어 있었으며 수신증과 방광 요관 역류가 각각 5례 0씩 동반되었다 (Table 5).
성능/효과
두 가지 이상의 요로계 기형을 가진 경우가 82례(14.7%) 있었으며, 가장 많은 빈도의 동반 요로계 기형을 보인 경우는 요도 게실 로 13례중 9례(69.2%)였으며, 신장 중복 67.7%, 거대 요관 66.7%, 후부 요도 판막 50%의 빈도순을 보였다 (Table 2). 수신증의 경우 방광 요관 역류가 4례에서 동반되어 있었으며 방광-질 누공이 1례, 신경인성 방광이 1례에서 동반되었다 (Table 3).
신장의 기형 중 가장 흔한 것은 수신증으로 100명의 임신당 1명꼴로 발생한다고까지 보고될 정도로 흔하다 그 원인으로 요관 신우부 접합부의 협착과 방광 요관 역류의 두 가지 형태가 있다. 본 조사에서는 전체 558명 중 수신증이 292례로 가장 많은 52.3%를 차지하였다. 산전 초음파에서 확실한 요로 폐색이 없이 일시적인 신우의 확장을 보이는 경우가 15~54%에서 나타날 수 있다고 보고되며(2), 이러한 생리적 수신증은 태아기의 요로계의 신전성(extensibility)과 많은 소변 배설량으로 인해 나타날 수 있다.
2). 본 조사에서도 65례의 낭성 이형 성신 중 13례 에서 다른 요로계 기형이 동반되었으며 그 중 방광 요관 역류가 7례로 가장 흔하였고, 요로계 이외 기관의 기형으로는 선천성 심장병이 1례 동반되었다. 신무 발육 증은 반대쪽의 방광 요관 역류가 동반되거나 생식기 기형, 선천성 심장병, 골격계 기형이 동반될 수 있다.
신무 발육 증은 반대쪽의 방광 요관 역류가 동반되거나 생식기 기형, 선천성 심장병, 골격계 기형이 동반될 수 있다. 본 조사에서 발견된 25례의 신무 발육 증에서 다른 요로계 기형이 7례에서 동반되었고, 방광 요관 역 류가 5례에서 나타났다. 일측 성인 경우 증상이 없다.
후속연구
따라서 이들 질환의 원인 및 진행에 대한 고찰이 향후 소아만성 신부전 환자의 발생을 줄이는 데 기여할 것으로 생각되며, 본 연구에서는 선천성 요로계 기형에 대한 기초자료로 단일기관에서 산전 및 산후초음파 검사 결과를 통한 기형의 빈도와 동반질환의 분포를 조사하였다. 각각의 요로계 기형에 대한 정확한 분포와 발생 양상를 알기 위해서는 산전진단과 추적검 사를 통한 산후진단과의 비교 및 전체 인구에서의 발생 빈도를 함께 조사해야 하겠고 치료 및 예후에 대해 요로계 기형 각각에 관한 폭넓은 연구가 필요하다고 사료된다.
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