목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
Purpose: We aimed to investigate the clinical characteristics and associated diseases in children with a horseshoe kidney and compared these data between children and adults. Method: We performed a retrospective analysis of the medical records and radiological findings of 43 patients diagnosed with ...
Purpose: We aimed to investigate the clinical characteristics and associated diseases in children with a horseshoe kidney and compared these data between children and adults. Method: We performed a retrospective analysis of the medical records and radiological findings of 43 patients diagnosed with a horseshoe kidney in the Busan Paik Hospital. The subjects were divided into the children's group (14 cases, age <18 years) and the adult group (29 cases, age ${\geq}18$ years). Results: The study group consisted of 17 males and 26 females with a median age of 34 years. In the children's group (14 cases), 5 subjects were male and 9 were female, with a mean age of $6.7{\pm}6.2$ years. Most of the subjects were asymptomatic and were incidentally diagnosed with horseshoe kidney during their evaluation for another disease. Among the associated diseases in the children's group, Turner syndrome was the most common (5 cases), whereas ureteropelvic junction (UPJ) stricture was observed in 2 cases (14.2%). None of the children exhibited abnormal renal function during the follow-up period. In the adult group (29 cases), 12 subjects were male and 17 were female, with a mean age of 48 years. Eighteen patients were incidentally diagnosed with horseshoe kidney during their evaluation for another disease, and 11 patients had hematuria or abdominal pain due to renal stones. Among the associated diseases in the adult group, Turner syndrome was the most common (5 cases), and UPJ stricture was observed in 5 cases; the other accompanying diseases included hydronephrosis and overactive bladder. Six patients exhibited decreased renal function (serum creatinine level >1.5) during the follow-up period. Conclusion: Horseshoe kidney is usually diagnosed incidentally in both children and adults. In the present study, we noted that Turner syndrome was the most common associated disease in children. In addition, most children were asymptomatic but had a high risk of urologic complications after the transition to adulthood. Therefore, children with horseshoe kidney require continuous follow-up.
Purpose: We aimed to investigate the clinical characteristics and associated diseases in children with a horseshoe kidney and compared these data between children and adults. Method: We performed a retrospective analysis of the medical records and radiological findings of 43 patients diagnosed with a horseshoe kidney in the Busan Paik Hospital. The subjects were divided into the children's group (14 cases, age <18 years) and the adult group (29 cases, age ${\geq}18$ years). Results: The study group consisted of 17 males and 26 females with a median age of 34 years. In the children's group (14 cases), 5 subjects were male and 9 were female, with a mean age of $6.7{\pm}6.2$ years. Most of the subjects were asymptomatic and were incidentally diagnosed with horseshoe kidney during their evaluation for another disease. Among the associated diseases in the children's group, Turner syndrome was the most common (5 cases), whereas ureteropelvic junction (UPJ) stricture was observed in 2 cases (14.2%). None of the children exhibited abnormal renal function during the follow-up period. In the adult group (29 cases), 12 subjects were male and 17 were female, with a mean age of 48 years. Eighteen patients were incidentally diagnosed with horseshoe kidney during their evaluation for another disease, and 11 patients had hematuria or abdominal pain due to renal stones. Among the associated diseases in the adult group, Turner syndrome was the most common (5 cases), and UPJ stricture was observed in 5 cases; the other accompanying diseases included hydronephrosis and overactive bladder. Six patients exhibited decreased renal function (serum creatinine level >1.5) during the follow-up period. Conclusion: Horseshoe kidney is usually diagnosed incidentally in both children and adults. In the present study, we noted that Turner syndrome was the most common associated disease in children. In addition, most children were asymptomatic but had a high risk of urologic complications after the transition to adulthood. Therefore, children with horseshoe kidney require continuous follow-up.
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제안 방법
소아 연령에서 진단된 마제신은 대부분은 우연히 발견되며 아직 국내에서는 증례보고의 형식으로 소수가 보고되어 있을 뿐이다[7-9]. 이에 저자들은 부산백병원에서 진단된 마제신 환자들을 대상으로 임상적 특징과 동반 질환들을 조사하였고, 더 나아가서 성인연령에서 진단된 증례들과 비교 분석하였다.
영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자들을 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 신초음파 검사는 모든 환자에서 시행되었으며 동반 질환의 종류나 마제신의 형태에 따라 신장컴퓨터 단층 촬영, 경정맥요로조영술 등이 추가로 실행되었다(Fig.
본 연구에서는 마제신의 진단은 신장 초음파 검사 또는 컴퓨터단층촬영에 의해 이루어졌다. 이전의 경우 경정맥요로조영술(intravenous urograpy) 등으로 진단이 내려졌으나 정확한 구조의 확인을 위해서는 컴퓨터단층촬영이나 자기공명영상이 필요하다[18].
대상 데이터
2000년 1월부터 2012년 12월까지 인제대학교 부산백병원에서 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상으로 하였다. 진단 당시의 전체 환자들의 연령은 3일-77세 사이에 분포하였으며, 연령 중간 값은 34세 이었다.
진단 당시의 전체 환자들의 연령은 3일-77세 사이에 분포하였으며, 연령 중간 값은 34세 이었다. 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 진단 당시의 나이가 18세 이하인 소아연령군과, 18세 이상인 성인 연령군으로 분류하였으며, 각각 14명 및 29명이 있었다.
성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 진단 당시의 나이가 18세 이하인 소아연령군과, 18세 이상인 성인 연령군으로 분류하였으며, 각각 14명 및 29명이 있었다.
성인 연령군에서 진단된 29명 환자의 임상적 특징과 demographic 소견은 Table 1과 같다. 진단 당시의 나이분포는 18-50세 18명, 50세 이상에서 11명이었으며, 진단 당시 중간 나이는 48세이었고, 성별은 남자 12명 여자 17명이었다. 진단 당시의 증상과 징후는 혈뇨를 주소로 내원하여 진단받은 경우가 10명, 요로계 결석으로 인한 복통으로 내원하여 진단받은 경우가 1명, 다른 질환의 진단을 위한 검사 과정 중에 우연히 발견된 경우가 18명이었다.
이들 14명 성인 환자 중 8명(57%)이 기형 혹은 동반된 이상소견으로 인해서 수술적 시술을 받았다. 수술적 시술로는 협부절제 없는 신우 성형술(3명), 협부절제 및 신적출술(1명), 체외충격파쇄석술(1명), 요관 풍선 확장술 동반한 요관내시경하 배석술(2명) 및 요관 방광 연결술(1명) 등의 수술을 받았다(Table 2).
성능/효과
성인 환자들의 추적검사에서는 마지막 검사 시점의 신장 기능은 6명에서 신기능 감소(혈청 Cr >1.5)가 관찰되었으며, 나머지 23명에서는 신기능이 정상범위에 있었다.
이들 소아 환아들은 최근까지 추적 관찰에서 혈뇨가 3명의 환아들에서 관찰되었으며 모두에서 신장 기능은 정상 소견을 보였다. 단백뇨는 환자 전원에서 관찰되지 않았다(Table 1).
본 연구에서는 마제신을 가진 환자에서 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 10례로 가장 많았으며 23.3%의 높은 빈도를 보였다. 마제신은 터너 증후군에서 동반되는 대표적인 신기형 중의 하나로 5-16% 빈도로 보고되고 있으며[13, 14], 저자들의 과거연구[15]에서도 신기형이 동반된 터너 증후군 19명 중에서 9명(47.
Sequra 등은 마제신이 있는 소아들에서 방광요관 역류의 발생 빈도 또한 증가한다고 보고하였다[16]. 본 연구에서도 동반된 비뇨기계 기형 중에서 신우요관협착이 7례로 가장 많았으며 16.3%의 빈도를 보였다.
본 연구에서 마제신이 있을 경우 마제신의 구조적 이상 때문에 다른 종류의 비뇨기계 질환보다 더 흔히 요로결석을 동반하는 것으로 나타났다. 소아 연령군과 성인 연령군의 임상양상을 비교해보면 두 군 모두에서 마제신은 다른 질환의 진단을 위한 과정 중에 우연히 발견되는 경우가 많았으나, 특히 성인 연령군에서는 마제신의 구조적 이상으로 인해서 발생되는 요로결석 등의 질환의 진단을 위한 과정 중에 마제신을 진단하게 되는 경우가 많았다는 차이점이 있었다.
결론적으로 소아연령에서 발견된 마제신은 비뇨기계 또는 근골격계, 심혈관계, 중추신경계, 직장항문계의 기형이나 윌름스 종양 등 다른 질환의 진단을 위해 시행한 신장 초음파에서 우연히 발견되는 경우가 대부분이다. 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많기 때문에 여자환자에서 마제신이 발견되었을 경우에는 염색체검사를 반드시 시행하여야 한다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
마제신의 특징은 무엇인가?
마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형으로, 남자에서 호발하며 1:400의 빈도로 전체 인구의 0.2-0.3%에서 발생한다. 마제신은 형태, 위치 그리고 혈관 분포(vascular supply) 등에서 다양한 변이를 보이는데 주로 신장의 양측 하부가 신실질 혹은 섬유화 협부(fibrous isthmus)에 의해 연결되어 있다[1, 2].
마제신 환자에게 협부에서 발생될 수 있는 병증은 무엇인가?
마제신을 가진 환자는 다양한 비뇨기계의 다른 기형을 잘 동반할 뿐만 아니라 근골격계, 심혈관계, 중추신경계 그리고 직장항문(anorectal)계의 기형을 동반하는 비율도 높다[3, 4]. 특히 협부에서의 윌름스 종양 발생 빈도가 정상인에 비해 두 배 이상 높으며[10], 요로상피암(urothelial carcinoma), 신세포암(renal cell carcinoma) 의 발생 비율도 수 배 이상 높다고 보고되어 있다[11, 12].
마제신 환자에게 동반 될수 있는 기형은 무엇인가?
마제신의 진단은 이 질환으로 인해서 야기될 수 있는 여러 가지 위험요소를 사전에 최소화 할 수 있다는 점에서 중요하다. 마제신을 가진 환자는 다양한 비뇨기계의 다른 기형을 잘 동반할 뿐만 아니라 근골격계, 심혈관계, 중추신경계 그리고 직장항문(anorectal)계의 기형을 동반하는 비율도 높다[3, 4]. 특히 협부에서의 윌름스 종양 발생 빈도가 정상인에 비해 두 배 이상 높으며[10], 요로상피암(urothelial carcinoma), 신세포암(renal cell carcinoma) 의 발생 비율도 수 배 이상 높다고 보고되어 있다[11, 12].
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