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문제 정의
- 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다.
제안 방법
- 안면 기형과 다른 동반 기형의 유무를 확인하였다. 모든 환아에서 심전도 검사, 흉부 X-선 검사 및 2DM mode Doppler 심초음파 검사를 시행하였다. 심초음파 검사로 좌심실의 수축 기능 (ejection fraction, fractional shortening, left ventricular systolic time index)과 이완 기능(mitral valve and pulmonic vein flow profile)을 조사하였다.
- 병력 청취와 의무기록을 통하여 진단 시와 추적관찰 시 증상과 그 변화를 조사하였고, 가족력 및 개인력을 조사하였다. 안면 기형과 다른 동반 기형의 유무를 확인하였다.
- 심근의 단독 비경화증의 객관적인 진단을 위해 Chin 등4)이 제시한 X:Y 비율을 진단에 이용하는 것도 한 가지 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다. 본 조사에서는 혈역학적으로 심근의 비경화증을 일으킬 수 있는 좌심실이나 우심실의 유출로 폐쇄 등을 제외한, 심근의 비경화증의 발생에는 인과 관계가 없을 것으로 생각되는 동반 선천성 심질환은 심근의 단독 비경화증의 진단에 포함시켰다.
- 모든 환아에서 심전도 검사, 흉부 X-선 검사 및 2DM mode Doppler 심초음파 검사를 시행하였다. 심초음파 검사로 좌심실의 수축 기능 (ejection fraction, fractional shortening, left ventricular systolic time index)과 이완 기능(mitral valve and pulmonic vein flow profile)을 조사하였다.
- 병력 청취와 의무기록을 통하여 진단 시와 추적관찰 시 증상과 그 변화를 조사하였고, 가족력 및 개인력을 조사하였다. 안면 기형과 다른 동반 기형의 유무를 확인하였다. 모든 환아에서 심전도 검사, 흉부 X-선 검사 및 2DM mode Doppler 심초음파 검사를 시행하였다.
- 대부분의 환자는 무증상이나 2명에서는 좌심실 수축기능이 저하되어 있으며, 이 중 증례 1은 분당 심박동수 60회 미만의 동기능 장애로 추적 관찰 중 심실수축 기능이 지속적으로 저하되어 영구 심박동기 삽입 시술이 요구되는 상태이다. 증례 7의 환자는 중간 크기의 심방 중격 결손과 2도 방실 차단이 있어 수술적 교정을 받았으나, 그 후 3도 방실 차단이 발생하여 약물 요법 치료를 하였다. 방실차단은 치료에 반응하지 않았고, 점차적으로 좌심실의 확장이 진행되었다.
- 진단은 심초음파 검사상 좌심실이나 우심실의 유출로 폐쇄와 같은 동반된 심기형이 없으면서 뚜렷한 지주 조직과 지주간 고랑이 관찰되고, color Doppler로 심실 내강과 지주간 고랑 사이로 전후로 움직이는 혈류를 확인하였고 지주간 고랑의 정도는 Chin 등4)이제시한 X:Y 비율을 측정하였다(Fig. 1).
대상 데이터
- 충남대학교 병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지 심초음파 검사를 시행받은 환자 4,074명 중 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 환자 10명을 대상으로 하였다.
- 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다.
성능/효과
- 2명에서 II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, 1명은 WPW 증후군으로 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 있었고, 심방중격결손이 동반되었던 1명에서는 제 3도 방실 차단이 있었다(증례 7)(Table 2). 그러나 심실성 부정맥은 관찰되지 않았다.
- 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성빈맥이 동반되었다.
- 경과 관찰 중 심실벽 모두에서 비경화증 소견을 보인 1명의 환자(증례 1)에서 좌심실 수축 기능 저하가 보여, 비경화증의 심실벽 침범의 정도가 환자들의 예후에 영향을 미칠 것으로 사료된다. 다른 조사 결과와 비교해 볼 때, 본 연구에서는 좌심실 수축 기능 저하가 20%로 그 빈도가 적게 발생하였고, 혈전색전증 또는 심실성 빈맥도 발생하지 않았다. 이는 발견 당시나이가 적고, 추적 관찰 기간도 다른 조사에 비해 짧았기 때문으로 사료된다.
- 모든 환아에서 apical four chamber view, parasternal long axis 및 short axis view에서 좌심실 내의 뚜렷한 지주 조직과 지주간 고랑이 관찰되고, color Doppler로 심실 내강과 지주간 고랑 사이로 전후로 움직이는 혈류를 확인하였다. Chin 등4)이 제시한 X:Y 비율의 평균값은 승모판, 유두근, 심첨부 각 부근에서 각각 0.
- 단독 비경화증의 위치는 환자마다 다양하게 나타났다. 모든 환자에서 심첨부에서의 비경화증은 발견되었으며, 심실 측면과 후면까지 포함된 경우 4명, 심실벽 모두에서 비경화증을 보인 경우 1명이었다. 특히 심실벽 모두에서 비경화증을 보인 1례는 좌심실의 수축기 기능저하가 있었다.
- 12였으며, 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 더 심하였다. 승모판 수준에 비하여 유두근 수준에서와 심첨부 수준에서의 X:Y 비율값은 의미 있게 감소되었으며(P<0.05), 심첨부 수준 사이에서의 X:Y 비율값도 유두근 수준에 비해 의미 있게 감소되어 있었다(P<0.05)(Fig. 2). 단독 비경화증의 위치는 환자마다 다양하게 나타났다.
- 증례 1과 2의 환자에서는 가족적 발생이 관찰되었다. 두 환자는 서로 자매간으로 환자들의 어머니가 동기능 장애로 진단받고 현재 심박동기(permanent pacemaker, DDDR)의 삽입 시술을 받은 상태이다.
- 두 환자는 서로 자매간으로 환자들의 어머니가 동기능 장애로 진단받고 현재 심박동기(permanent pacemaker, DDDR)의 삽입 시술을 받은 상태이다. 환자들은 둘 모두 태아 초음파 검사상 서맥이 관찰되어 생후 시행한 심전도와 심초음파 검사에서 동기능 장애와 심근의 단독 비경화증으로 확인되었다(Fig. 3). 그러나 환아 모두에서 이마의 돌출이나 사시, 양측 귀가 낮게 달린 양상, 소하악증 등의 안면 이형증은 보이지 않았다.
후속연구
- 본 연구의 제한점으로 첫째, X:Y 비율의 결과에서 보듯 지주간 고랑의 정도가 타 조사 결과에 비해 심하지 않아 연구 대상의 선정에 있어 편견의 개입의 가능성이 있다. 둘째, 추적 관찰 기간이 짧아 심근의 단독 비경화증의 장기간 임상적 경과를 판단하는데 어려움이 있다.
- 따라서 뚜렷한 지주 조직과 지주 간 고랑의 정도를 판단함에 있어 검사자에 따라 진단이 매우 주관적일 수 있다. 심근의 단독 비경화증의 객관적인 진단을 위해 Chin 등4)이 제시한 X:Y 비율을 진단에 이용하는 것도 한 가지 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다. 본 조사에서는 혈역학적으로 심근의 비경화증을 일으킬 수 있는 좌심실이나 우심실의 유출로 폐쇄 등을 제외한, 심근의 비경화증의 발생에는 인과 관계가 없을 것으로 생각되는 동반 선천성 심질환은 심근의 단독 비경화증의 진단에 포함시켰다.
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