목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.
목 적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키 병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS). 2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.4%), 다음으로 안구 결막 충혈(57.1%), 부정형 발진(46.4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 <35%, ESR >30mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다. 3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS). 4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다. 5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 <35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주 기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다. 결 론 : 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.
Purpose : To identify clinical and laboratory features of atypical Kawasaki disease(KD), and to develop criteria for early diagnosis of atypical KD patients. Methods : All patients with KD treated at our hospital from January 1998 to June 2000 were reviewed retrospectively. Results : Among a total o...
Purpose : To identify clinical and laboratory features of atypical Kawasaki disease(KD), and to develop criteria for early diagnosis of atypical KD patients. Methods : All patients with KD treated at our hospital from January 1998 to June 2000 were reviewed retrospectively. Results : Among a total of 167 patients, 28(16.8%) were atypical KD of which seven(25%) were infants. Among the five cardinal symptoms, oral mucosal change(96.4%) occurred most frequently, followed by conjuntivitis(57.1%) and rash(46.4%). Most notable laboratory findings were anemia, and increased erythrocyte sedementation rate(ESR) or C-reactive protein(CRP). Coronary artery abnormalities developed in seven(25.8%) atypical KD patients, compared with 14.4% in typical KD patients. We considered oral mucosal change as major criterion, and conjunctivitis, rash, hematocrit 30 mm/hr or CRP >3.1 mg/dL as minor criteria. Proposed modification in diagnostic criteria for atypical KD include fever of ${\geq}5$ days＋major criterion＋${\geq}2$ minor criteria, or fever of ${\geq}5$ days＋4 minor criteria. Conclusion : The modified diagnostic criteria has yielded a sensitivity 89.3%. Our diagnostic criteria may be used for early diagnosis of atypical KD.
Purpose : To identify clinical and laboratory features of atypical Kawasaki disease(KD), and to develop criteria for early diagnosis of atypical KD patients. Methods : All patients with KD treated at our hospital from January 1998 to June 2000 were reviewed retrospectively. Results : Among a total of 167 patients, 28(16.8%) were atypical KD of which seven(25%) were infants. Among the five cardinal symptoms, oral mucosal change(96.4%) occurred most frequently, followed by conjuntivitis(57.1%) and rash(46.4%). Most notable laboratory findings were anemia, and increased erythrocyte sedementation rate(ESR) or C-reactive protein(CRP). Coronary artery abnormalities developed in seven(25.8%) atypical KD patients, compared with 14.4% in typical KD patients. We considered oral mucosal change as major criterion, and conjunctivitis, rash, hematocrit 30 mm/hr or CRP >3.1 mg/dL as minor criteria. Proposed modification in diagnostic criteria for atypical KD include fever of ${\geq}5$ days＋major criterion＋${\geq}2$ minor criteria, or fever of ${\geq}5$ days＋4 minor criteria. Conclusion : The modified diagnostic criteria has yielded a sensitivity 89.3%. Our diagnostic criteria may be used for early diagnosis of atypical KD.
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문제 정의
9%)이 된다는 사실로 미루어 볼 때 조기 진단의 중요성은 매우 중요하다고 하겠다. 따라서본 연구에서는 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위한 기준을 마련하고자 하였다.
목적 : 최근에 고전적인 진단 기준을 만족하지 않는 비정형 가와사키병에 대한 보고가 증가하고 있어 이의 조기 진단 및 치료를 위한 진단 기준을 마련하고자 하였다.
질병의 초기에 정맥용 면역글로불린(intravenous immunoglobulin, IVIG)을 사용함으로써 이러한 심각한 합병증의 발생을 감소시킬 수 있기 때문에5-7) 비정형 가와사키병의 조기 진단은 매우 중요하다고 하겠다. 이에 저자들은 비정형 가와사키병의 임상 양상을 전형적인 형과 비교 분석하고 이의 조기 진단을 위한 임상적 기준을 만들고자 본 연구를 시행하였다.
제안 방법
1998년 1월부터 2000년 6월까지 이화여자대학교 목동병원 소아과에 가와사키병으로 입원하였던 환아 167명을 대상으로 임상 증상, 검사 소견 및 심초음파 검사에 의한 관상동맥 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 전형적 가와사키병은 1993년의 American Heart Association의 진단 기준8)에 의하여 5일 이상의 발열과 5가지 임상 증상 중 4가지 이상을 만족할 때 진단하였고, 비정형 가와사키병은 위 진단 기준을 만족하지는 못하나 임상적으로 가와사키병이 의심되고, 다른 유사 질병이 배제되었을 경우로 하였다.
1 mg/dL의 빈도는 두 군간에 차이는 없으나 비정형군에서도 비교적 높게 나타났다(Table 2). ESR >30 mm/hr과 CRP >3.1 mg/dL은 전형군에서 ESR은 60.9±33.2 mm/hr, CRP는 9.4±6.3 mg/dL로 평균치±1 표준편차(standard deviation)의 하한선으로 그 기준을 정하였다.
방법 : 1998년 1월부터 2000년 6월까지 가와사키병으로 진단 받은 환아 총 167명을 대상으로 비정형 가와사키병의 임상적 특징을 전형적 가와사키병과 비교 분석하였다.
아스피린은 80-100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없을 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있을 경우는 관상동맥 병변이 정상화 될 때까지 투여하였다. 심초음파 검사는 대개 발병 1-2일, 10-14일과 60일에 실시하였고, 필요시엔 추적 검사를 하였다. 관상동맥 병변은 심초음파 검사상 5세 미만에서 관상동맥 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서 4 mm 이상인 경우, 관상동맥의 내경이 인접 동맥보다 1.
치료는 진단 즉시 2 g/kg의 IVIG를 10-12시간 동안 정주하였고, IVIG 투여 후에도 발열이 지속되거나, IVIG 투여로 열이 소실된 후 48시간 이후에 다시 열이 발생한 경우 IVIG를 재투여 하였다. 아스피린은 80-100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없을 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있을 경우는 관상동맥 병변이 정상화 될 때까지 투여하였다. 심초음파 검사는 대개 발병 1-2일, 10-14일과 60일에 실시하였고, 필요시엔 추적 검사를 하였다.
단, 아급성기에 나타나는 손발의 낙설은 본 연구의 목적상 진단 기준에서 제외하였다. 질병의 급성기에 관상동맥의 병변이 뒷받침되지 않는 상황에서 고전적 진단 기준을 만족하지 못하는 경우를 가와사키병이라고 객관적으로 설명할 수 없기 때문에 대신 본 연구에서는 위양성의 위험성을 줄이기 위해 전례에서 아급성기 때 손과 발끝의 낙설을 확인하였다.
전형적 가와사키병은 1993년의 American Heart Association의 진단 기준8)에 의하여 5일 이상의 발열과 5가지 임상 증상 중 4가지 이상을 만족할 때 진단하였고, 비정형 가와사키병은 위 진단 기준을 만족하지는 못하나 임상적으로 가와사키병이 의심되고, 다른 유사 질병이 배제되었을 경우로 하였다. 치료는 진단 즉시 2 g/kg의 IVIG를 10-12시간 동안 정주하였고, IVIG 투여 후에도 발열이 지속되거나, IVIG 투여로 열이 소실된 후 48시간 이후에 다시 열이 발생한 경우 IVIG를 재투여 하였다. 아스피린은 80-100 mg/kg/day로 4회 분복 투여하였으며 해열이 되면 2-3일간 투여 후 5 mg/kg/day로 감량하여 관상동맥 병변이 없을 경우는 8주 동안, 관상동맥 병변이 있을 경우는 관상동맥 병변이 정상화 될 때까지 투여하였다.
대상 데이터
가와사키병으로 진단받고 치료한 총 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었다. 연령 분포는 2개월에서 11년 2개월로 평균 2.
데이터처리
통계분석은 SPSS(version 10.0)를 이용하여 Student's t-test 및 χ2-test로 P값을 구하였으며, P값이 0.05 미만일 때 통계적 유의성을 두었다.
성능/효과
1) 총 환아 167명 중 비정형 가와사키병은 28명(16.8%)이었고, 1세 미만 환아의 비율은 25.0%로 전형적 가와사키병에서의 16.5% 보다 높은 경향을 보였다(P=NS).
2) 전형군과 비정형군 간에 임상 증상의 발생 빈도를 비교하면 구강 점막 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 비정형군에서 유의하게 낮았다. 비정형군의 임상 증상 중에서 구강 점막 변화가 제일 흔하며(96.
3) 관상동맥 병변은 비정형군에서는 28명 중 7명(25.0%), 전형군에서는 139명 중 20명(14.4%)에서 발생하여 비정형군에서 빈도가 더 높은 경향을 보였다(P=NS).
4) 관상동맥 병변이 있는 환아 총 27명 중에서 7명(25.9%)이 비정형 가와사키병 환아였다.
5) 구강 점막 변화를 주기준, 안구 결막 충혈, 부정형 발진 및 적혈구 용적 < 35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL을 부기준으로 할 때 발열과 주기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 민감도는 89.3%였다.
4%)의 순이었다. 급성기의 검사 소견은 대부분 두 군 간에 차이가 없었으며, 적혈구 용적 < 35%, ESR >30 mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군에서 모두 높았다.
05). 두 군 사이의 5가지 임상 증상의 빈도를 비교하면 구강 점막의 변화를 제외하고 안구 결막의 충혈, 부정형 발진, 사지 말단의 변화, 경부 림프절 종대는 전형군에서 유의하게 많았다(P<0.05). 비정형군에서 흔히 보는 주요 임상 증상은 구강 점막 변화가 제일 많았고(96.
이러한 이유로는 비정형 가와사키병의 진단 및 치료의 지연으로 기인된 것이거나 또는 1세 이하의 영아에서 관상동맥 병변의 발생률이 높고 비정형 가와사키병이 1세 이하의 환아에서 많이 발생하는 것으로도 생각할 수 있다. 본 연구에서 관상동맥 병변의 발생률은 비정형 가와사키병에서 25.0%였고 전형적 가와사키병에서 14.4%로 비정형 가와사키병에서 더 많이 발생하는 경향을 보였다. Witt 등2)은 비정형군과 전형군에서의 관상동맥 발생률을 각각 20%와 7%로 보고하였다.
의 보고에 의하면 구강 점막의 변화를 제외한 나머지 증상의 발현 빈도가 전형적 가와사키병에 비해 유의하게 낮았으며, 그 중에서도 경부 림프절 종대와 부정형 발진의 발생 빈도가 가장 낮았다. 본 연구의 결과도 이와 비슷한 양상을 보여 구강 점막 변화를 제외한 나머지 증상의 빈도는 전형적 가와사키병에 비해 낮았으며 경부 림프절 종대와 사지 변화의 발생빈도가 가장 낮았다. 본 연구의 결과는 또한 각 증상의 발생 빈도에는 차이가 있지만 다른 증상에 비해 경부 림프절 종대와 사지 변화의 빈도가 상대적으로 낮은 Witt 등2)의 보고와도 일치하고 있다.
비정형 가와사키병의 임상 증상 중 발현 빈도가 제일 높은 구강 점막의 변화를 주기준(major criterion) 으로 하고 안구 결막 충혈 및 부정형 발진을 임상적부기준(clinical minor criteria), 적혈구 용적 < 35%, ESR >30 mm/hr 또는 CRP >3.1 mg/dL를 검사상부기준(laboratory minor criteria)으로 할 때 첫째, 발열과 주기준 그리고 2개 이상의 부기준이 있을 때, 또는 둘째, 발열과 4개의 부기준이 있을 때를 비정형 가와사키병의 진단 기준으로 정할 때 본 연구에서 저자들이 비정형 가와사키병이라고 판단한 28명 중 25명이 이 기준에 들어가 민감도는 89.3%였다(Table 5).
입원 당시 시행한 검사 소견상 평균 적혈구 용적(hematocrit), 백혈구수, 혈소판수, 적혈구 침강 속도(erythrocyte sedimentation rate, ESR), C-반응 단백(C-reactive protein, CRP), 알부민치, aspartate aminotransferase(AST), alanine amino-transferase (ALT)는 두 군간에 유의한 차이가 없었으며, 적혈구 용적< 35%, ESR >30 mm/hr, CRP >3.1 mg/dL의 빈도는 두 군간에 차이는 없으나 비정형군에서도 비교적 높게 나타났다(Table 2). ESR >30 mm/hr과 CRP >3.
05), IVIG 투여까지의 시간은 두 군간에 차이가 없었다. 지속적 발열이나 재발 열의 빈도는 관상동맥병변 양성군에서 18.5%, 음성군에서 6.4%로 양성군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 또한 관상동맥 병변이 있는 27명의 환아 중에서 7명(25.
후속연구
결 론: 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위해 본 연구에서 제안한 진단 기준이 도움이 되리라고 생각된다.
앞으로 고전적 진단 기준에 맞지 않는 비정형 가와사키병의 발생 빈도가 점점 더 증가할 가능성이 있으며, 이로 인해 야기되는 관상동맥 합병증의 예방을 위해서도 비정형 가와사키병의 조기 진단을 위한 기준이 새롭게 정립되어야 할 것이다.
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