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문제 정의
- 국내에서의 혈관륜에 대한 보고는 지금까지 약 15례 정도가 있으며 호흡곤란 및 연하곤란 등의 증상이 반복 및 악화되는 경과를 밟은 경우들이다3-7). 저자들은 respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염에 이환된 병력이 있는 4개월 된 환아에서, b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 기관염이 진단되면서 발견된 혈관륜을 보고하는 바이다.
제안 방법
- 심혈관 조영술은 침습적인 검사로 진정이나 마취, 때로 입원이 필요하나 정확한 혈관 구조물을 알 수 있고7, 11, 13) 심기형이 동반되어 있을 때 부가적인 혈역학적 정보를 얻을 수 있다. 본 환아에서는 3차원 단층 촬영으로 혈관륜이 이미 확인되어 식도 조영술과 심혈관 조영술은 실시하지 않았다.
- 환아는 입원 35일째 좌측 4번째 늑간을 통한 개흉술을 시행받았으며, 수술 소견에서 기관 및 식도 하부가 이중 대동맥궁 사이에서 압박받고 있어 우선 동맥관 개존증을 결찰 후 절단하였고, 이중대동맥궁의 좌측 전방궁(Lt. ant. arch)을 좌측 쇄골하동맥이 분지된 바로 원위부에서 겸자(clamp)로 문 후 분리하였다.
- 환아의 반복되는 호흡기 감염 및 분비물 흡인시 느껴졌던 기도 저항감의 원인으로 선천성 기도기형을 의심하였고, 이를 찾기 위한 검사를 시행하였다. 경부와 흉부의 전산화단층촬영상 기관분기부 상방에서 기관과 식도의 협착소견(Fig.
대상 데이터
- 과거력 및 가족력 : 재태연령 39주, 출생체중 3.4 kg, 제왕절개술로 분만된 여아로서 BCG, DTaP, 폴리오와 간염(2회) 예방접종을 받았으며, b형 헤모필루스 백신도 1회 접종 받았다. 환아의 가족력상 특이한 질병은 없었다.
- 현병력 : 환아는 출생 후 한달이 안 되어 기침과 거친 숨소리가 시작되었고 수유시 심해지는 흡기성 협착음이 있었으나 별다른 치료 없이 지내다가 증상이 심해지자 생후 2개월부터 약 1달간 개인병원에서 치료받았다. 그러던 중 환아의 호흡곤란 등의 증상이 심해졌으며 세기관지염 의심하에 생후 3개월에 본원으로 전원되었고, 입원 후 비인강 흡인물에서 시행한 면역형광검사에서 respiratory syncytial(RS) 바이러스가 확인되었다.
- 또한 지속적인 흡기성 협착음에 대해 후두연화증이 의심되어 이비인후과에 협진을 의뢰하여 직접후두경으로 관찰하였으나 특이소견은 없었다. 환아는 호흡곤란 등의 증상이 다소 호전되어 외래 진료로 추적하기로 하고 퇴원하였으나, 퇴원한지 약 한 달 후 다시 거친 숨소리와 함께 발작적인 기침이 있고 설사를 하며 천명, 호흡곤란이 심해져 재입원 하였다.
- 2℃, 맥박 136회/분, 호흡수 40회/분이었다. 환아의 체중은 9.65 kg(50-75 percentile), 키는 64 cm(50-75 percentile)이었다. 환아는 아파 보였으나 영양상태와 발달정도는 양호하였고 의식이 명료하였으며 활동성은 양호하였다.
성능/효과
- 치료 및 경과 : 입원 후 산소 공급, 수액 요법, 기관지 확장제 투여 등의 대증 치료를 하였으나 환아의 증세는 호전되지 않았으며, 입원 10일째부터 쇳소리나는 기침, 천명음과 흉부 함몰이 악화되었고 청색증이 간헐적으로 나타났다. Cefuroxime 등의 선험적 항생제 치료에도 불구하고 백혈구가 21,900/mm3(다핵구 73%, 림프구 18%)으로 증가되었고 발열이 지속되었으며 입원 14일째 심한 호흡곤란과 청색증이 나타나기도 삽관을 실시하여 인공호흡기 치료 및 분비물 흡인을 시작하였다. 분비물을 흡인하고자 기관내 튜브에 도관을 삽입할 때 하부 기도에서 저항감이 느껴졌고, 흡인한 객담은 진한 농이었다.
- 분비물을 흡인하고자 기관내 튜브에 도관을 삽입할 때 하부 기도에서 저항감이 느껴졌고, 흡인한 객담은 진한 농이었다. 객담 배양 검사 결과 b형 헤모필루스 인플루엔자균이 분리되어 항생제를 cefotaxime으로 바꾸었고 분비물 흡인 및 호흡 물리 요법을 시행하여 환아는 점차 호전되었으며, 입원 21일째 호흡기 보조 치료를 중지하였다. 입원 당시 과도통기 외에 이상소견이 없었던 단순 흉부촬영 소견은 삽관 후 2일 기관지주위의 울혈(Fig.
- 검사 소견 : 입원 당시 단순 흉부촬영상 과도통기 외에는 이상소견이 없었고 전혈구계산치는 백혈구 13,200/mm3(다핵구 37%, 림프구 49%), 혈색소 10.3 g/dL, 헤마토크리트 30.1%, 혈소판 469,000/mm3이었고, 소변, 간기능검사 및 혈액배양검사 소견은 정상이었으나 대변에서 로타바이러스가 확인되었다. 비인강 흡인물에서 시행한 호흡기 바이러스에 대한 검사는 음성이었고, 잦은 상기도 감염 및 모세기관지염의 병력으로 면역결핍을 의심하여 검사한 면역글로불린은 IgG 640 mg/dL, IgA 75.
- 환아의 반복되는 호흡기 감염 및 분비물 흡인시 느껴졌던 기도 저항감의 원인으로 선천성 기도기형을 의심하였고, 이를 찾기 위한 검사를 시행하였다. 경부와 흉부의 전산화단층촬영상 기관분기부 상방에서 기관과 식도의 협착소견(Fig. 3)을 보였으며, 3차원적 재구성 영상으로 갑상선 위치부터 횡경막까지의 종격동을 촬영한 결과 1개의 상행 대동맥에서 기관과 식도를 에워싸면서 2개의 동맥궁이 뻗어 나왔고, 우측 후방 대동맥궁에서 우측 쇄골하동맥 및 우측 총경동맥이, 좌측 전방 대동맥궁에서 좌측 쇄골하 동맥 및 좌측 총경동맥이 기시함을 확인하였다. 양쪽 동맥궁은 다시 중앙에서 만나 1개의 하행 대동맥을 형성하여 이로 인해 내부의 기도가 확연히 좁아져 있었다(Fig.
- 현병력 : 환아는 출생 후 한달이 안 되어 기침과 거친 숨소리가 시작되었고 수유시 심해지는 흡기성 협착음이 있었으나 별다른 치료 없이 지내다가 증상이 심해지자 생후 2개월부터 약 1달간 개인병원에서 치료받았다. 그러던 중 환아의 호흡곤란 등의 증상이 심해졌으며 세기관지염 의심하에 생후 3개월에 본원으로 전원되었고, 입원 후 비인강 흡인물에서 시행한 면역형광검사에서 respiratory syncytial(RS) 바이러스가 확인되었다. 또한 지속적인 흡기성 협착음에 대해 후두연화증이 의심되어 이비인후과에 협진을 의뢰하여 직접후두경으로 관찰하였으나 특이소견은 없었다.
- 환아들은 또한, 기도 협착으로 인해 분비물 배출이 어려워짐에 따라 반복적인 호흡기 감염으로 치료받기도 한다10). 본 증례도 출생 후 지속적인 호흡기 증상을 호소하였으며, RS 바이러스로 인한 세기관지염과 b형 헤모필루스 인플루엔자균으로 인한 기관염 및 폐렴에 이환되었다. 이러한 사실은 반복적이거나 지속적인 호흡기 증상 및 연하곤란이 동반되면 RS 바이러스나 b형 헤모필루스 인플루엔자균과 같은 원인 미생물이 밝혀지더라도 혈관륜의 존재 가능성을 배제해서는 안 된다는 것을 말해주고 있다.
- . 본 환아는 수술 후 즉시 거친 숨소리, 호흡곤란 등의 기도 압박 증상이 완화되기 시작하였고, 술후 5개월이 경과하면서 한 차례의 폐렴을 경험하였지만 입원 치료 후 회복되었으며 체중 증가 및 성장도 지속적으로 잘 이루어지고 있고 흡기성 협착음도 점점 감소하고 있다.
- . 본 환아의 경우는 심잡음 등 증상은 없었으나 심에코 검사상 동맥관 개존증과 난원공이 확인되었다.
- 중복 대동맥의 분리 후 식도가 압박에서 풀려지는 것이 보였으며, 기관과 식도 주위에 부착성 섬유조직(adhesive bands)은 반회후두신경을 보존하면서 제거하였다. 수술 후 상태 양호하여 11일 후 퇴원하였다.
- 이후 환아는 폐렴으로 1차례 더 입원하였으나 청진 소견 및 단순 흉부촬영 소견은 많이 호전되었고, 현재 생후 8개월째로 상기도 감염으로 호흡기 증상이 심해지면 협착음이 들리나 건강할 때는 흡기성 협착음이 거의 들리지 않을 정도로 호전되었으며 체중 증가도 지속적으로 잘 되고 있다.
- 치료 및 경과 : 입원 후 산소 공급, 수액 요법, 기관지 확장제 투여 등의 대증 치료를 하였으나 환아의 증세는 호전되지 않았으며, 입원 10일째부터 쇳소리나는 기침, 천명음과 흉부 함몰이 악화되었고 청색증이 간헐적으로 나타났다. Cefuroxime 등의 선험적 항생제 치료에도 불구하고 백혈구가 21,900/mm3(다핵구 73%, 림프구 18%)으로 증가되었고 발열이 지속되었으며 입원 14일째 심한 호흡곤란과 청색증이 나타나기도 삽관을 실시하여 인공호흡기 치료 및 분비물 흡인을 시작하였다.
- 65 kg(50-75 percentile), 키는 64 cm(50-75 percentile)이었다. 환아는 아파 보였으나 영양상태와 발달정도는 양호하였고 의식이 명료하였으며 활동성은 양호하였다. 피부는 따뜻하고 건조했으며 피부긴장도는 양호하였고, 피부에 비정상적인 발진이나 착색은 없었다.
후속연구
- 결론적으로, 협착음, 호흡곤란 등의 호흡기 증상 및 연하곤란 등의 위장관계 증상이 반복적이거나 지속적으로 나타나면 기관염 및 폐렴 등 호흡기 감염의 원인균이나 바이러스가 확인된다 하더라도 혈관륜 등 해부학적 기형의 가능성을 고려해야 하며, 적절한 수술을 시행하면 합병증의 발생을 방지할 수 있을 뿐 아니라 기관의 정상 성장을 가능케 할 수 있을 것이다1).
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