목적 : 거대 세포종이 방사선 조사 없이 악성 전환하는 것은 매우 드문 경우로 저자들이 경험한 4례를 분석하여, 흔하지 않은 악성 전환된 거대 세포종의 진단과 치료의 방침을 제시하는데 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법 : 1985년 9월부터 2001년 1월까지 본원 정형외과에 내원하여, 수술적 치료를 시행했던 거대 세포종 112례 중 방사선 조사 없이 악성화한 4례를 대상으로 하였으며, 악성전환 후 평균 추시 기간은 2.4년(최저 1.3년, 최고 4년)이었다. 결과 : 거대 세포종의 진단 후 악성 전환 때까지의 기간은 평균 6.9년(최저 2.2년, 최고 13.5년)이었고, 근위 상완부 연부 조직, 근위 대퇴골, 원위 대퇴골, 근위 경골에 각각 1례씩 발생하였다. 3례에서는 골 육종으로, 1례에서는 악성 섬유성 조직구종으로 악성 전환이 일어났으며, 국소 재발은 1례, 폐 전이는 골 육종으로 악성 전환한 3례에서 모두 관찰되었다. 결론 : 방사선 조사 없이 속발한 거대 세포종의 악성 전환을 진단하기 위해서는 병리 조직의 철저한 채취가 매우 중요한 요소라 사료되며, 방사선 소견상 악성 전환이 의심될 때는 부적절한 절제술을 시행하기보다는 절개 생검을 먼저 시행한 후 치료 방침을 정해야 할 것으로 사료된다.
목적 : 거대 세포종이 방사선 조사 없이 악성 전환하는 것은 매우 드문 경우로 저자들이 경험한 4례를 분석하여, 흔하지 않은 악성 전환된 거대 세포종의 진단과 치료의 방침을 제시하는데 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법 : 1985년 9월부터 2001년 1월까지 본원 정형외과에 내원하여, 수술적 치료를 시행했던 거대 세포종 112례 중 방사선 조사 없이 악성화한 4례를 대상으로 하였으며, 악성전환 후 평균 추시 기간은 2.4년(최저 1.3년, 최고 4년)이었다. 결과 : 거대 세포종의 진단 후 악성 전환 때까지의 기간은 평균 6.9년(최저 2.2년, 최고 13.5년)이었고, 근위 상완부 연부 조직, 근위 대퇴골, 원위 대퇴골, 근위 경골에 각각 1례씩 발생하였다. 3례에서는 골 육종으로, 1례에서는 악성 섬유성 조직구종으로 악성 전환이 일어났으며, 국소 재발은 1례, 폐 전이는 골 육종으로 악성 전환한 3례에서 모두 관찰되었다. 결론 : 방사선 조사 없이 속발한 거대 세포종의 악성 전환을 진단하기 위해서는 병리 조직의 철저한 채취가 매우 중요한 요소라 사료되며, 방사선 소견상 악성 전환이 의심될 때는 부적절한 절제술을 시행하기보다는 절개 생검을 먼저 시행한 후 치료 방침을 정해야 할 것으로 사료된다.
Purpose : Giant cell tumors(GCT) sometimes undergo malignant transformation after the radiotherapy, but very rarely do without radiotherapy. We reviewed the clinical experiences of the malignant transformation of GCT to suggest the guidelines for diagnosis and treatment of them. Materials and Method...
Purpose : Giant cell tumors(GCT) sometimes undergo malignant transformation after the radiotherapy, but very rarely do without radiotherapy. We reviewed the clinical experiences of the malignant transformation of GCT to suggest the guidelines for diagnosis and treatment of them. Materials and Methods : We examined four patients of pathologically proven malignant transformation of GCT, which occurred after the operative treatment alone without radiation, from September 1985 to January 2001. The mean follow-up period after the malignant transformation was 2.4 years(range, 1.3~4 years). Results : The mean time-interval from the initial diagnosis to the malignant transformation was 6.9 years(range, 2.2~13.5 years). The locations of tumors were soft tissues of proximal upper arm, proximal femur, distal femur and proximal tibia. The histology of malignant GCT was osteosarcoma in 3 cases and malignant fibrous histiocytoma in 1 case. Local recurrence developed in 1 patient and the pulmonary metastasis developed in 3 patients which transformed to osteosarcoma. Conclusion : Thorough sampling of the surgical specimen appears to be a very important factor for diagnosing the malignant transformation of GCT. In case of suspicion of malignancy in radiographs, the incisional biopsy should be followed by definite treatment rather than the improper resection.
Purpose : Giant cell tumors(GCT) sometimes undergo malignant transformation after the radiotherapy, but very rarely do without radiotherapy. We reviewed the clinical experiences of the malignant transformation of GCT to suggest the guidelines for diagnosis and treatment of them. Materials and Methods : We examined four patients of pathologically proven malignant transformation of GCT, which occurred after the operative treatment alone without radiation, from September 1985 to January 2001. The mean follow-up period after the malignant transformation was 2.4 years(range, 1.3~4 years). Results : The mean time-interval from the initial diagnosis to the malignant transformation was 6.9 years(range, 2.2~13.5 years). The locations of tumors were soft tissues of proximal upper arm, proximal femur, distal femur and proximal tibia. The histology of malignant GCT was osteosarcoma in 3 cases and malignant fibrous histiocytoma in 1 case. Local recurrence developed in 1 patient and the pulmonary metastasis developed in 3 patients which transformed to osteosarcoma. Conclusion : Thorough sampling of the surgical specimen appears to be a very important factor for diagnosing the malignant transformation of GCT. In case of suspicion of malignancy in radiographs, the incisional biopsy should be followed by definite treatment rather than the improper resection.
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문제 정의
저자들은 1985년이래 방사선 조사 없이 속발한 4례의 악성 거대 세포종을 경험하였지만 적절한 진단 및 치료 방법이나 결과에 대해서 보고된 바가 없어, 진단 및 치료 방침을 결정하는데 어려움이 있었다. 이에 저자들은 방사선 조사 없이 속발한 악성 거대 세포종의 증례를 문헌 고찰과 함께 분석하여 흔하지 않은 이 질환의 진단과 치료의 방침을 제시하는데 도움이 되고자 한다.
제안 방법
2례에서는 악성 전환을 의심하여 절개 생검을 시행하여 악성 전환을 진단한 후, 1례는 사지 절단술을 시행하였고, 나머지 1례는 술전, 술후 화학 요법을 병행한 종양 삽입물에 의한 사지 구제술을 시행 하였다. 2례에서는 단순한 재발로 생각하여 절개 생검을 시행하지 않았고, 그 중 1례는 병소 변연부 절제술만 시행하였고, 나머지 1례는 종양 삽입물에 의한 사지 구제술을 시행한 후 조직 검사에서 악성 전환이 진단되어 술후 화학요법을 추가하였다.
2례에서는 악성 전환을 의심하여 절개 생검을 시행하여 악성 전환을 진단한 후, 1례는 사지 절단술을 시행하였고, 나머지 1례는 술전, 술후 화학 요법을 병행한 종양 삽입물에 의한 사지 구제술을 시행 하였다. 2례에서는 단순한 재발로 생각하여 절개 생검을 시행하지 않았고, 그 중 1례는 병소 변연부 절제술만 시행하였고, 나머지 1례는 종양 삽입물에 의한 사지 구제술을 시행한 후 조직 검사에서 악성 전환이 진단되어 술후 화학요법을 추가하였다. 국소재발은 병소 변연부 절제술만 시행했던 1례에서 있었으며, 견갑 흉곽간 절단술 시행하고 고식적 화학 요법 시행하였다.
따라서 거대 세포종의 악성 여부를 진단하기 위해서는 병리 조직의 철저한 채취(sampling)가 매우 중요한 요소라 사료된다. 저자들의 경우에도 1례에서는 최초 병변의 재발 후에 시행한 병리 조직학적 검사 상 전형적인 거대 세포종의 소견을 보였으나, 1개월 후 시행한 폐 전이 병변에 대한 폐 쐐기 절제술 생검 소견 상 유골 형성이 관찰되는 골 육종의 폐 전이 소견을 보였고, 재발 병변에 대하여 병리 조직학적으로 면밀히 재검토한 결과 유골 형성의 소견이 관찰되어 거대 세포종에서 악성 전환한 골 육종으로 진단을 수정하였다.
폐 전이는 골 육종으로 악성 전환한 3례에서 모두 관찰되었으며, 2례는 악성 진단 당시 전이에 대한 검사를 위해 시행한 흉부 전산화 단층 찰영 상 발견되었고, 1례는 악성 진단 후 16개월이 지나서 발견되었다. 전례에서 양측 폐에 다발성 결절의 소견을 보였으며, 흉곽 절개술을 통한 다발성 쐐기 절제술로 치료하였다. 2례에서는 각각 5개월, 15개월 추시 상 폐 전이가 재발하지 않았고, 1례에서는 12개월 추시 상 다발성 결절의 수 및 크기가 증가된 소견을 보였다.
대상 데이터
1985년 9월부터 2001년 1월까지 본원 정형외과에서 수술적 치료 후 추적 조사가 가능하였던 거대 세포종 112례 중 방사선 조사 없이 악성화한 4례를 대상으로 하였다. 이 중 2례는 다른 병원에서 첫 치료 후 재발하여 내원한 경우였고, 나머지 2례는 본원에서 첫 치료 후 재발한 경우였다.
성능/효과
3A-B). 원발 병소 및 폐 전이 병소에서 모두 악성 기질 세포와 여기서 형성되는 종양 유골이나 직골이 관찰되는 골 육종의 소견을 보였고, 1례에서는 전형적인 거대 세포종의 소견을 보이는 일부분과 미분화되고 단핵성이며 포말상의 세포질을 보이는 조직구 모양의 세포가 소용돌이 형상의 배열을 보이는 부분이 대다수 관찰되는 악성 섬유성 조직구종의 소견을 보였다(Fig. 4A-B).
국소재발은 병소 변연부 절제술만 시행했던 1례에서 있었으며, 견갑 흉곽간 절단술 시행하고 고식적 화학 요법 시행하였다. 폐 전이는 골 육종으로 악성 전환한 3례에서 모두 관찰되었으며, 2례는 악성 진단 당시 전이에 대한 검사를 위해 시행한 흉부 전산화 단층 찰영 상 발견되었고, 1례는 악성 진단 후 16개월이 지나서 발견되었다. 전례에서 양측 폐에 다발성 결절의 소견을 보였으며, 흉곽 절개술을 통한 다발성 쐐기 절제술로 치료하였다.
전례에서 양측 폐에 다발성 결절의 소견을 보였으며, 흉곽 절개술을 통한 다발성 쐐기 절제술로 치료하였다. 2례에서는 각각 5개월, 15개월 추시 상 폐 전이가 재발하지 않았고, 1례에서는 12개월 추시 상 다발성 결절의 수 및 크기가 증가된 소견을 보였다. 악성 섬유성 조직구종으로 전환한 1례는 13개월 추시 상 폐 전이가 발생하지 않았다(Table 1).
본 연구에서는 112례의 거대 세포종 환자 중 4례에서 방사선 조사 없이 악성 전환이 일어났으며, 3례에서는 골 육종으로, 1례에서는 악성 섬유성 조직구종으로 악성 전환이 일어나 골 육종이 더 흔히 발생하는 경향을 보였다. 골 육종으로 전환된 3례 중 2례는 소파술 및 골 시멘트 충전술 후 골내 골 육종으로 전환된 경우였고, 1례는 광범위 절제술 후 연부 조직에서 골 육종으로 전환된 경우였다.
단순 방사선 검사 상에서는 2례에서 골단, 골간단 및 골간에까지 골 용해성 병변이 재발되고 일반적인 거대 세포종과는 달리 상당히 골 파괴적인 소견을 보였으며(Fig. 1A-B, Fig. 2A), 자기 공명 영상 검사 상 T1강조영상에서 낮은 신호 강도를 보이고 T2강조영상에서는 고신호 강도를 보이며, 조영 증강되는 병변이 피질골의 침범과 주위 연부 조직 및 관절 연골하 골까지 침습하는 소견을 보였으나, 관절내로의 침범 소견은 명확하지 않았다(Fig. 2B). 다른 경우에서도 일반적인 거대 세포종에서 흔히 관찰되지 않는 주위 연부 조직의 점상 석회화의 소견을 관찰할 수 있었고, 나머지 1례에서는 악성 골 종양의 일반적인 방사선 소견이라고 할 수 있는, 골 형성으로 인한 경화소견과 햇살 모양의 음영이 관찰되었다.
후속연구
저자들의 경우 2례에서는 절개 생검 후 악성 전환을 진단하여 조직 분화도에 의해 술전, 술후 화학 요법 여부를 결정하였고, 2례에서는 단순 재발로 생각하여 절제술후 악성 전환이 진단되었기에 술전 화학 요법 여부를 결정할 수 없었다. 따라서 거대 세포종이 비전형적으로 재발하였을 경우에는 악성 전환의 가능성을 항상 염두에 두는 것이 좋을 것으로 생각되며, 악성 전환이 의심될 때는 부적절한 절제술을 시행하기 보다는 절개 생검을 먼저 시행한 후 치료 방침을 정해야 할 것으로 사료된다.
방사선 조사없이 속발한 악성 거대 세포종은 해석상의 오류나 채취 과정상의 오류에 의해 악성을 나타내는 부분을 놓칠 가능성이 있으므로 진단시 주의를 요하며, 수십 년이 지나서도 생길 수가 있으므로 장기 추시시에도 발생 가능성에 대해 고려해야 할 것으로 사료된다. 조직학적 아 그룹간에 예후에 차이가 없고 초기의 절단술과 수술 전후의 화학요법이 예후를 향상시킬 수 있다는 보고가 있지만, 저자들의 경우 골 육종으로 전환된 경우 전례에서 폐 전이를 보여 더 침습적인 경향을 보였고, 절제 범위와 화학요법의 역할에 대해서는 장기적 추시 관찰과 보다 많은 환자들을 대상으로 이에 대한 연구가 이뤄져야 할 것으로 사료된다.
방사선 조사없이 속발한 악성 거대 세포종은 해석상의 오류나 채취 과정상의 오류에 의해 악성을 나타내는 부분을 놓칠 가능성이 있으므로 진단시 주의를 요하며, 수십 년이 지나서도 생길 수가 있으므로 장기 추시시에도 발생 가능성에 대해 고려해야 할 것으로 사료된다. 조직학적 아 그룹간에 예후에 차이가 없고 초기의 절단술과 수술 전후의 화학요법이 예후를 향상시킬 수 있다는 보고가 있지만, 저자들의 경우 골 육종으로 전환된 경우 전례에서 폐 전이를 보여 더 침습적인 경향을 보였고, 절제 범위와 화학요법의 역할에 대해서는 장기적 추시 관찰과 보다 많은 환자들을 대상으로 이에 대한 연구가 이뤄져야 할 것으로 사료된다.
저자들의 경우에서 보면 방사선 소견상으로는 햇살 모양의 음영처럼 전형적인 악성 골 종양의 소견이나 피질골의 침범과 주위 연부 조직의 침습 소견이 관찰되면 악성 전환의 가능성을 고려해야 할 것으로 사료되었다. 악성 전환은 대개 최초 진단 후 5년 내에 많이 발생하는 것으로 보고되었지만11, 19, 21, 24),저자들의 경우 2례에서 최초 진단 후 각각 13년 5개월, 9년 7개월이 지나서 악성 전환이 관찰되었다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
거대 세포종은 방사선 조사 후 무엇으로 전환되는가?
거대 세포종은 기원이 불분명한 원발성 골 종양으로, 양성 종양으로 분류되지만 임상 양상 및 조직학적 소견은 다양하여 국소 재발을 잘하고 간혹 폐 전이를 일으키거나 악성화하기도 하는 것으로 알려져 있다5, 6, 9). 거대 세포종이 방사선 조사 후 악성 거대 세포종(malignant giant cell tumor)으로 전환하는 것은 비교적 흔한 경우로서, 섬유 육종, 악성 섬유성 조직구종, 골 육종 등이 흔히 속발한다. 하지만 방사선 조사 없이 악성 전환하는 것은 매우 드문 경우로 지금까지 간헐적으로 보고되어 왔다2, 3, 8, 10- 15, 20, 23).
거대 세포종의 특징은?
거대 세포종은 기원이 불분명한 원발성 골 종양으로, 양성 종양으로 분류되지만 임상 양상 및 조직학적 소견은 다양하여 국소 재발을 잘하고 간혹 폐 전이를 일으키거나 악성화하기도 하는 것으로 알려져 있다5, 6, 9). 거대 세포종이 방사선 조사 후 악성 거대 세포종(malignant giant cell tumor)으로 전환하는 것은 비교적 흔한 경우로서, 섬유 육종, 악성 섬유성 조직구종, 골 육종 등이 흔히 속발한다.
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