중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.
중증근무력증은 신경과 수의근과의 접합부에서 아세틸콜린 수용체와 자가항체에 의한 자가면역반응으로 발생되는 비교적 드문 질환으로 이것의 치료법으로 내과적 치료와 수술적인 치료법이 있다. 저자들은 흉선절제술의 효과를 알아보고 흉선절제술후의 증상의 호전에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선 절제술을 받은 37명의 환자의 의무기록을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 37례중 21례(57%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서(50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 13례에서(62%)에서 호전을 보였다. 술후 합병증으로는 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하였고 폐렴 3례, 기흉 2례, 좌측 성대마비 1례가 있었으며, 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었다. 성별(P=0.3222), 나이(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(P=0.4335), 흉선종의 병리학적 등급과 술후 증상호전과의 관계(P=0.20)는 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 낮을 것을 예측할 수 있는 통계적인 의미를 보였다. (P=0.0032) 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 총 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 추적이 가능했던 33례 중 25례(75.8%)에서 증상의 호전을 보였으며, 흉선종의 경우 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 18례 중 17례(94.4%)에서 호전을 보였다. 결론: 중증 근무력증은 흉선절제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 정도에 영향을 미치는 인자로서는 술전의 증상의 정도가 중요하다. 중증 근무력증으로 흠선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보였다.
Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease involving acetylcholine receptor and its autoantibody on neuromuscular junction. The methods of treatment are medical treatment and surgical thymectomy. In this paper we analyzed the result of thymectomy and the factors affecting the postoperative sympt...
Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease involving acetylcholine receptor and its autoantibody on neuromuscular junction. The methods of treatment are medical treatment and surgical thymectomy. In this paper we analyzed the result of thymectomy and the factors affecting the postoperative symptom improvement. Material and method : This study obtained medical records of 37 patients who received the thymectomy for myasthenia gravis from March 1986 to December 1998. Result Out of 37 cases, 21 cases(57%) showed improvement, of which 8 cases (50%) in the group of thymoma(n=16), and 13 cases (62%) in the group of thymic hyperplasia(n=21) showed the improvement of symptoms. Postoperative complications were respiratory insufficiency due to aggravation of symptoms after operation, including tracheal intubation for ventilator support in 9 cases, pneumonia in 3 cases, pneumothorax in 2 cases and left vocal cord palsy in 1 case. There was one postoperative mortality. The relation between postoperative improvement and sex(P=0.3222), age(P=0.7642), thymic pathologic variants,(P=0.4335) and classification of thymoma(P=0.20) showed no statistically significant correlation. However, the lower grade of preoperative symptoms can predict the lower grade of postoperative symptoms significantly(P=0.0032). Follow up study to 36 postoperative survivors was performed in October 2002 based on the out-patient records and call with patients. Out of 36 cases, 33 cases(91.7%) could be investigated and 3 cases could not. Mean follow up period was 83.2 months. Out of 33 cases, 25 cases(75.8%) showed symptomatic improvement, of which 8 cases(53.3%) in the group of thymoma(n=15) and 17 cases(94.4%) in the group of thymic hyperplasia(n=18) showed the improvement of$\boxUl$ symptoms. Conclusion : In myasthenia gravis, thymectomy showed the good improvement, and more important factor affecting the improvement of symptoms was the grdae of preoperative symptoms. Also midterm and long term follow up results showed good symptomatic improvement.
Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease involving acetylcholine receptor and its autoantibody on neuromuscular junction. The methods of treatment are medical treatment and surgical thymectomy. In this paper we analyzed the result of thymectomy and the factors affecting the postoperative symptom improvement. Material and method : This study obtained medical records of 37 patients who received the thymectomy for myasthenia gravis from March 1986 to December 1998. Result Out of 37 cases, 21 cases(57%) showed improvement, of which 8 cases (50%) in the group of thymoma(n=16), and 13 cases (62%) in the group of thymic hyperplasia(n=21) showed the improvement of symptoms. Postoperative complications were respiratory insufficiency due to aggravation of symptoms after operation, including tracheal intubation for ventilator support in 9 cases, pneumonia in 3 cases, pneumothorax in 2 cases and left vocal cord palsy in 1 case. There was one postoperative mortality. The relation between postoperative improvement and sex(P=0.3222), age(P=0.7642), thymic pathologic variants,(P=0.4335) and classification of thymoma(P=0.20) showed no statistically significant correlation. However, the lower grade of preoperative symptoms can predict the lower grade of postoperative symptoms significantly(P=0.0032). Follow up study to 36 postoperative survivors was performed in October 2002 based on the out-patient records and call with patients. Out of 36 cases, 33 cases(91.7%) could be investigated and 3 cases could not. Mean follow up period was 83.2 months. Out of 33 cases, 25 cases(75.8%) showed symptomatic improvement, of which 8 cases(53.3%) in the group of thymoma(n=15) and 17 cases(94.4%) in the group of thymic hyperplasia(n=18) showed the improvement of$\boxUl$ symptoms. Conclusion : In myasthenia gravis, thymectomy showed the good improvement, and more important factor affecting the improvement of symptoms was the grdae of preoperative symptoms. Also midterm and long term follow up results showed good symptomatic improvement.
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문제 정의
그러나 이러한 치료법에 비해 중증근무력증이 흉선의 잔존이나 이상증식등과 관련이 있다는 보고와 함께 Blalock등°이 1939년 흉선을 제거하는 수술을 최초로 시행한 후 현재 중증 근무력증의 치료법으로 인정되고 있다. 저자들은 중증근무력증과 흉선의 이상과의 관계를 알아보고 흉선의 제거가 증상의 호전에 기여하는지, 그리고 수술전과 후의 증상의 차이를 나타낼 수 있는 요인들을 분석하여 보고하는 바이다.
제안 방법
흉선종을 제거할 경우는 주위조직으로의 침윤이 가장 중요한 예후측정인자이므로 조심스럽게 박리해야하며, 특히 횡격막신경의 손상에 주의해야한다. 그리고 완전절제가 불가능한 경우 절제한 경계를 금속 클립으로 표시하여 영역을 정한 뒤 방사선치료를 병행한다. 본 연구에서도 흉선종의 Masaoka garde IV의 경우 전례에서 방사선 치료를 시행하였다.
중증근무력증의 진단은 아세틸콜린의 가수분해를 억제하여 아세틸콜린과 그 수용체의 상호작용을 연장시키는 약물(Edrophonium, Tensilon)을 투여하여 증상의 호전을 보이면 증증 근무력증을 진단할 수 있으며, 이 검사는 하루 중에 증상이 가장 심할 때나 반복적인 운동을 마친 후에 하는 것이 검사의 신뢰도를 높일 수 있다. 본 연구에서도 Tensilon test를 28례에서 시행하였으며 전례에서 양성을 보였다. 그리고 다른 진단 방법으로 Jolly test, 단일근섬유 근전도, 혈청내의 항아세틸콜린 수용체 항체검사등이 있고 이 검사들 중 항체 검사는 환자의 약 90%에서 항체가 발견되므로 특이도가 높은 검사라고 할 수 있다.
그리고 완전절제가 불가능한 경우 절제한 경계를 금속 클립으로 표시하여 영역을 정한 뒤 방사선치료를 병행한다. 본 연구에서도 흉선종의 Masaoka garde IV의 경우 전례에서 방사선 치료를 시행하였다.
수술은 전례에서 정중흉골절개를 하였으며 1례에서 흉선 종이 주위 조직으로 침윤이 심하여 생검만을 시행하였고 나머지 36례에서는 광범위 흉선절제술을 시행하였으며 특히 1997년 이후에는 미용적인 면을 고려하여 V자 모양의 상유 방 절개로 피부절개하고 있다.
흉선종의 Masaoka 분류는 I 12례, II 1례, UI 0례, IV 3례였다. 특히 IV 의 3례는 모두 술후 방사선 치료를 시행하였으며 그중 1 례는 화학요법(cisplatin, etoposide)을 시행하였다
대상 데이터
51.8세, 여자는 50세였으며, 흉선증식의 경우 남자는 27.6세 여자는 28.3세였다(Table 1).
05 이하로 하였다. 그리고, 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다.
05 이하로 하였다. 그리고, 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다.
1986년 3월부터 1998년 12월까지 경희대학교 의과대학 흉 부외과학교실에서 중증근무력증으로 흉선절제술을 시행 받은 37명을 대상으로 연령, 성별분포, Ossermai?의 중증 근무력증 증상 분류에 의한 술전 증상의 정도, 술후 증상의 정도, 병리 학적소견, 병리학적 소견과 술후 증상호전의 관계, 술전 증상의 정도와 술후 증상정도와의 관계, 흉선종의 경우 Masaoka 분류‘와 술후 증상호전의 관계등을 의무기록의 후 향적 조사를 통해 관찰하였고 결과의 통계는 x2 test와 단변 수, 다변수회귀분석을 이용하였으며 통계적 유의성은 P-value 0.05 이하로 하였다. 그리고, 술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다.
성능/효과
술후 증상(퇴원당 시)으로보면 완전관해 및 약물적 관해 6례(16%), I 16례, Ila 8례 lib 1례, III 6례였다.(Table 3) 병리학적 분류에 따른 증상의 호전 정도를 보면 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서 (50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 14례에서(67%)에서 호전 또는 관해를 보였다(Table 5).
1. 흉선절제술에 따른 술후 증상의 호전을 보일 수 있는 요 인을 분석해보면 성별(P=0.3222), 연령(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차이(PR.4335), 흉선종의 병리학적 등급(P=0.20)은 통계적으로 의미있는 관계를 보이지 않았다.
2. 그러나, 술전 증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도는 통계적으로 의미있게 낮았다.(;广 test, P=0.
3. 중증 근무력증으로 융선절제술을 시행받은 환자들에 대한 중장기 추적 결과 술전에 비해 우수한 증상의 호전을 보 였다.
술후 생존자 36명을 대상으로 외래 진찰 기록 및 환자들과의 전화 통화를 통해 2002년 10월에 추적 조사를 시행하였다. 36명 중 33명(91.7%)에서 추적이 가능하였고 3명(술전병 기 lib인 흉선종 1명 및 술전병기 IH인 흉선증식 2명)은 추적이 불가능하였으며, 평균 추적 기간은 83.2개월이었다. 술 전 증상과 추적 당시의 증상을 비교한 결과 33례 중 25례 (75.
이외에도 예후를 측정할 수 있는 인자들 중 에 술전증상의 정도와의 관계를 보면 강정수등, 장인석등, DeFilippi등11,13)은 술전증상의 정도와 술후 증상의 호전 정도는 통계적으로 유의하지 않다고 하였으나 Detterbeck 등14)은 술전의 증상의 정도가 낮을 경우 관해율이 높다고 하였으며 저자들의 경우에도 술전증상의 정도가 낮을수록 술후 증상의 정도가 통계적으로 의미 있게 낮은 것으로 나타났다. 결론적으로 중증 근무력증은 흉선의 이상유무를 떠나 흉선절 제술로서 우수한 증상의 호전을 볼 수 있었으며, 술후 증상의 호전이나 정도를 예측하는 인자로서는 성별, 나이, 흉선의 병리학적 분류나 흉선종의 병리학적 분류보다는 술전의 증상의 정도가 중요하다.
029)(Table 7). 그리고 단변수 회귀분 석에서 성별(P=0.3222), 연령(P=0.7642), 흉선의 병리학적 차 이(P=0.1305)는 술후 증상의 정도를 예측할 수 있는 선형회 귀 관계가 없었으나 술전 증상의 정도가 술후 증상의 정도를 예측할 수 있는 선형회귀관계를 나타내는 변수임을 알 수 있었으며 (P=0.0032)(Fig.l)(Table 8) 다변수회귀분석에서도 술전 증상의 정도가 술후 증상의 정도를 예측할 수 있는 독 립적인 변수임을 알 수 있었다(P=0.0034).
0%)에서 한 단계 이상의 호전을 보-였다. 병리학적 분류에 따른 증상의 호전 정도를 보면 흉선종의 경우 총 15례 중 8례(53.3%)에서, 흉선증식의 경우 총 18례 중 17례 (94.4%)에서 호전 또는 관해를 보였다. 그리고, 33례 중 2례의 사망자가 확인되 었다.
2개월이었다. 술 전 증상과 추적 당시의 증상을 비교한 결과 33례 중 25례 (75.8%)에서 한 단계 이상의 증상 호전을 보였으며, 이들 중 술전병기 lib군 30례 중 21례(70.0%)에서, [II군 3레 중 3례(100.0%)에서 한 단계 이상의 호전을 보-였다. 병리학적 분류에 따른 증상의 호전 정도를 보면 흉선종의 경우 총 15례 중 8례(53.
술전 증상과 술후 증상(퇴원당시)을 비교해보면 37례중 22 례(59.5%)에서 증상의 호전을 보였으며, 그중 술전병기 I, Ha, lib군 총 32례중 술후 한 단계이상의 호전을 보인 경우는 19 례(59.4%), III군 총 5례중 3례(60%)였다. 술후 증상(퇴원당 시)으로보면 완전관해 및 약물적 관해 6례(16%), I 16례, Ila 8례 lib 1례, III 6례였다.
술후 합병증 및 사망례로서 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하 였고, 3례에서 폐렴, 2례에서 기흉, 1례에서 좌측 성대마비가 있었다. 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었는데 술후 증상의 악화로 기관삽관과 기관절개술후 인공호흡기로 호흡 보조를 하다 술후 3일째 사망하였다(Table 4).
4%), III군 총 5례중 3례(60%)였다. 술후 증상(퇴원당 시)으로보면 완전관해 및 약물적 관해 6례(16%), I 16례, Ila 8례 lib 1례, III 6례였다.(Table 3) 병리학적 분류에 따른 증상의 호전 정도를 보면 흉선종의 경우 총 16례중에서 8례에서 (50%), 흉선증식의 경우 총 21례중 14례에서(67%)에서 호전 또는 관해를 보였다(Table 5).
술후 합병증 및 사망례로서 수술후의 증상의 악화로 인한 호흡부전으로 9례에서 기관내 삽관후 인공호흡기 치료를 하 였고, 3례에서 폐렴, 2례에서 기흉, 1례에서 좌측 성대마비가 있었다. 술후 1개월이내에 사망한 경우는 1례 있었는데 술후 증상의 악화로 기관삽관과 기관절개술후 인공호흡기로 호흡 보조를 하다 술후 3일째 사망하였다(Table 4).
흉선절제술에 따른 술후 증상의 호전을 보일 수 있는 요 인을 먼저 %2 test로 분석해보면 흉선종과 흉선증식에 따른 차이 (P=0.4335)(Table 5), 흉선종의 병리학적 등급(P=0.20) (Table 6)은 통계적으로 의미있는 상관관계를 보이지 않았다. 그러나 술전 증상의 정도와 술후 증상의 정도는 의미있는 상관관계를 보였다(P=0.
흉선절제술의 결과는 20 내지 36%에서 완전관해가, 그리고 57 내지 86%에서 증상의 호전을 본 것으로 나타났으며 본 연구에서는 관해율이 16%, 증상의 호전을 보인 경우가 54%였다. Papatestas9)에 의하며 흉선종군과 비흉선종의 비교에서 비융선종군이 관해율과 장기생존율이 높다고 하였으나 그와 달리 Olanow등 10)은 증상의 호전여부와 흉선의 병리학적 분류와는 무관하다고 하였으며 본 연구에서도 흉선종군 과 흉선증식군간의 증상의 호전정도는 통계적인 차이를 보이지 않았으며 근무력증이 동반된 흉선종의 경우 Masaoka 분류에 따른 병리소견과 술후 증상호전정도도 통계적으로 의미는 없었다.
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