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문제 정의
- 본 연구를 통해 양대혈관우심실기시증(DORV) 환아에서 18년 동안 양심실 교정을 시행한 112명의 임상 경험을살펴보았다. 조기 사망은 12명(10.
- 1964년에 Kirklin 등[2]이 대동맥하형심실중격결손증을 동반한 양대혈관우심실기시증 환아의성공적인 수술예를 보고한 이래로 다양한 수술 방법의적용을 통해 더욱 복잡한 예에까지 완전 교정이 이루어지고 있다. 저자들은 본 연구에서 과거 18년간 양심실교정이 가능했던 양대혈관우심실기시증 환자에 대하여해부학적 다양성과 수술 방법 그리고 사망 및 재수술에관련된 위험 인자, 장기 생존율과 무재수술 생존율 등을분석하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 하였다.
제안 방법
- 수술 방법은 좌심실에서 대동맥으로의 심실내 배플교정술(intraventricular baffle repair: IBR)(기예), 좌심실에서폐동맥으로의 배플 후 동맥전환술(arterial switch operation: ASO)을 시행한 방법(14예), 좌심실에서 폐동맥으로의 배플 후 Senning술식을 시행한 경우(3예)와 좌심실에서 대동맥으로의 배플 후 우심실-폐동맥 인조도관(conduit) 삽입수술(13예)이나 REV(reparation a letage ventriculare)수술을시행하는 방법(11 예)이었다. 심실중격결손의 유형 별로 살펴보면 대동맥하형 심실중격결손증의 경우에는 대부분 전통적인 심실 내 배플 수술이 가능하였으며(n=53, 91%), 58명 중 나머지 5명의 환아에서는 동반된 폐동맥협착이나폐쇄로 인해 인조도관 삽입술이나 REV수술을 시행하였다.
- 56) n?이었다. 수술은 정중흉골절개 하에 인공 심폐기를 가동한 후중등도 저체온 상태에서 시행하였고, 심근보호를 위해 냉혈 심근보호액을 사용하였으며, 심폐기 가동시간은 평균 160±64 (60~501)분, 대동맥 차단시간은 86±32 (32~ 208)분이었다. 30예(26%)에서는 평균 36.
- 80명, 여아 32명). 양대혈관우심실기시증의 진단은 50%법칙을 적용하였고, 심실중격결손의 유형은 수술전 심장 초음파와 심도자술, 수술 당시의 육안 소견을 근거로 분류하였다. 대동맥축착(coarctation of aorta), 대동맥궁단절, 완전방실중격결손 등 복잡심기형을 동반하여 추가적인 수술적 치료가 필요한 경우는 제외하였다.
- 추적 관찰은 의무 기록 조회와 전화 질의응답을 통해 이루어졌으며, 조기 사망 및 재수술의 위험 인자, 만기 사망, 무재수술 생존율(reoperation-free survival) 및 장기 생존율 등을 분석하였다. 위험 인자 분석에 Chi-square test와 Fisher, s exact test를 이용하였고, 조기 사망률과 재수술 위험률 분석은 Stepwise logistic regression method를 이용하였다.
대상 데이터
- 1986년 5월부터 2002년 9월까지 양대혈관우심실기시증으로 양심실 교정을 받은 112명의 환아를 대상으로 하였다(남아 80명, 여아 32명). 양대혈관우심실기시증의 진단은 50%법칙을 적용하였고, 심실중격결손의 유형은 수술전 심장 초음파와 심도자술, 수술 당시의 육안 소견을 근거로 분류하였다.
- 2명의 환아는 재수술 합병증으로 사망하였고, 1명은 교정술 후 3도 방실 차단이 발생하여 영구 심박동기를 삽입하였는더】, 심박동기 기능 이상으로 추정되는 저심박증으로 사망하였으며 1명의 환아는 원인 미상의 고열로 응급실 내원하여 원인 진단 위해 검사하는 도중 사망하였다(Table 7). 수술로부터 사망까지의 기간은 평균 29.
- 6%)으로 2예는 저심박출 증후군에 의한 다발성 장기부전으로 술후 3일째와 7일째 사망하였으며 한명은 패혈증으로 인해 술후 23일에사망하였다. 50명의 생존 환아 중에 4명(8%)은 재수술이필요하였고, 만기 사망이 1예(2%) 있었는데 술후 2년 4개월에 원인 미상의 고열로 내원하여 검사 진행 중에 사망하였다. 이 중 교통형 (doubly committed) 심실중격결손이 가장 드물어 6명의 환아가 있었는데, 이들 여섯명 모두 심실내 배플법으로 수술 받았으며, 조기 및 만기 사망은 없었고, 1예(16.
- 폐동맥하 심실중격결손증의 경우 이 유형에 대하여 심실 내 배플 수술을 시도한 여러 보고들이 있지만 이들의 장기성적은 그리 만족할만 하지 못했다[4-6]. 본 연구에서 폐동맥하 심실중격결손은 16명이었고 이들 중 동맥전환술을 받은 환아가 11 명, 심실 내 배플수술을 받은 환아가 3명이었으며 한명은심방전환술을 받았고 나머지 환아는 REV수술을 받았다. 동맥전환술을 받은 환아 중 조기 사망이 5명(45.
- 이 중 교통형 심실중격결손증을 동반한 환아에서 조기 사망은 1예도 없었으나 다른 유형과 비교하였을 때 의미 있는 차이는 아니었다. 사망의 원인별로 살펴보면 체외순환 이탈실패를포함한 저심박출 증후군이 7예였고, 패혈증 3예, 폐렴과급작성 폐동맥 고혈압증(pulmonary hypertensive crisis)가각 1예였다(Table 5).
- 재수술위험 인자로는 Aoki 등[8]이 심실중격결손의 유형 중 대동맥하형 을 저 위 험 군으로, 비 교통형 을 고위 험 군으로 제 시 한바 있으며, 본 연구에서도 비교통형 심실중격결손증, 1세이하에서의 교정술, 인조도관 삽입술이나 REV수술법, 폐동맥 분지 성형술이 단변량 분석에서 의미 있는 위험 인자였고, 다변량 분석에서는 의미있는 위험 인자는 없었다.
데이터처리
- 등을 분석하였다. 위험 인자 분석에 Chi-square test와 Fisher, s exact test를 이용하였고, 조기 사망률과 재수술 위험률 분석은 Stepwise logistic regression method를 이용하였다. 장기 생존율과 무재수술 생존율 분석은 Kaplan-Meier 방법으로 시행하였다.
이론/모형
- 위험 인자 분석에 Chi-square test와 Fisher, s exact test를 이용하였고, 조기 사망률과 재수술 위험률 분석은 Stepwise logistic regression method를 이용하였다. 장기 생존율과 무재수술 생존율 분석은 Kaplan-Meier 방법으로 시행하였다. 통계적 분석은 SPS S(SPSS for windows 11.
성능/효과
- 그러나, 다변량분석에서는 의미있는 위험 인자는 없었다. 대동맥 하형 심실중격결손(P=0.026)과 심실 내 배플수술(p=0.001) 은 재수술률이 의미있게 낮은 것으로 나타났다(Table 10).
- 001)(Table 8). 또한 수술 유형에 따라서는 REV수술이나 우심실-폐동맥 인조도관 삽입수술에서 의미있게 재수술률이 높았다(p=0.017, p=0.028)(Table 9). 재수술의 원인으로는 우심실유출로 협착이 12예(35%)로 가장 많았고, 폐동맥분지 협착(n=7, 20.
- 이 군에서도 심실 내 배플법으로 수술 받은 환아 3명은 조기 사망이나 재수술 없이 추적 관찰 중이이어서, 해부학적 구조가 허락하는 한 심실 내 배플수술로써 좋은성적을 기대해 볼 수 있음을 보여주었다. 마지막으로 비교통형 심실중격결손의 경우(n=32, 28.6%)에는 수술 유형이 다양하여 심실 내 배플수술 9명, 동맥전환술 3명,Senning 심방전환술 2명 등 여러가지 방법이 적용되었으며, 사망 환자는 3명(9%)이지만, 생존 환자 29명 중에서 13명(44.8%)이 재수술이 필요하였는데, 이들은 REV수술을 받았던 8명중 6명, 인조도관 삽입술을 받고 생존한 9명중 5명, 심실 내 배플수술을 받았던 8명 중 2명이었다. 비교통형의 교정수술 시 심실 내 배플만으로는 우심실유출로가 좁아지기 때문에 REV수술이나 인조도관을 이용한우심실유출로 재건을 많이 시도하였으며 결과적으로 재수술률이 증가하게 되어, 장기 성적은 만족스럽지 않았다.
- 본 연구에서 가장 많은 유형은 대동맥하형으로 58명(52%)이었는데 이 중 53명(91.4%)이 심실 내 배플수술을받았고 3명은 우심실-폐동맥 인조도관 삽입수술을, 2명은 REV수술을 받았다. 심실 내 배플수술을 받은 환아 53명의 성적을 살펴보면 조기 사망이 3명(5.
- 8%)이 재수술이 필요하였는데, 이들은 REV수술을 받았던 8명중 6명, 인조도관 삽입술을 받고 생존한 9명중 5명, 심실 내 배플수술을 받았던 8명 중 2명이었다. 비교통형의 교정수술 시 심실 내 배플만으로는 우심실유출로가 좁아지기 때문에 REV수술이나 인조도관을 이용한우심실유출로 재건을 많이 시도하였으며 결과적으로 재수술률이 증가하게 되어, 장기 성적은 만족스럽지 않았다. Sakada 등[기은 교정술을 위한 수술 전 진단에서 삼첨판륜- 폐동맥판륜 간격을 중요한 지표로 제시하였는데, 이 간격이 대동맥판륜의 직경보다 넓은 경우에 우심실-폐동맥 연속성을 유지하는 전형적인 심실 내 배플법이 용이하게 된다.
- 생존한 환아에서 재수술률은 23%였으며 재수술위험 인자로는 교정술 시 연령(1세 미만), 교정술 시 폐동맥 분지 성형술, 비교통형 심실중격결손, REV수술 및 우심실-폐동맥 인조도관 삽입수술이 있었다. 생존 분석에서 5년, 10년 및 15년 생존율은 각각 86.5%, 85%, 85%이었고무재수술 생존율은 각각 85%, 71.5%, 70%였다.
- 7%)이었고, 조기 사망의위험 인자로는 3개월 이하의 연령군, 체외순환 시간, 대동맥 차단시간, 폐동맥하형 심실중격결손증, 동맥전환술이있었다. 생존한 환아에서 재수술률은 23%였으며 재수술위험 인자로는 교정술 시 연령(1세 미만), 교정술 시 폐동맥 분지 성형술, 비교통형 심실중격결손, REV수술 및 우심실-폐동맥 인조도관 삽입수술이 있었다. 생존 분석에서 5년, 10년 및 15년 생존율은 각각 86.
후속연구
- 양대혈관우심실기시증 환아에서 부적응증이 되는 연관 기형이 없는 경우 정확한 해부학적 구조를 이해하고 합당한 수술 방법을 적용한다면 양심실 교정으로 더 나은 장기 성적을 기대해 볼 수 있을 것이다.
- 3%)로 감소되었음을 제시하였다. 이처럼 양대혈관우심실기시증에 대한 해부학적 구조의 이해와 경험 축적을 바탕으로 합당한 수술방법을 적용한다면 양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정으로 만족할만한 장기성적을 기대해 볼 수 있겠다.
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