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문제 정의
- 이번 연구의 목적은 1세 미만의 유아에게 시행된 작은 우심 실절개를 통한 심 실중격 결손의 폐쇄와 우심실 유출로 협착의 해소를 후행적으로 조사하여 술 전 상태와 술 후 장기 추적 관찰 결과를 비교 분석하므로써 유아기 팔로씨 사증환아의 치료에 있어 지표를 구하고자 함이다.
제안 방법
- 25°C 정도의 중등도 저체온를 동반하는 심폐 우회술을 상행 대동맥과 상대 정 맥, 하대정맥에 삽관을 시행하였다. 심근보호는 4°C의 포타슘 포함 혈액성 심정지액(potas sium blood cardioplegia-20 mL/kg)을 20분마다 주입하였으며 간간히 얼음식염수로 국소 냉각세척을 시행하였다.
- 78명의 경판막륜 첩포술(transannular patch repair)를 시행한 환자 중 55명에서는 우심실 유출로 교정 후에 자가 심낭 혹은 Gore-Tex 막을 이용하여 단엽의 폐동맥판막을 만들어 주었다. 25명의 환아에서 말초페동맥분지의 의미 있는 협착이 있어 이에 대해 자가 심막이나 Gore-Tex 막을 이용하여 넓혀주었다. 인공심폐기가동 시간은 평균 129±70분 이었으며(69〜354분), 대동맥 차단시간은 62±18분(36〜 137분)이었다.
- 폐동맥판막륜 절개의 복원은 우측 심실창상을 통하여 Hegar dilator을 넣어 시행하였으며, 이는 Rowlatt의 도표에 의해 표준편차 1내의 범위에서 시행하였다. 글루타르 알 데하이드 로 고 정시킨 자가 심낭 혹은 얇은 두께를 가진 Gore-Tex 인 조 혈관 이식편을 이용하여 우심실 유출로의 절개창을 복원하였으며, 폐색 부위를 확장을 위해 필요한 경우 폐동맥의 분지부위까지 절개창상을 더 확장하여 이식편을 대어 넓혀주었다. 이러한 일련의 과정을 통하여 78명의 환자들에게 경판막 륜 첩 포술(transannular patch repair)를 시행하였고, 나머지 82명의 환자 중 69명에게는 누두 부위에만 첩포를 대줌으로써 폐동맥판막륜을 보존할 수 있었으며 13명의 환아에서 누두 부위와 폐동맥에 두 개 이상의 첩포를 대줌으로써 판막륜을 보존하였다.
- 그러나 Pacifico 등[16]은이러한 접근 방법은 우심실 유출로의 형태에 따라 다를 수 있다고 하였는데, 그의 연구에서 심방을 통한 접근 방법과 폐동맥을 통한 접근 방법이 90%에 이르렀다. 본 연구에서는 아주 어린 영아에 대해서도 심장 내 병변에 대하여 우심실길이의 30%가 안 되도록 하는 짧은 심실절개를 통하여 접근하였다. 우리는 적절한 누두부 협착에 대한 해결은 물론 심 실중격 결손의 교정에 대해서 이러한 접근만으로도 충분하다고 생각하였다.
- 생존한 모든 환아는 추적관찰하였다. 평균 추적관찰 기간은 66개월(9〜143)이었다.
- 이들 가운데 8명의 환자에게 조기심실 박동이 관찰되었으나, 임상적으로 큰 유의성은 없는 것이었다. 수술 후 1개월에서 12개월 사이에 모든 환아들에게 있어 심초음파를 시행하였다. 술 후 장기 추적 관찰에서, 관찰되지 않거나 경미한 정도의 폐동맥판 막 폐쇄 부전의 소견이 56.
- 수술 후 9개월에서 143개월에 걸쳐 환아의 가족 및 환아를 담당하고 있는 소아과의사들과 접촉하여 환아를 추적 관찰하였다. 평균 추적관찰 기간은 66개월이었다.
- 이환아의 혈역학적 상태는 수술 후 12일까지 특별한 문제가 없었다. 수술 후 사망에 관한 위험인자를 분석하였다(Table 1). 폐동맥 지표가 150 mm2/m2 이하인 경우는 p-value가 0.
- 25°C 정도의 중등도 저체온를 동반하는 심폐 우회술을 상행 대동맥과 상대 정 맥, 하대정맥에 삽관을 시행하였다. 심근보호는 4°C의 포타슘 포함 혈액성 심정지액(potas sium blood cardioplegia-20 mL/kg)을 20분마다 주입하였으며 간간히 얼음식염수로 국소 냉각세척을 시행하였다.
- 우심실 유출로 부위에 판막륜 바로 아래부터 우심실 길이의 30%를 넘지 않게 우심실 절개를 시행한 후 누두 부 위 근육대(infundibular muscle bands)를 어느 정도 절제하였다(Fig. 1). 심 실중격 결손은 글루타르 알데하이 드(Glutaral dehyde) 로 고정시킨 자가 심낭을 이용하여 프래짓-단속 석상 봉합(interrupted pledgetted mattress suture)으로 우심 실절 개를 통해 막아 주었다.
- 평균 추적관찰 기간은 66개월이었다. 흉부방사선 사진, 심전도, 심초음파 등이 생존한 모든 환아들에게 시행되었고, 병력상에서 부정맥이 의심되는 26명의 환아들에 대하여 24시간 Holter 감시를 시행하였다.
대상 데이터
- 1세 이전에 수술을 했더라도 이전에 고식적 수술을 시행한 경우는 제외하였다. 101명이 남아였고 59명이 여아였으며 수술 당시 평균 연령은 8.1 ±2.6 개월(3〜12)이었다. 연령군은 0〜3개월, 4〜6개월, 7〜9개 월, 10~12개월이 각각 5명, 47명, 51명, 56명이었다.
- 4% (55명)이었다. 10명의 환자는 중등도 이상의 심한 폐동맥판막 폐쇄 부전 소견으로 재수술이 필요하였다. 최소 경 등도의 폐동맥판막 폐쇄 부전의 소견을 보였던 환자들이 차지하는 비율은 단엽의 판막을 만들어 주었던 경우와 그렇지 않았던 경우에 있어서 통계적인 유의성은 없었다 (p=0.
- 1990년 1월부터 2002년 4월까지 840명의 팔로씨 사증환아들이 서울대학교병원에서 수술을 시행받았다. 이 중에서 증상이 있는 1세 미만의 유아에서 시행된 일차 완전 교정술을 시행한 팔로씨 사증환아는 160명이었으며 이들을 대상으로 하였다.
- 1990년 1월부터 2002년 4월까지 840명의 팔로씨 사증환아들이 서울대학교병원에서 수술을 시행받았다. 이 중에서 증상이 있는 1세 미만의 유아에서 시행된 일차 완전 교정술을 시행한 팔로씨 사증환아는 160명이었으며 이들을 대상으로 하였다. 1세 이전에 수술을 했더라도 이전에 고식적 수술을 시행한 경우는 제외하였다.
- 본 연구에서 우리는 경 등도의 폐동맥판막 폐쇄 부전은 견딜만하여 경판막륜첩 포술(transaimular patch) 후의 환자 대다수에 있어 좋은 NYHA 기능 등급을 보였다. 환자의 25%에서 단엽을 포함하고 있는 경판막 륜 첩포술 (transannular patch)을 시행받았다. 팔로씨 사증에 대한 경 판막륜 첩 포술(transannular patch) 이후 영아들은 폐동맥 판막 폐쇄부전을 갖는 경우가 많다.
데이터처리
- 모든 자료들을 Statistical Package for the Sciences Pro -ams (SPSS Inc, Chicago, IL)을 이용하여 처리하였고, 수술 사망에 대한 위험요인 분석을 위하여 Fisher's two- ailed exact test가 사용되었다. p-value 0.
이론/모형
- 05 이하를 통계적으로 유의한 것으로 생각하였다. Actuarial survival analysis 는 Kaplan-Meyer method를 사용하였다.
- 폐동맥판막륜 절개의 복원은 우측 심실창상을 통하여 Hegar dilator을 넣어 시행하였으며, 이는 Rowlatt의 도표에 의해 표준편차 1내의 범위에서 시행하였다. 글루타르 알 데하이드 로 고 정시킨 자가 심낭 혹은 얇은 두께를 가진 Gore-Tex 인 조 혈관 이식편을 이용하여 우심실 유출로의 절개창을 복원하였으며, 폐색 부위를 확장을 위해 필요한 경우 폐동맥의 분지부위까지 절개창상을 더 확장하여 이식편을 대어 넓혀주었다.
성능/효과
- Dietl 등[15] 은 심장 내 교정을 위한 우심방으로의 접근 방법에 대한 장점을 기술하였다. 1) 심실절개를 피할 수 있을 경우에 장기적으로 심실기능을 보존할 수 있다는 점. 2) 우측 관상동맥이나 비정상적인 좌측 관상동맥의 분지들에 대한 손상을 최소화할 수 있다는 점 3) 심실절개 부위가 생명을 위협할 수 있는 심실성 부정맥의 근원지가 될 수도 있다는 점 4) 심실절개 후에 발생하는 폐동맥판막폐쇄 부전보다 제한적으로 가해진경판막륜 첩포술 (transannular patch) 후의 폐동맥판막 폐쇄 부전이 덜 심하다는 점이다.
- 폐동맥판막 폐쇄 부전의 정도는 환자의 수술 시 연령과도 큰 상관관계는 없었다. 149명의 환자(93.1%)에게 있어 삼첨판막 폐쇄 부전의 소견은 없거나 경미한 수준이었으며, 6명, 1명의 환자에게서 각각 경 등도, 중등도의 삼첨판막 폐쇄 부전의 소견을 관찰할 수 있었다.
- 160명의 환아들 중에 36명이 우측 대동맥궁이 있었으며 14명의 환아들에게 심방중격 결손이 있었고 동맥관 개존증은 12명, 체정맥이상이 9명, 관상동맥기형이 7명, 2명이 대동맥 축착이 있었으며 한 명에게서 부분폐정맥 환류 이상이 있었다. 양대혈관 우심 실기 시나 우심실양분증 (double chambered right ventricle), 폐동맥판막 형성부전(valvar or truncal pulmonaiy atresia) 등을 동반한 경우는 제외하였다.
- 1) 심실절개를 피할 수 있을 경우에 장기적으로 심실기능을 보존할 수 있다는 점. 2) 우측 관상동맥이나 비정상적인 좌측 관상동맥의 분지들에 대한 손상을 최소화할 수 있다는 점 3) 심실절개 부위가 생명을 위협할 수 있는 심실성 부정맥의 근원지가 될 수도 있다는 점 4) 심실절개 후에 발생하는 폐동맥판막폐쇄 부전보다 제한적으로 가해진경판막륜 첩포술 (transannular patch) 후의 폐동맥판막 폐쇄 부전이 덜 심하다는 점이다. 그러나 Pacifico 등[16]은이러한 접근 방법은 우심실 유출로의 형태에 따라 다를 수 있다고 하였는데, 그의 연구에서 심방을 통한 접근 방법과 폐동맥을 통한 접근 방법이 90%에 이르렀다.
- 팔로씨 사증에 대한 수술적 치료의 결과는 지난 수십년간에 걸쳐 계속 향상되어 왔으며, 최근에는 사망률은 0〜7%까지 보고하고 있다 [7] 그러나 아직까지 논쟁거리가 되고 있는 부분이 있는■데, 1) 증상이 있는 환자 혹은 없는 환자에게의적절한 수술 시기를 결정하는 문제, 2) 심실중격 결손에 대한 접근을 심방을 통해서 할 것인지 아니면 심실을 통해서 할 것인지 의 문제, 3) 초기에 완전 교 정술을 시행할 것인지, 다단계 수술방법을 시행할 것인지 의 문제, 4) 잔존폐동맥판막 폐쇄 부전 혹은 협착을 어느 정도까지 허용할 것인가의 문제와 이들 판막에 대한 수술적 교정의술 후 효과 등이다.
- 본 연구에서 재수술의 비율이 다소 높은데, 우리는 ° 것을 잔존 말초 폐동맥 협착에 대한 해결의 첫 번째 선티이 수술적 치료라고 생각했기 때문이며, 이러한 경우 으 재수술이 전체 재수술의 약반 정도를 차지하고 있다. 또 흐 수술 후 추적관찰기간 중에 심초음파로 측정된 우심실 7능은 매우 잘 보존되어 있는 것으로 나타났다(Table 3).
- 그들은 팔로씨 사증의 수술적 교정에 있어 단엽 판 막의 삽입이 수술 후 단기적인 성적에서 폐동맥 판막 폐 쇄 부전을 예방하지 못하며, 수술 직후 의 결과에도 큰 영향을 미치지 못한다고 발표한 바 있다. 본 고찰에서도 경 등도 이상의 폐동맥 판막폐쇄 부전을 가지고 있는 환자에서 단엽판막을 삽입한 환자의 비율과 그렇지 않은 환자 간의 비율은 큰 차이가 없는 것으로 나타났다.
- 본 연구 결과 팔로씨 사증에 대한 조기 완전 교정술f 낮은 수술 사망률과 합병증 발생률로 가능하다는 것을 호인하였다. 심실을 통한 심장 내 병변 접근 방법은 이들 호자군에서 안전하게 적용될 수 있으며, 우심 실 기능에 ?어 좋은 수술 후 결과를 보여주고 있다.
- 본 연구에서 우리는 경 등도의 폐동맥판막 폐쇄 부전은 견딜만하여 경판막륜첩 포술(transaimular patch) 후의 환자 대다수에 있어 좋은 NYHA 기능 등급을 보였다. 환자의 25%에서 단엽을 포함하고 있는 경판막 륜 첩포술 (transannular patch)을 시행받았다.
- 그럼에도 불구하고 이차적으로 발생한 우심실 비대와 섬유화의 정도가 적다는 것과 누두 부 폐쇄 해결의 용이함, 덜 넓은 첩포가 우심실 기능을 더 보존하고 부정맥을 덜 일으킨다는 점 등을 조기 교정을 할 경우에 얻을 수 있다. 본 연구에서도 추적관찰 기간 중에 우심 실 기능이 잘 보존되어 있었으며, 새롭게 발생한 부정맥은 없었다.
- 이 사실은, 경판막 륜 첩 포 교정의 필요 여부는 수술 시기의 환자나이보다는 우심실 유출로의 형태에 더 밀접한 관련이 있다는 것을 말해준다고 하겠다. 본 연구의 결과는 초기 영아기의 환아에게 있어서도 적당한 우심실 유출로의 형태만 갖추어져 있다면 경판막 륜 첩 포술 (transannular patch) 교정을 피할 수 있었다는 점에서 위에서 언급한 사실을 뒷받침할 수 있었다.
- 2명의 환자에게 있어 영구형 인공심박동기 삽입이 필요하였다(Table 2).수술 후 1년 및 10년까지 재수술이 필요하지 않았던 비율은 각각 94.0%,87.5%였다 (Fig. 2).
- 수술 후 합병증으로 폐삼출액(n=9), 유미흉(n=6), 횡경막신경 마비(n=6), 종격동염(n=l) 등이 있었다. 수술 후 초기 시기에 부정맥이 7명의 환아에게 서 있었으며, 이들 중 5명은 일시적인 접합부 빈맥(junctional tachycardia)이었고, 2명은 완전 방실전도 차단을 보였다. 이들 2명의 환아들에게는 영구형 심박동기를 삽입하였다.
- 수술 후 합병증으로 폐삼출액(n=9), 유미흉(n=6), 횡경막신경 마비(n=6), 종격동염(n=l) 등이 있었다. 수술 후 초기 시기에 부정맥이 7명의 환아에게 서 있었으며, 이들 중 5명은 일시적인 접합부 빈맥(junctional tachycardia)이었고, 2명은 완전 방실전도 차단을 보였다.
- 수술 후 1개월에서 12개월 사이에 모든 환아들에게 있어 심초음파를 시행하였다. 술 후 장기 추적 관찰에서, 관찰되지 않거나 경미한 정도의 폐동맥판 막 폐쇄 부전의 소견이 56.9% (91명)이었고, 경 등도의 폐동맥 판막 폐쇄 부전의 소견을 보였던 경우가 34.4% (55명)이었다. 10명의 환자는 중등도 이상의 심한 폐동맥판막 폐쇄 부전 소견으로 재수술이 필요하였다.
- 최근까지의 추적 관찰에서 모든 환자들은 NYHA Fc I-II 정도의 운동 시 호흡곤란 정도를 보였으며, 수술 후 발생한 완전 방실전도 차단으로 인하여 영구형 인공심박동기를 삽입한 환아를 제외하고는 모두 정상 동율동을 보였다. 이들 가운데 84%는 우각 전도 차단을 보였다.
- 10명의 환자는 중등도 이상의 심한 폐동맥판막 폐쇄 부전 소견으로 재수술이 필요하였다. 최소 경 등도의 폐동맥판막 폐쇄 부전의 소견을 보였던 환자들이 차지하는 비율은 단엽의 판막을 만들어 주었던 경우와 그렇지 않았던 경우에 있어서 통계적인 유의성은 없었다 (p=0.36). 폐동맥판막 폐쇄 부전의 정도는 환자의 수술 시 연령과도 큰 상관관계는 없었다.
후속연구
- 심실을 통한 심장 내 병변 접근 방법은 이들 호자군에서 안전하게 적용될 수 있으며, 우심 실 기능에 ?어 좋은 수술 후 결과를 보여주고 있다. 이러한 수술 전후 의 명백한 유용성을 증명하기 위하여 장기 추적 관찰이 반드시 필요할 것이다.
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