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문제 정의
- 2000년 오등은[6] 본원에서 1986년부터 2000년까지 용혈성 요독증후군 환자 23례를 보고하였는데, 다시 저자들이 의무기록을 후적으로 분석한 결과 지난 14년간 23례 환자 모두에서 췌장염의 병력이 없었던 것을 알 수 있었다. 반면에, 저자들은 2003년 한 해, 현재까지 용혈성 요독증후군 5례를 경험하였고, 그 중 2례에서 췌장염이 발생하였기에 보고하는 바이며, 용혈성 요독증후군에서 드문 합병증인 췌장염에 대해서 국내외의 문헌을 고찰하였다.
- 지난 14년간의 보고와는 달리, 올해의 용혈성 요독증후군 환자들은 심한 복통과 2명에서 현저한 췌장 효소의 상승을 보였다. 저자들은 2003년에 유행하였던 용혈성 요독증후군 환자 중에서 췌장염을 일시적으로 동반하였던 2례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
- 입원 3병일째에 산소포 화도가 떨어지면서 청색증을 보이며, 생체 징후가 불안정하여 기도 삽관(intubation)을 시행한 후 기계 호흡을 시작하였다.고혈압이 조절되지 않아 labetalol을 지속적으로 주입하였고, 입원 5병일째부터 중환자실에서 치료하였으며, 당시 의식은 혼미(stupor)하였다. 환아는 복막투석을 하는 동안 고농도 포도당(4.
- 치료 및 경과 : 환아 BUN/Cr 66/4.4 mg/dL로 호전 없고 핍뇨 진행되어, 입원 2병일째에 급성복막투석을 시작하였다. 입원 3병일째에 산소포 화도가 떨어지면서 청색증을 보이며, 생체 징후가 불안정하여 기도 삽관(intubation)을 시행한 후 기계 호흡을 시작하였다.
- 치료 및 경과 : 환아 입원 후에도 혈변, 복통이 지속되고, 하루에 50 cc 미만으로 핍뇨가 지속되어, 입원 2병일째에 급성 혈액 투석을 시작하였다. 혈색소 수치는 입원 후에 계속 감소하여 Hb 7.
- 2). 혈액투석은 입원 2병일부터 20병일까지 총 12회 시행하였으며, BUN/Cr이 반동 상승하지 않는 상태에서 중단하였다. 환아는 입원 18병일까지 금식하면서 총정맥영양요법 및 보존적 요법으로 치료받았으며 입원 19병 일부터 무지방 저염 유동식을 시작하였다.
- 혈액투석은 입원 2병일부터 20병일까지 총 12회 시행하였으며, BUN/Cr이 반동 상승하지 않는 상태에서 중단하였다. 환아는 입원 18병일까지 금식하면서 총정맥영양요법 및 보존적 요법으로 치료받았으며 입원 19병 일부터 무지방 저염 유동식을 시작하였다. 환아는 입원 30일에 혈색소 1Q1 g/dL, 망상적혈구 2.
- 1).환아는 입원 당일부터 18병일까지 금식과 총정맥 영양요법을 시행하였으며, 입원 19병 일부터 무지방 저염 연식부터 식이를 시작하였고, amylase/lipase 변화와 환아 상태를 보면서, 무지방 저염 연식, 저지방 저염 연식, 저염상식의 순으로 식이를 하였다. 입원 20병 일부터 BUN/Cr 38/0.
대상 데이터
- 환아는 입원 당일부터 18병일까지 금식과 총정맥 영양요법을 시행하였으며, 입원 19병 일부터 무지방 저염 연식부터 식이를 시작하였고, amylase/lipase 변화와 환아 상태를 보면서, 무지방 저염 연식, 저지방 저염 연식, 저염상식의 순으로 식이를 하였다. 입원 20병 일부터 BUN/Cr 38/0.8 mg/dL로 서서히 호전되는 양상 보였고, 입원 25병일째 복막투석 도관을 제거하였다. 환아는 입원 당일부터 입원 5병일까지 육안적 혈뇨 있었으며 그 이후 퇴원(입원 30병일) 시까지 현미경 적 혈뇨가 있었다.
- 현 병력 : 환아는 과거력상 특이 질환 없이 지내다가 내원 2일 전부터의 복통, 구토, 혈변으로 외부 병원 경유하여 본원 응급실 통해 입원하였다. 과거력 : 특이사항 없음.
- 현 병력 : 환아는 과거력상 특이 질환 없이 지내다가 내원 2주 전에 설사가 있은 뒤, 내원 1일 전부터 안면부종, 핍뇨, 복통, 피부점상출혈로 외부 병원 내 원하여 시행한 일반 혈액검사에서 혈소판 40, 000/mm3으로 감소된 소견 보여 본원으로 전원되었다.
- 혈당은 정상 범위였다. 환아는 외래에서 경구용 deflazacort 2 ㎎/㎏와 enalapril 0.2 ㎎/㎏를 발병 2개월 후부터 복용하고 있으며, 현재 단백뇨는 1+로 줄어든 상태로 steroid 투여를 감량 중에 있다.
- 5%) 투석액으로 교환한 후에는 정상화되었다. 환아는 전신 상태가 호전되고 의식이 명료하여 입원 8병일째 발관(extubation) 을 하였고, 입원 19병일째, 일반 병실로 이동하였다. 입원 후 혈색소는 6-10 g/dL였으며 혈색소 7 g/dL 이하시에 수혈을 받았으며, 입원 28병일 이후에 안정화되었다.
성능/효과
- Amylase/lipase는 입원 5일째 784/1, 351 U/L 로 가장 높게 상승하였으며, 입원 30병일에 정상 상한선소견 보였다 (Fig. 1).환아는 입원 당일부터 18병일까지 금식과 총정맥 영양요법을 시행하였으며, 입원 19병 일부터 무지방 저염 연식부터 식이를 시작하였고, amylase/lipase 변화와 환아 상태를 보면서, 무지방 저염 연식, 저지방 저염 연식, 저염상식의 순으로 식이를 하였다.
- 6%까지 상승하다가 서서히 감소하였다. Amylase/lipase는 입원 8병일째 466/530 UZL로 가장 많이 상승하였고 입원 26일까지 서서히 감소하였다 (Fig. 2). 혈액투석은 입원 2병일부터 20병일까지 총 12회 시행하였으며, BUN/Cr이 반동 상승하지 않는 상태에서 중단하였다.
- 5 kg(25-50 백분위 수), 키 113 cm(90-97 백분위수)였다. 급성병색 이었고 의식은 명료하였으며, 결막은 창백하였고, 배꼽 주위 압통이 있었으며, 장운동은 증가되었다. 검사 소견: 내원 당시 일반 혈액검사에서 백혈구 14, 370/mm3, 혈색소 13.
- LDH 6, 470 IU/L, CK 88 IU/L, 총빌리루빈 L8 mg/dL, amylase/ lipase 49/14 U/L 였다. 말초혈액도 말 검사상 Poikilocytosis ++, Schistocytes ++로 미세혈관성 용혈성빈혈 소견 보였고, band form neutrophil 1%, segmented neutrophil 86%, lymphocyte 9%, monocyte 2% 소견을 보였다. 24시간 소변검사상 총용량 42 cc, 요단백 150 mg, creatinine 4.
- 7 mg/dL, amylase/lipase 771/10 U/L였다. 말초혈액도말 검사에서 Poikilocytosis ++, Schisto- cytes ++로 미세혈관성용혈성 빈혈 (microangiopathic hemolytic anemia) 소견 보였고 band form neutrophil 10%, segmented neutrophil 60%, lymphocyte 21%, monocyte 8%로 백혈구의 좌방이동(left shift) 소견을 보였다. 24시간 소변검사상 총용량 600 cc, 요단백 2, 773 mg(192 mg/hr/m2), Creatinine 73 mg, CCr 4.
- 혈소판은 입원 2병일에 lQOOO/mn?으로 가장 낮았으며 입원 9병일에 100, OOO/mn?였으며, 입원 22병일 이후에 200, 000/mm3 이상으로 회복되었다. 망상적혈구 는 입원 9병일에 28%로 가장 많이 상승하였으며, 퇴원시(입원 30병일에 5.3%, 발병 35일째 1.3%로 감소하였다.
- 환아는 입원 30병일에 퇴원하여 현재 외래 추적 관찰 중이다. 발병 40일째 시행한 소변검사에서 요단백 3 + , 적혈구 10-20/HPF였고, 알부민2.8 g/dL, 콜레스테롤 241 mg/dL였으며, 24시간 요검사에서 에서 요단백 790 mg(54 mg/hr/m2), 크레아티닌 224 mg, 요 전기영동(urine electrophoresis) 검사상 알부민 88%, alpha-1 globulin 5%, alpha-2 globu- lin 2%, beta globulin 4%, gamma globulin 1%의 분획을 보였다. 혈당은 정상 범위였다.
- 방사선 소견 : 흉부 X-선에서 오른쪽 흉막 삼출이 있었고, 복부 X-선 소견상 복수로 인한 전반적인 혼탁과 소장의 루프가 보였다. 복부 초음파 검사상간, 비장, 췌장의 음영은 정상이었고, 양측 신장의 비후와 피질에 코가 증가된 소견 보였다. 복부 컴퓨터 단층촬영상에서 소량의 복수와 전반적인 직장, 대장벽의 비후소견을 보였다.
- 방사선 소견 : 흉부 X-선에서 양측 흉막 삼출이 있었고, 복부 X-선 소견에서 전반적인 장내 공기음영이 보였다. 복부 초음파 소견에서 전반적인 담낭 벽 비후를 보였으나, 간, 비장, 췌장은 정상적인 음영을 보였으며, 양측 신장의 비후와 피질 에코가 증가된 소견 보였다. 복부 컴퓨터 단층촬영에서 소량의 복수 외에 특이 소견 없었다.
- 복부 초음파 검사상간, 비장, 췌장의 음영은 정상이었고, 양측 신장의 비후와 피질에 코가 증가된 소견 보였다. 복부 컴퓨터 단층촬영상에서 소량의 복수와 전반적인 직장, 대장벽의 비후소견을 보였다.
- 본 증례는 두 환자 모두 심한 복통을 호소하였고, 모두 4배 이상의 amylase/lipase의 상승이 있었으나, 복부 초음파 검사상 췌장의 부종이나 확장 등 급성 췌장염의 소견은 볼 수 없었다. 그러나 급성 췌장염 때 초음파 검사상 20%에서 정상적인 소견을 보일 수 있기 때문에 [12], 본 증례 모두 용혈성 요독증후군에 의한 급성 췌장염으로 진단할 수 있을 것으로 사료된다.
- 환아는 전신 상태가 호전되고 의식이 명료하여 입원 8병일째 발관(extubation) 을 하였고, 입원 19병일째, 일반 병실로 이동하였다. 입원 후 혈색소는 6-10 g/dL였으며 혈색소 7 g/dL 이하시에 수혈을 받았으며, 입원 28병일 이후에 안정화되었다. 혈소판은 입원 2병일에 lQOOO/mn?으로 가장 낮았으며 입원 9병일에 100, OOO/mn?였으며, 입원 22병일 이후에 200, 000/mm3 이상으로 회복되었다.
- 올해 대규모 집단 발생 이전에 저자들은 지난 14년간 본원에서 총 23명의 용혈성요독 증후군 환자들을 보고하였는데, 이들은 모두 췌장 효소의 상승이 없었다. 지난 14년간의 보고와는 달리, 올해의 용혈성 요독증후군 환자들은 심한 복통과 2명에서 현저한 췌장 효소의 상승을 보였다. 저자들은 2003년에 유행하였던 용혈성 요독증후군 환자 중에서 췌장염을 일시적으로 동반하였던 2례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
- 4% 인 상태에서 전신 상태가 양호하여 퇴원하였다. 현재 외래에서 추적관찰 중이며, 발병 40일째 외래에서 시행한 요검사 상 단 백뇨, 적혈구는 없었고, 24시간 소변검사상 요단백 190 mg(11.3 mg/hr/m2), 크레아티닌 189 mg이었고, 혈당은 정상 범위였다.
- 고혈압이 조절되지 않아 labetalol을 지속적으로 주입하였고, 입원 5병일째부터 중환자실에서 치료하였으며, 당시 의식은 혼미(stupor)하였다. 환아는 복막투석을 하는 동안 고농도 포도당(4.25%) 투석액을 사용할 때 일시적으로 264 mg/dL로 고혈당 소견을 보였으나, 저농도포도당(1.5%) 투석액으로 교환한 후에는 정상화되었다. 환아는 전신 상태가 호전되고 의식이 명료하여 입원 8병일째 발관(extubation) 을 하였고, 입원 19병일째, 일반 병실로 이동하였다.
- 환아는 입원 18병일까지 금식하면서 총정맥영양요법 및 보존적 요법으로 치료받았으며 입원 19병 일부터 무지방 저염 유동식을 시작하였다. 환아는 입원 30일에 혈색소 1Q1 g/dL, 망상적혈구 2.4% 인 상태에서 전신 상태가 양호하여 퇴원하였다. 현재 외래에서 추적관찰 중이며, 발병 40일째 외래에서 시행한 요검사 상 단 백뇨, 적혈구는 없었고, 24시간 소변검사상 요단백 190 mg(11.
- 8 mg/dL로 서서히 호전되는 양상 보였고, 입원 25병일째 복막투석 도관을 제거하였다. 환아는 입원 당일부터 입원 5병일까지 육안적 혈뇨 있었으며 그 이후 퇴원(입원 30병일) 시까지 현미경 적 혈뇨가 있었다. 24시간 요단백 배설량은 입원 2병일에 2, 723 mg (162 mg/hr/m?)이었고, 입원 28병일째 3, 969 mg (236 mg/hr/rn2)이었다.
후속연구
- 본 연구에서 amylase와 lipase 모두 심한 상승 소견을 보였으나 정상화되었고, 초음파 검사상 췌장이 정상 음영이었기 때문에, 췌장의 영구적인 손상은 없었던 것으로 보이지만, 앞으로 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다. 본 연구 결과, 소아에서 용혈성 요독증후군 발생시 췌장염의 합병이 드물지 않은 것으로 보이므로, 앞으로 본질환에서는 췌장의 합병증 발생을 항상 염두에 할 것이며, 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
- 본 연구에서 amylase와 lipase 모두 심한 상승 소견을 보였으나 정상화되었고, 초음파 검사상 췌장이 정상 음영이었기 때문에, 췌장의 영구적인 손상은 없었던 것으로 보이지만, 앞으로 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다. 본 연구 결과, 소아에서 용혈성 요독증후군 발생시 췌장염의 합병이 드물지 않은 것으로 보이므로, 앞으로 본질환에서는 췌장의 합병증 발생을 항상 염두에 할 것이며, 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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