[논문]가족 내에서 전파된 설사-연관형 용혈성 요독 증후군

한경희; 이현경; 이성하; 조희연; 정해일; 최용; 배현미; 김성권; 하일수

문제 정의

이 보고에서 사촌인 두 명의 어린이에서 HUS이 발생하였고 가족 내 성인은 출혈성 대장염의 소견을 보였다. 저자들은 가족 내 소아와 성인에서 설사 연관형 HUS이 함께 발생한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
환아의 아버지는 경미한 복통과 설사 이외에 다른 증상이나 검사 상의 이상 소견은 보이지 않았으며 대변에서도 EHEC이 배양되지 않았다. 환아의 아버지에게 철저한 대변 격리와 손씻기 등 위생 관리에 관한 교육을 하였다. 환아의 대변에 접촉되지 않았던 환아의 형과 여동생은 특이할 만한 증상을 보이지 않았고 대변검사는 시행하지 않았다.

제안 방법

이런 증상으로 서울대학교병원 가정의학과를 방문하여 ciprofloxacin, loperamide, hyoscine-N-bntylbroniide, domperidone maleate 등을 처방 받고 복용하였다. 내원 당일부터 설사는 호전된 상태였으나 오심, 구토 및 소변량 감소, 전신부종이 발생하여 응급실을 방문하였다.
EHEC는 출혈성대장염과 용혈성 요독 증후군을 일으키면서 쉬가 독소를 생산하는 균주를 일컫는 것으로 STEC보다 넒은 임상적 의미를 담고 있다. 본 논문에서는 이들을 EHEC로 통일하여 기슬하였다.
내원 1일전부터 구토와 토혈이 있었고 내원 당일부터 핍뇨가 발생하였으며 빈혈, 혈소판 감소, 혈청 크레아티닌치 상숭, 말초혈액도말 상 fragmented RBC가 관찰되어 HUS의 진단 하에 전원되었다. 전원되기 직전에 항생제를 ceftriaxone으로 변경하여 투여하였다.
치료 및 경과: 임상 양상과 검사 소견을 종합하여 EKEC 감염에 의한 설사 연관형 HUS으로 진단하고 격리 한 뒤 급성 신부전에 대한 보존적 치료와 함께 혈액투석을 시작하였다. 사용하던 항생제는 투여를 중단하였다.
치료 및 경과:환자는 격리 입원된 후 혈액 투석을 시행하였다. 제 U병일에 혈소판이 151,000/ uL로 회복되었고 제 16병일부터 핍뇨와 고질소혈증이 점차 호전되었다.

대상 데이터

증례 1 환아의 제 7병일부터 수양성 설사를 호소하기 시작하였고 간헐적인 혈변이 동반되었다. 이런 증상으로 서울대학교병원 가정의학과를 방문하여 ciprofloxacin, loperamide, hyoscine-N-bntylbroniide, domperidone maleate 등을 처방 받고 복용하였다.
현병력 : 내원 4일전 심한 복통, 수양성 설사와 혈변으로 ○○병원을 방문하여 감염성 설사의 진단 하에 amoxiciimi/clavulanate와 tobramycin으로 치료를 받았다. 내원 1일전부터 구토와 토혈이 있었고 내원 당일부터 핍뇨가 발생하였으며 빈혈, 혈소판 감소, 혈청 크레아티닌치 상숭, 말초혈액도말 상 fragmented RBC가 관찰되어 HUS의 진단 하에 전원되었다.
현병력 :증례1의 어머니로 증례1 환아의 발병 시부터 간병을 해 오면서 환아의 대변을 손으로 만진 적이 여러 번 있었다고 하며 증례 1 환아의 제4병일에 보건소에서 시행한 항문 EHEC PCR 검사가 양성이었다.

성능/효과

내원 시 대변 검사 상 EHEC의 쉬가 독소 유전자 Multiplex PCR (Home-made)이 양성이었으나 산 처리 후 cefixime-tellurite sorbitol-Mac-Conkey agar를 이용한 EHEC의 선택 배양에서 균은 자라지 않았다. SDS-agarose gel elec trophoresis 법을 이용하여 측정한 von Wille brand factor cleaving proteas e (AD AMT S 13)홭성도는 31.62%(정상범위 44-121%)였다.
검사 소견 :혈색소 9.5 g/dL, 적혈구 용적률 27.6 %, 백혈구 7100/mm³(호중구 83.4%, 림프구 118%), 혈소판 39,000/uL, 망상 적혈구는 1.6%이면서, 말초혈액도말 상 fragmented RBC가 관찰되었다. 요 검사 상 비중 1.
검사소견 :혈색소 11.9 g/dL, 적혈구 용적률 34.1%, 백혈구 43,900/mm³(호중구 86.4%, 림프구 7.3%), 혈소판 29,000/uL이었고 망상 적혈구는 1.2%, 말초혈액도말 상 fragmented RBC가 보였다. 요 검사상 비증 1.
○○병원을 방문하여 감염성 설사의 진단 하에 amoxiciimi/clavulanate와 tobramycin으로 치료를 받았다. 내원 1일전부터 구토와 토혈이 있었고 내원 당일부터 핍뇨가 발생하였으며 빈혈, 혈소판 감소, 혈청 크레아티닌치 상숭, 말초혈액도말 상 fragmented RBC가 관찰되어 HUS의 진단 하에 전원되었다. 전원되기 직전에 항생제를 ceftriaxone으로 변경하여 투여하였다.
방사선 소견 : 흉부 방사선 사진 상 우측 수흉(hydrothorax)이 관찰되었으며, 복부 도플러 초음파 상 양측 신장의 에코와 resistative index는증가되어 있었고 혈류는 감소되어 신 실질의 병변에 합당하였다. 외부에서 시행한 복부 컴퓨터 단층 촽영에서 좌측 신장에 focal wedge shape의 저음영 부위가 보여 신허혈이 의심되었고 장벽이 두꺼워져 있었으며 복수가 관찰되었다.
인한 것으로 알려져 있다[31]. 본 증례 1에서 가족성 HUS를 배제하기 위해 ADAMTS 13 홭성도를 측정하였고 정상보다 다소 감소된결과를 얻었다.
설사 연관형 HUS과 출혈성 대장염의 인과 관계로 미루어 볼 때 가족 내 전파의 가능성이 높으나 실제로 가족 내 발생의 보고 예는 2003년에 보고된 한 예가 있을 뿐이다[11]. 이 보고에서 사촌인 두 명의 어린이에서 HUS이 발생하였고 가족 내 성인은 출혈성 대장염의 소견을 보였다. 저자들은 가족 내 소아와 성인에서 설사 연관형 HUS이 함께 발생한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
8 mmol/L까지 상승하였다. 제 6병일 부터 1주일 간격으로 반복 시행한 EHEC PCR은 모두 음성이었다. 환자의 ADAMTS 13는 정상이었고 혈청 C3, C4검사는 시행하지 않았다.
시행하였다. 제 U병일에 혈소판이 151,000/ uL로 회복되었고 제 16병일부터 핍뇨와 고질소혈증이 점차 호전되었다.

후속연구

한편 Motto 등은 ADAMTS 13이 결핍된 상태라 하더라도 혈관 내피세포를 손상시키는 Stx이 있어야 TTP가 발병한다고 주장하였다[38]. 설사 연관형 HUS에서 감소하는 ADAMTS 13 홭성도의 병태생리학적 역할과 의미에 대해서 앞으로 더 연구가 필요할 것으로 생각되며, 발병 당시 ADAMTS 13의 홭성도가 약간 감소되어 있었던 증례 1과 같은 환자에서 회복 후 ADAMTS 13의 홭성도를 측정해 보는 것도 도움이 될 것으로 생각된다.

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