[논문]팔로 4징의 완전 교정술 후 장기 추적 관찰상 나타나는 문제 - 만기 관리의 새로운 패러다임 -

최재영

문제 정의

보통 심전도상 발견 빈도는 낮으나 부정맥 유무를 관찰하고 특히 QRS 기간이 180 ms를 초과하는지, 또는 연속적인 추적 심전도상 QRS 기간의 연장이 더 진행하는지 관찰한다. 완전 우각 차단과 좌축 변위가 있을 때에는 수술 직후 완전 방실 차단이 있었는지, PR 간격의 연장은 없는지(삼 섬유속 차단을 시사하는 소견) 살펴본다.
궁극적인 치료의 목표는 심실 중격 결손을 막고 우심실 유출로 및 폐동맥의 협착을 교정하여 정상적인 혈류를 만들어 주는 소위 완전 교정술이나 수술 후 단기 결과가 매우 양호한 반면, 실제로 완전하게 정상으로 교정이 되는 것은 아니고 대부분의 환자에서 어느 정도 혈역학적 이상이 남기 때문에 지속적인 관리와 장기 추적 관찰상 나타나는 문제들의 해결이 필요하다. 이러한 관점에서 팔로 4징의 완전 교정술 후 장기 추적 관찰에서 나타나는 문제 및 이에 대한 관리와 치료에 대해 최근의 진전을 중심으로 살펴보고자 한다.

성능/효과

완전 교정술의 시행 후 혈역학적으로 의미 있는 정도의 심실 중격 결손, 또는 우심실 유출로나 폐동맥의 협착 등이 잔존하면 증상, 징후 및 추적 검사로 곧 발견하여 교정하게 되지만 대부분 환자에서 어느 정도 존재하는 폐동맥 폐쇄부전에 대해서는 단기적으로 문제를 일으키지 않을 뿐더러 장기적으로도 대체로 잘 견디기 때문에 완전 교정술이 보편적으로 시행된 뒤에도 오랫동안 크게 관심을 가지지 않았다. 그러나 장기 추적 관찰상 나타나는 운동 능력 저하, 부정맥 및 급사에 대한 일련의 연구들에 의해 이러한 만기 합병증이 폐동맥 폐쇄부전 및 이에 따른 우심실의 용적 과부하와 밀접한 관계가 있는 것이 밝혀졌고 아울러 심근 자체의 성상이 우심실 용적 및 전기 생리학적 특성에 영향을 미치는 것이 인지되면서 완전 교정술을 시행 받은 후 내재하는 혈역학적 이상이 단기적으로는 문제를 일으키지 않더라도 장기적인 관리와 위험 요인의 제거가 반드시 필요하다는 사실이 잘 알려지게 되었다.
대동맥 폐쇄부전은 대동맥의 확장을 동반하여 자주 발생하며 우심실 유출로의 협착이 심하면서 체폐 우회 동맥이 많이 발달한 경우에 흔하다. 상행 대동맥의 확장에는 몇 가지 요인이 관련되는 것으로 지적되는데, 첫째, 동맥간으로부터 불균등하게 발생되어 대동맥과 우심실 유출로의 크기가 역의 상관 관계를 보인다는 것, 즉 폐동맥 협착이 심하면 대동맥 확장 정도가 크다는 것^{15, 16)}과, 둘째, 두 심실로부터의 혈류가 흐르게 됨으로써 대동맥을 통한 혈류량이 많다는 것, 셋째, 대동맥 폐쇄부전이 있는 경우에는 용적과부하와 함께 박동성(pulsatility)이 커져 상행 대동맥의 확장이 더 심화된다는 것, 넷째, 내재하는 혈관 중간층의 이상이 팔로 4징 환자에서도 발견된다는 것 등이다¹⁶⁾. 대동맥 폐쇄 부전으로 야기된 좌심실의 용적 과부하는 좌심실의 기능에 악영향을 준다.

후속연구

잔존 단락, 우심실 유출로의 잔존 협착, 양 심실의 기능, 폐동맥 역류의 정도, 우심실의 확대 정도, 삼첨판이나 대동맥판 폐쇄부전의 정도, 폐동맥 분지나 말초 부위의 협착 여부 및 우심실의 제한성 병태생리 등에 대해 관찰하고 검사의 결과는 연속 검사상의 변화를 알 수 있도록 가능한 한 정량화 하는 것이 바람직하다. 발견된 이상 소견에 대해서는 심도자 및 심혈관 조영술, 자기 공명 영상법, 전기 생리학적 검사, 폐 관류 스캔 등 후속 검사의 필요 여부에 대해 개별적인 평가가 필요하다. 3차원 심초음파 검사는 이면성 심초음파 검사에서 측정이 어려운 우심실 용적의 평가를 위해 유용하나 아직 장비 및 시간적 제약 때문에 임상적으로 일반화되어 있지는 못하다.
그러나 수술과 술 후 장기 관리에 대한 경험이 축적되면서 나타난 최근의 방대한 연구들의 결과는 팔로 4징의 교정 후 나타나는 부정맥, 돌연사, 운동 능력의 저하와 폐동맥 역류 등의 이상들 사이의 상호 작용과 그 기전에 대한 보다 명확한 이해를 가능하게 하였으며 이제 오랜 혼동의 시기를 지나 좀더 믿을만한 판단 기준을 우리에게 제공해 주고 있다. 이러한 정보들을 근거로 개개인의 특성과 문제점을 정확하게 평가하여 적기에 필요한 조치를 취함으로써 수명의 연장 뿐 아니라 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것이다.
장기적 위험요인에 대한 예측 인자로 QRS 기간과 같은 유용한 지표가 발견되었으나 정작 우심실의 용적, 폐동맥 역류의 정도 등에 대해서는 근거가 부족하며 이에 대해 후속 연구를 통한 믿을만한 임상적 지침의 확보가 필요하다.
부정맥이 운동 시 발현되거나 증가하는 경우에는 그 의미와 운동의 범위에 대해서도 개별적이고 세밀한 판단이 필요하다. 특히 다른 위험 요인이 동반되어 있는 경우에는 가능하면 운동 지속 시간, 최대 산소 섭취량, 최대 심박동수 등 운동 능력 관련 요인을 함께 정기적으로 평가하면 자연 경과의 예측 및 재치료의 필요 여부 판정에 도움이 될 것으로 생각된다.

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