목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.
목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical...
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical Center for TOF, a retrospective investigation was carried out on 28 patients who underwent total correction. Results : Mean age at retrospective study was 30.8(range : 16-53) years old. Age at total correction was 15.8(range : 2-49) years old. Problems after corrective surgery were assessed. They were arrhythmia, pulmonary valve regurgitation, left pulmonary artery stenosis, residual ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, tricuspid valve regurgitation, right ventricle outflow tract obstruction, aortic valve regurgitation, infective endocarditis and protein losing enteropathy. After repair of TOF, such arrhythmias as atrial arrhythmia and AV conduction disturbances were observed in some patients. Cardiomegaly was found significantly in the subjects with arrhythmia(P<0.05), and arrhythmia was less observed in patients who underwent surgery at a young age. Eight patients required a reoperation; the main indications were residual ventricular septal defect, right ventricle outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis. Conclusion : The majority of the patients seemed to live normal lives after Tetralogy of Fallot repair. However, as residual anatomic and functional abnormalities exist postoperatively, continued careful follow-up is needed to detect and correct structural and functional abnormalities.
Purpose : This study was performed to find the chief clinical problems associated with the ages of adult patients of tetralogy of Fallot(TOF) who had undergone total correction. Methods : Of the 30 patients who were registered at the Grown-Up Congenital Heart Disease (GUCH) Clinic of Samsung Medical Center for TOF, a retrospective investigation was carried out on 28 patients who underwent total correction. Results : Mean age at retrospective study was 30.8(range : 16-53) years old. Age at total correction was 15.8(range : 2-49) years old. Problems after corrective surgery were assessed. They were arrhythmia, pulmonary valve regurgitation, left pulmonary artery stenosis, residual ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, tricuspid valve regurgitation, right ventricle outflow tract obstruction, aortic valve regurgitation, infective endocarditis and protein losing enteropathy. After repair of TOF, such arrhythmias as atrial arrhythmia and AV conduction disturbances were observed in some patients. Cardiomegaly was found significantly in the subjects with arrhythmia(P<0.05), and arrhythmia was less observed in patients who underwent surgery at a young age. Eight patients required a reoperation; the main indications were residual ventricular septal defect, right ventricle outflow tract obstruction and peripheral pulmonary artery stenosis. Conclusion : The majority of the patients seemed to live normal lives after Tetralogy of Fallot repair. However, as residual anatomic and functional abnormalities exist postoperatively, continued careful follow-up is needed to detect and correct structural and functional abnormalities.
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문제 정의
목적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러 가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점 들을 알아보고자 하였다.
목적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러 가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점 들을 알아보고자 하였다.
저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고 더욱 효과적인 환자 관리를 하기 위하여 본 조사를 시행하였다.
제안 방법
대상 환자 가운데 본원에서 심도자 검사를 시행한 경우는 모두 13례였으며, 이 중 교정 수술 전 진단적 목적으로 시행한 경우는 6례였다. 교정 수술 후 심도자 검사를 한 7례 중 4례는 좌폐동맥 협착으로 인하여 심도자 검사를 하였는데, 1례는 풍선 혈관 확장술(balloon angioplasty)만을 하였고, 나머지 3례는 풍선 혈관 확장술 후 스텐트(stent) 삽입을 시행하였다. 다른 1례는 대동맥과 폐동맥 사이에 측부 혈관(major aorto-pulmonary collateral artery, MAPCA)이 있어서 코일로 전색술(embolization)을 시행하였다.
교정 수술 후 심도자 검사를 한 7례 중 4례는 좌폐동맥 협착으로 인하여 심도자 검사를 하였는데, 1례는 풍선 혈관 확장술(balloon angioplasty)만을 하였고, 나머지 3례는 풍선 혈관 확장술 후 스텐트(stent) 삽입을 시행하였다. 다른 1례는 대동맥과 폐동맥 사이에 측부 혈관(major aorto-pulmonary collateral artery, MAPCA)이 있어서 코일로 전색술(embolization)을 시행하였다. 나머지 2례는 잔존 심실 중격 결손이 있어서 심도자 검사를 하였고, 이 가운데 1례는 우심실 유출로의 확장이 동반되어 있었다.
방법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선 천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명 이었다, 이들 중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아 보았다.
심방 조동이 있으면서 심장 초음파상 우심방이 늘어나 있었던 환자 1명도 잔존 심실 중격 결손이 있어 잔존 심실 중격 결손 폐쇄와 함께, 우심방 Maze수술 이후 심방 조동이 소실되었다. 부정맥이 있었던 환자군(group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 수술 후 경과 기간, 흉부 방사선 사진상 심비대 정도, QRS 폭, 유의한 폐동맥 역류(grade III/IV 이상) 및 삼첨판막 역류(grade III/IV 이상)의 빈도, 교정 수술 시 연령, 수술 후 경과 기간 등을 비교하여 보았다(Table 4). 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.
심방 세동을 보였던 3명에서는 심장 초음파상 확장된 우심방이 관찰되었다. 이 중 1례는 잔존 심실 중격 결손과 삼첨판막 역류가 있어 심실 중격 결손 폐쇄, 삼첨판륜 성형술과 우심방 Maze수술을 시행하였고, Maze수술 이후 심방 세동이 소실되었다. 심방 조동이 있으면서 심장 초음파상 우심방이 늘어나 있었던 환자 1명도 잔존 심실 중격 결손이 있어 잔존 심실 중격 결손 폐쇄와 함께, 우심방 Maze수술 이후 심방 조동이 소실되었다.
05). 이들 중 1례에서 폐동맥 판막 치환술을 시행하였으며, 판막 치환술 후 폐동맥 역류는 감소하였으나 대동맥판막 역류 및 양심실 기능 저하로 현재 외래 추적관찰 중에 있다. 또한 폐동맥 역류와 심비대가 오래 지속되면 우심실 기능 저하를 유발하고 부정맥의 빈도를 증가시킨다고 알려져 있다7, 18).
1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명(완전 교정술 22례, 단락술 2례)이었다. 이들 중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다.
대상 데이터
1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명(완전 교정술 22례, 단락술 2례)이었다. 이들 중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다.
심방 부정맥이 5례(심방 세동 3례, 심방 조동 2례), 전도 장애가 6례(1도 방실 차단 3례, 2도 방실 차단 2례, 3도 방실 차단 1례), 잦은 심실 조기 수축(Lown 분류 4도 이상)이 2례에서 있었다. 3도 방실 차단이 있었던 환자는 17세 때 완전 교정술을 받았고, 그 이후 추적 관찰 기간 중 3도 방실 차단이 발생하여 인공 심박동기를 삽입하였다. 잦은 심실 조기 수축이 있었던 환자 중 1명은 2도 방실 차단이 동반되었고, 심방 세동이 있었던 환자 중 1명에서 1도 방실 차단이 같이 있었다.
또한 심방 조동을 일으켰던 2례 중 1 례에서 심장 초음파상 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합과 우심방 Maze 수술이후 심방 조동이 소실되었다. 3도 방실 차단이 있었던 환자는 17세 때 완전 교정술을 시행하였 었고, 수술 후 경한 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 있었으며 추적 관찰도중 3도 방실 차단이 있어 인공 심박동기를 삽입하였 다. 심실성 빈맥이 있었던 환자는 2명 모두 24시간 심전도에서 잦은 심실 조기 수축(Lown 분류 4도 이상)이 있었다.
이 환자에서는 실신을 일으킬만한 특별한 원인이 밝혀지지는 않았다. 두 번째 환자의 경우 20세 때 완전 교정술을 하였고, 33세 때 잔존 심실 중격 결손과 우심실 유출로 협착, 삼첨판막 역류, 대동맥판막 역류 등으로 2차 수술을 시행했던 환자로 36세 때 실신을 일으켰다. 환자는 심장 초음파 소견상 대동맥판막 역류와 삼첨판막 역류, 양심실 기능 부전, 승모판막 역류(grade II-III/IV)가 있었고 24시간 심전도에서 심방 세동이 관찰되었다.
실신이 있었던 환자 3명 중 한 명은 6세 때 완전 교정술을 시행 받은 환자로, 첫 번째 실신은 16세 때 등산 도중 식은땀, 구토감과 눈앞이 캄캄해지는 전구증상이 있은 후의 실신이었고, 두 번째는 19세 때 등산등반 도중 식은땀, 빈맥 등의 전구증상이 있은 후의 실신이었으며, 같은 날 목욕도중 세 번째 실신을 일으켰다. 심장 초음파 소견에서는 중등도의 승모판막 역류가 있었고 심장 기능은 정상이었으며, 24시간 심전도에서는 드물게 심실 조기 수축이 보였다.
심장 초음파에 서는 심실 빈맥을 보였던 환자의 94%에서 중등도 이상의 폐동맥 역류가 있었고, 42%에서 중등도 이상의 삼첨판막 역류를 보여 주었다. 이 중 16명이 관찰기간 동안 급사하였다. 지속적인 심방 조동과 심방 세동을 보였던 환자수는 29명(3.
재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으 로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종(vegetation) 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례 있었 고, 외부에서 재수술을 시행한 나머지 1례는 기록 미비로 정확한 원인을 알 수는 없었으나 우폐동맥 협착 때문이라고 추정된다.
본 조사에서도 단백 소실 장증이 1례에서 발생 하였다. 환자는 4세 때, 교정 수술을 받았으나, 그 이후 폐동맥 분지 협착(특히, 좌폐동맥 협착)이 심해 폐동맥 풍선 성형술, 스텐트 삽입을 하였고, 두 차례(5세, 13세) 폐동맥 협착에 대한 수술을 받았다. 그 이후에도 우심방 압력이 높은 상태(우심방 압력 :15/7 mmHg(mean : 12 mmHg))로 유지되면서 하지 부종, 복수와 더불어 단백 소실 장증이 발생하는 것을 경험하였다.
두 번째 환자의 경우 20세 때 완전 교정술을 하였고, 33세 때 잔존 심실 중격 결손과 우심실 유출로 협착, 삼첨판막 역류, 대동맥판막 역류 등으로 2차 수술을 시행했던 환자로 36세 때 실신을 일으켰다. 환자는 심장 초음파 소견상 대동맥판막 역류와 삼첨판막 역류, 양심실 기능 부전, 승모판막 역류(grade II-III/IV)가 있었고 24시간 심전도에서 심방 세동이 관찰되었다. 이 환자는 심실 기능 부전과 심방 세동이 실신의 원인이라고 추정된다.
데이터처리
통계 처리는 student t-test 및 상관관계 분석을 하였으며, 유의 수준은 P<0.05로 하였다.
성능/효과
2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥 (11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3 례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다.
3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.
4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인 으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추 정)이 1례 있었다.
우심실 확장을 보인 경우가 11례로 가장 많았고, 우심실 확장을 보인 환자 중 7명에서 grade III/IV 이상의 폐동맥 역류가 있었고, 2명에서 grade III/IV 이상의 삼첨판막 역류가 있었다. Grade III/IV 이상의 폐동맥 역류를 보인 경우는 모두 8례 있었고, 좌폐동맥 협착이 있었던 경우가 6례, 잔존 심실 중격 결손이 6례, grade III/IV 이상의 승모판막 역류가 5례, grade II/IV 이상의 삼첨판막 역류 4례, 우심실 유출로 협착이 3례, 우심실 유출로 낭성 확장이 3례, grade II/IV 이상의 대동맥판막 역류가 3례에서 있었다. 그 외에 우폐동맥 분지 협착이 1례에서 있었다(Table 3).
본 조사에서도 III/ IV도 이상의 폐동맥 역류가 8례(29%)에서 관찰되었고, 경한 폐동맥 역류는 20명(71%)에서 관찰되었다. III/IV도 이상의 폐동맥 역류가 있었던 8례 중 7례에서 우심실 확장이 있었으며, 의미 있는 폐동맥 역류가 있는 환자에서 심비대(심/흉 비>0.55)가 유의하게 많았다(P<0.05). 이들 중 1례에서 폐동맥 판막 치환술을 시행하였으며, 판막 치환술 후 폐동맥 역류는 감소하였으나 대동맥판막 역류 및 양심실 기능 저하로 현재 외래 추적관찰 중에 있다.
결과 :1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.
심실성 빈맥이 있었던 환자는 2명 모두 24시간 심전도에서 잦은 심실 조기 수축(Lown 분류 4도 이상)이 있었다. 그리고 부정맥이 있었던 그룹과 유의한 부정맥이 관찰되지 않았던 그룹을 비교해 보았을 때, 부정맥이 있는 그룹에서 심/흉 비 0.55 이상의 심비대가 있는 환자수가 유의하게 많았고(P<0.05), 어린 나이에 교정을 받은 환자일수록 부정맥이 적게 관찰되었다(P< 0.05).
이 중 심방 세동이 있었던 3례 중 1례에서는 뚜렷한 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합, 삼첨판륜 성형술과 우심방 Maze 수술 후심방 세동이 소실되었다. 또한 심방 조동을 일으켰던 2례 중 1 례에서 심장 초음파상 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합과 우심방 Maze 수술이후 심방 조동이 소실되었다. 3도 방실 차단이 있었던 환자는 17세 때 완전 교정술을 시행하였 었고, 수술 후 경한 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 있었으며 추적 관찰도중 3도 방실 차단이 있어 인공 심박동기를 삽입하였 다.
부정맥과 급사를 예견할 수 있는 다른 인자로는 180 ms 이상의 QRS폭과 교정술시 나이 등을 들 수 있는데, 심실 빈맥을 일으켰던 환자의 88%에서 180 ms 이상의 QRS폭을 보여주었고 급사했던 환자의 63%에서 180 ms 이상의 QRS폭을 보여 주었다18). 또한 심실성 빈맥과 급사를 일으켰던 환자들의 교정술시 나이가 그렇지 않은 환자들의 교정술시 나이보다 의미 있게 많음을 관찰할수 있었다. 본 조사에서도 부정맥이 11례(39%)에서 발견되었는 데, 심방성 부정맥이 5례(심방 조동 3례, 심방 세동 2례), 방실 전도 장애가 6례(1도 방실 차단 3례, 2도 방실 차단 2례, 3도 방실 차단 1례), 심실성 빈맥이 2례 있었다.
5 %) 등이 있었다. 본 조사에서는 총 28례 중 8례에서 재수술을 하였는데, 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착을 동반한 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 확실한 원인을 알 수 없었으나 우폐동맥 협착으로 추정된 경우가 1례 있었다. 재수술을 받은 8명 중 3명에서 세 번째 수술을 받았는데, 한 환자는 좌폐동맥 협착으로, 또 다른 한 명은 잔존 심실 중격 결손과 감염성 심내막염으로 인한 우종이 삼첨 판에 발생하여 삼첨판 재건을 위한 세 번째 수술을 받았으며, 나머지 한 명 역시 잔존 심실 중격 결손으로 세 번째 수술을 받았다.
폐동맥 분지 협착이 있을 경우 풍선을 이용한 폐동맥 성형술이나 스텐트 삽입을 하거나 수술적 치료를 통하여 협착부위를 넓혀 줌으로 우심실 기능 회복에 도움을 줄 수 있다. 본 조사에서도 Fallot 4징 수술 후 4례에서 의미 있는 폐동맥 분지 협착이 있었고, 1례에 서는 풍선 성형술만으로 폐동맥 협착을 해결하였고, 2례에서는 풍선 성형술만으로는 효과적으로 협착부위를 넓힐 수 없어서 스텐트를 삽입하여 협착부위를 넓혀 주었고, 나머지 1례의 경우 풍선 성형술, 스텐트 삽입, 폐동맥 확장 수술을 하였으나 계속해서 좌폐동맥 협착이 남아있는 상태이다.
또한 심실성 빈맥과 급사를 일으켰던 환자들의 교정술시 나이가 그렇지 않은 환자들의 교정술시 나이보다 의미 있게 많음을 관찰할수 있었다. 본 조사에서도 부정맥이 11례(39%)에서 발견되었는 데, 심방성 부정맥이 5례(심방 조동 3례, 심방 세동 2례), 방실 전도 장애가 6례(1도 방실 차단 3례, 2도 방실 차단 2례, 3도 방실 차단 1례), 심실성 빈맥이 2례 있었다. 이 중 심방 세동이 있었던 3례 중 1례에서는 뚜렷한 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합, 삼첨판륜 성형술과 우심방 Maze 수술 후심방 세동이 소실되었다.
부정맥이 있었던 환자군(group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 수술 후 경과 기간, 흉부 방사선 사진상 심비대 정도, QRS 폭, 유의한 폐동맥 역류(grade III/IV 이상) 및 삼첨판막 역류(grade III/IV 이상)의 빈도, 교정 수술 시 연령, 수술 후 경과 기간 등을 비교하여 보았다(Table 4). 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심/흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.
실신이 있었던 환자 3명 중 한 명은 6세 때 완전 교정술을 시행 받은 환자로, 첫 번째 실신은 16세 때 등산 도중 식은땀, 구토감과 눈앞이 캄캄해지는 전구증상이 있은 후의 실신이었고, 두 번째는 19세 때 등산등반 도중 식은땀, 빈맥 등의 전구증상이 있은 후의 실신이었으며, 같은 날 목욕도중 세 번째 실신을 일으켰다. 심장 초음파 소견에서는 중등도의 승모판막 역류가 있었고 심장 기능은 정상이었으며, 24시간 심전도에서는 드물게 심실 조기 수축이 보였다. 기립 경사도 검사(tilt table test)와 운동 부하 검사는 정상이었다.
2%)이었고, 이들은 모두 심실 절개를 통한 교정 (transventricular repair)을 받은 환자들이었다. 심장 초음파에 서는 심실 빈맥을 보였던 환자의 94%에서 중등도 이상의 폐동맥 역류가 있었고, 42%에서 중등도 이상의 삼첨판막 역류를 보여 주었다. 이 중 16명이 관찰기간 동안 급사하였다.
05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고(P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05).
05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고(P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05).
본 조사에서도 부정맥이 11례(39%)에서 발견되었는 데, 심방성 부정맥이 5례(심방 조동 3례, 심방 세동 2례), 방실 전도 장애가 6례(1도 방실 차단 3례, 2도 방실 차단 2례, 3도 방실 차단 1례), 심실성 빈맥이 2례 있었다. 이 중 심방 세동이 있었던 3례 중 1례에서는 뚜렷한 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합, 삼첨판륜 성형술과 우심방 Maze 수술 후심방 세동이 소실되었다. 또한 심방 조동을 일으켰던 2례 중 1 례에서 심장 초음파상 우심방 확장이 있었고, 잔존 심실 중격 결손 봉합과 우심방 Maze 수술이후 심방 조동이 소실되었다.
후속연구
6년)인 경우도 있었으나, 짧게는 수개월인 경우도 있어서 Fallot 4징 수술 후 시간 경과에 따른 일반적인 문제점들을 충분히 나타내기는 어려웠다고 생각된다. Fallot 4징 수술을 받은 환자 수가 점점 늘어가고 있는 만큼 좀 더 많은 수의 환자를 지속적으로 추적 관찰해 보면, 보다 보편적인 결과를 얻을 수있을 것으로 여겨진다.
결론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제 없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥 분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.
결론적으로, Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별문제 없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥 분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이 고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.
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