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초록
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레트 증후군(Rett syndrome)은 1983년 Andreas Rett에 의해 처음으로 보고되었다. 여성에서 주로 호발하며 다양한 민족에서 발견되는 신경장애 중의 하나이다. 레트 증후군의 가장 특징적인 장애의 양상으로 실행증을 들 수 있으며 성장에 따라 집중해서 보는 듯한 눈을 보이기도 한다. 대부분의 레트 증후군은 자폐, 뇌성마비, 규정되지 않은 발달지체로 오진된다. 레트증후군의 원인은 유전적 요소가 있는 것으로 보이나 아직까지 확실히 밝혀지지 않았다. 본 증례에서 레트 증후군 환아는 과개교합으로 인한 상악 구개부의 손상을 주소로 내원하였다. 상악 구개부의 손상을 감소시키기 위해 교합판을 제작하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

Abstract AI-Helper 아이콘AI-Helper

Rett syndrome is a neurological disorder seen almost exclusively in females, and found in a variety of racial and ethnic groups worldwide. First described by Dr. Andreas Rett in 1983. The specific features of the Rett syndrome is apraxia. Most of the Rett syndrome has been diagnosed erroneously to a...

주제어

AI 본문요약
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제안 방법

  • 환아의 과개교합과 발작으로 인한 상악구 개부의 손상을 예방하기 위하여 교합판을 제작하여 장착하였다. 또한 이갈이에 의한 치열 손상을 예방하기 위해 교합판에 교합 거상판을 포함하였다 (Fig.

대상 데이터

  • 1)에 EEG (Electrocephalography)를 시행하였으며 EEG상에서 left frontal 부위와 central 부위에서 비정상적인 파장이 관찰되어졌다. 2003년 4월에 상악구 개부의 손상을 주소로 본원에 내원하였다. 2003년 8월에 개인의원에서 유치를 발거하였으며 그 후 발작 증상을 보여 원광대학교 의과병원 소아과로 입원하였고 발작 당시 구개부가 심하게 손상되었고, 또한 지속적인 폐렴 증상이 관찰되었다.
  • 2003년 4월에 상악구 개부의 손상을 주소로 본원에 내원하였다. 2003년 8월에 개인의원에서 유치를 발거하였으며 그 후 발작 증상을 보여 원광대학교 의과병원 소아과로 입원하였고 발작 당시 구개부가 심하게 손상되었고, 또한 지속적인 폐렴 증상이 관찰되었다.
  • 8세 5개월(1995년 4월 생)된 여아가 하악 전치에 의한 상악구개부의 손상을 주소로 원광대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다.
  • 환아는 1996년 7월에 원광대학교 의과병원 소아과에서 레트증후군으로 진단되었다. 생후 1년 6개월에 만성폐렴, 만성 기관지염을 동반한 발달 지연을 보이며 EEG와 MRI, Chromosol study 등의 검사 결과 레트증후군 1단계로 진단되었다.
  • 3)에는 2단계의 특징인 정형화된 움직임을 보였다. 환아는 오른손으로 왼손 등을 잡고, 손목과 팔꿈치를 굽힌 채 오른손등을 입으로 물으며, 한 손으로 반대편 손등을 번갈아 가면서 쓰다듬는 행동을 보였다. 생후 4년 9개월(2000.
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