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문제 정의
- 지금까지 보고된 연구들에 의하면 그 예후 인자들에 있어서 일치되지 않는 결과를 보이는데, 이는 각 연구들이 상이한 치료 방법을 적용한 데다가 다양한 임상양상과 인종간의 차이 등 이질적인 환자군을 대상으로 하였기 때문일가능성을 배제할 수 없다. 따라서, 저자들은 서울대병원을 방문한 길랑-바레 증후군 환자들 중에서 면역글로불린만을 정주한 환자들을 대상으로, 치료 효과와 예후에 미치는 인자들이 무엇인지 밝히기 위해 본 연구를 수행하였다.
제안 방법
- 가능한 교란변수 및 잠재적 예후 인자들을 대상으로 단변량 분석을 시행하였고, 악화정점 (at nadir) 에서의 ODSS (p<0.001), 입원 당시 ODSS (p=0.012), 전기생리학적 특성 (p=0.008), 초기에 연수(bulbar) 증상이 있는 경우 (P=0.024) 와 치료까지의 소요된 시간 ( p = 0 . 0 2 7 )및 신경학적 악화정점에 이르기까지의 시간 ( p = 0 . 0 0 7 )이 유의한 예측인자로 작용하였다 (Table 4). 이들을 포함하는 모델을 만들어 다변량 로짓 회귀 분석을 시행하였고, 오직 신경학적 악화정점에서의 ODSS (P<0.
- 길랑-바레 증후군으로 진단된 환자들은 진단 당시의 신경전도검사 결과에 따라서 탈수초성말초신경병증, 축삭신경병증, 혼합형 및 전기생리학적 이상을 발견할 수 없는 경우의 네 가지로 분류하였다. 임상적인 결과 ( c l i n i c a l o u t c o m e )는 입원시점과 가장 악화되었을 시기, 그리고 치료 4주후에 시행한 overall disability sum score( O D S S )4를 사용하여, 0점에서 3점까지의 ODSS 를 양호(favorable), 4점에서 1 2점까지의 ODSS 를 불량( u n f a v o r a b l e )으로 정의하였다.
- 또한 연구대상의 규모가 작고 후향적 연구이며 무작위 연구가 아니라는 점에서 비뚤림 ( b i a s )을 통제하기 어려웠다. 또한, 다른 논문들에서는 대부분 4주의 단기간 관찰과 8주와 6개월의 장기간 추적관찰을 통해 치료결과를 평가하고 있지만, 본 연구에서는 4주의 단기간 추적관찰로만 치료결과를 평가하였다. 4주를 기준으로 삼은 이유는 연구에 포함된 대부분의 환자들이 4주 이내의 빠른 회복을 보였기 때문이다.
- 이와 같은 한계를 극복하고자 본 연구에서는 치료 방법을 동일하게 적용하였으며 기존에 언급되었던 예후 인자들 뿐 아니라 신경학적 중증도의 차이를 반영하기 위한 기능적 지표로서 ODSS 를 이용하였다. ODSS 는 Hughes functional grading scale 과 달리 상지의 기능에 대한 평가를 포함하고 있으며 면역매개성 다발성 신경병증에서 유용한 임상척도로 사용된다.
- 전기생리학적 특성에 따른 분류 외에 결과에 양향을 미치는 교란 변수 및 잠재적인 예후인자로서 나이, 성별, 발병시기, 선행증상, 치료까지 소요된 시간, 신경학적 악화 정점에 이르기까지의 시간, bulbar 증상의 유무, 항 G M 1항체의 존재유무, 입원당시와 악화 정점에서의 ODSS 등을 조사하였다.
대상 데이터
- 대상 환자의 평균나이는 4 5 . 5세 ( 1 6 ~ 8 4세) 였고, 남자가 2 4명, 여자는 1 2명으로 남녀 비는 2 : 1 이었다. 전기생리학적 검사에 따라 분류하였을 때는 탈수초성 신경병증 1 7명, 축삭 신경병증 1 0명, 혼합형 2명, 그리고 임상적으로 증상은 있지만 전기생리학적으로 말초신경병증이 없는 환자(이하 정상군) 가 7명이었다.
- 모두 3 6명의 환자가연구대상으로 선정되었다. 대상 환자의 평균나이는 4 5 .
- 본 연구는 후향적 연구로서 1 9 9 9년 1월부터 2 0 0 4년 5월까지 서울대병원 신경과에 입원하여 길랑-바레 증후군으로 진단된 환자들 중에서 2주이내에 정맥 면역 글로불린 치료를 받은 환자들만을 대상으로 하였으며 의무기록과 환자 인터뷰를 이용하였다.
데이터처리
- 단변량 분석에서는 분율 비교에 Chi-square 또는 F i s h e r’s exact test, 두군 사이의 평균 비교에 S t u d e n t t-test 를 사용하였고, 다변량 분석에는 로지스틱 회귀분 석 (multivariate logistic regression analysis)을사용하였다. 각종 검정은 양측 검정으로 p 값은 0.
- 모집된 환자 전체를 대상으로 잠재적인 예후 인자와 임상적인 결과의 상관관계를 분석하였으며, 각 변수들에 대한 단변량 분석을 통하여 통계적으로 유의한 (p<0.05) 변수 들을 구한 다음, 로지스틱 회귀분석 모델을 만들어 다변량 분석을시행하였다.
- 0 0 7 )이 유의한 예측인자로 작용하였다 (Table 4). 이들을 포함하는 모델을 만들어 다변량 로짓 회귀 분석을 시행하였고, 오직 신경학적 악화정점에서의 ODSS (P<0.033) 와 NCS (P<0.018) 의 특징에 따른 분류가 통계적인 유의성을 보였다.
성능/효과
- 1997년 대규모의 무작위 대조 연구 결과가 발표되었는데, 면역 글로불린 정주 단독 치료군과 혈장교환술 단독 치료군 간에 치료 4주째에서 신경학적 장애 정도에 유의한 차이가 없었고 혈장 교환술과 면역글로불린 정주를 병행한 군과도 유의한 차이가 없었다.6 또한, 48주까지의 추적관찰에서 세 군간에 재발율의 차이는 없었으며, 독립보행이나 인공호흡기 이탈까지의 시기도 유의한 차이를 보이지 않았다.6 최근에 면역 글로불린 정주와 스테로이드 ( m e t h y l p r e dnisolone) 치료를 병행한 환자군과 면역 글로불린 정주 단독 치료군을 비교한 연구가 발표되었으며, 역시 두 군 간에 유의한 차이는 발견되지 않았다.
- 결론적으로 본 연구로, 길랑-바레 증후군 환자들에게서 면역글로불린 정주 치료의임상 결과 (clinical outcome)는 전기생리학적인 소견과 악화 정점의 임상 상태 ( c l i n ical status at nadir)와 관련성이 있다는 사실을 알게 되었다. 따라서 환자가 신경학적으로 진행하고 있을 때 조기 진단하여 면역글로불린 정주 치료를 빨리 시작하는 것이 신경학적 장애를 최소화하고 회복기간을 단축하기 위해서 무엇보다 중요하리라고 사료된다.
- 05), 초기 증상의 진행속도가 빠를수록 그리고 치료가 늦어질수록 예후에 불량한 요인으로 작용한다는 것을 알 수 있다. 또한 전기생리학적으로 탈수초성 말초신경병증과 축삭병증이 서로 유의미한 차이는 없었지만 이들에 비해 정상군이 예후가 더 좋았다. 이는 치료까지 소요된 시간과 신경학적 악화정점에 이르기까지의 시간이 다른 군에 비해 훨씬 짧았다는 점을 감안할 때 증상발현 이후 바로 진단이 되어 조기에 치료를 함으로써 진행을 막고 회복을 빠르게 하였던 것으로 여겨진다.
- 4 그런데, 연수증상의 유무, 전기생리학적 특징, 입원 시와 신경학적 악화 정점에서의 ODSS, 치료까지 소요된 시간 그리고, 신경학적 악화정점에 이르기까지의 시간이 치료 결과에 있어 유의한 차이를 보이므로, 기존 연구들1 2 - 1 6에서 제시되었던 예후인자들과 다르다. 신경학적으로 진행하는 속도와 치료시작까지의 시점이 악화정점에서의 ODSS 에 따라 유의한 차이가 있지는 않았으므로 (t-test, p>0.05), 초기 증상의 진행속도가 빠를수록 그리고 치료가 늦어질수록 예후에 불량한 요인으로 작용한다는 것을 알 수 있다. 또한 전기생리학적으로 탈수초성 말초신경병증과 축삭병증이 서로 유의미한 차이는 없었지만 이들에 비해 정상군이 예후가 더 좋았다.
- 현재까지 길랑-바레 증후군의 치료에 대해서는 2 0년전 혈장교환술의 효과에 대한 몇 개의 대조군 연구가 발표된 이후 상당한 진전이 있었다. 혈장교환술은 50% 이상의 환자에서 유병기간을 단축하고 중증도 이상의 환자에서 1주일 내에 시행하였을 때 장애정도를 호전시키는 것으로 알려졌다.5 하지만 혈장교환술은 고가의 장비와 전문 인력이 갖추어진 병원 시설이 필요하며 부작용이 발생하거나 금기증에 해당하는 경우 시행할 수 없는 단점이 있다.
후속연구
- 1 0 , 1 1본 연구에서는 항 GM1 항체가 유의한 예후인자에 포함되지 않았는 데, 이는 축삭병증에 포함된 총 환자수가 작았고, 양호한 결과를 보이는 환자군과 불량한 경과를 보이는 환자군이 모두 포함되었으며 이들간의 비교는 이루어지지 않은 상태이므로 결론을 내리기는 어려워 보인다. 이에 대해서는 향후 추가적인 연구가 필요할 것이다.
- 이는 모든 환자들이 유병기간을 단축하고 회복을 빠르게 하는 것으로 알려진 면역글로불린 정주 치료를 받았기 때문으로도 볼 수 있으며 이로 인해 다른 연구들보다 상대적으로 회복기간이 빨라 4주의 추적관찰로도 예후인자를 파악하기에 충분하다고 생각되었기 때문이다. 하지만 향후 대규모 무작위 대조 연구를 한다면 4주이상과 6개월 정도의 장기간추적관찰 후의 결과에 대해서도 평가해 볼 필요가 있을 것이다.
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