온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.
온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 병변의 다양성으로 인하여 여러 가지의 외과적 술식이 요구되는 질환이다. 본 연구에서는 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 수술을 받은 환자들을 대상으로 수술 방법에 따른 결과 및 장기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1992년 1월부터 2004년 6월 사이에 외과적 치료를 받았던 총 38명의 환자들을 대상으로 하였다. 평균 연령은 18일$(2\~382일)$이었으며, 삼첨판막륜 크기의 평균 Z값은 $-3.1(-5.6\~0.8)$이었다. 우심실-관상동맥루를 동반한 환자는 13명$(36\%)$이었으며, 우심실의존 관상동맥순환을 보인 환자는 4명$(11\%)$이었다. 평균 추적기간은 55개월(3개월-12.2년)이었다. 결과: 24명의 환자들에서 우심실 감압술이 시행되었고, 14명의 환자들에서는 체폐동맥 단락술만이 시행되었다. 우심실 감압술을 시행받은 환자들의 평균 삼첨판막륜 Z-값은 $-2.2\pm1.1$로 체폐동맥 단락술만 시행받은 환자들의 평균 Z값 $-4.8\pm0.6$보다 컸다(p=0.000). 5명$(13\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 조기 사망은 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 3명$(13\%)$, 체페동맥 단락술만 시행받은 환자들 중에서 2명$(14\%)$이 발생하였다(p=1.0). 양심실 교정을 받은 환자가 12명$(32\%)$, 단심실 교정을 받은 환자가 8명$(21\%)$, 부분양심실 교정을 받은 환자가 4명$(11\%)$, 최종 교정을 기다리고 있는 환자가 9명$(24\%)$이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 5년 및 8년 생존율은 $83.2\%$이었다. 결론: 대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 사망률의 차이는 없었다. 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막륜 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각한다.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum is morphologically heterogeneous, and the surgical outcome remains suboptimal compared to other complex congenital heart defects. We evaluated the long-term results for repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum, Material and Method: B...
Pulmonary atresia with intact ventricular septum is morphologically heterogeneous, and the surgical outcome remains suboptimal compared to other complex congenital heart defects. We evaluated the long-term results for repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum, Material and Method: Between January 1992 and June 2004, 38 patients underwent repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum. The average age was 18 days $(2\~382\;days)$. The average Z-value of the tricuspid annulus diameter was -3.1$(-5.6\~0.8)$. Thirteen $(36\%)$ patients had right ventricle-to-coronary artery fistulas, and $4(11\%)$ patients had right ventricle-dependent coronary circulation. Average follow-up was 55 months $(3\;months\~2.2\;years)$, Result: Twenty-four patients under-went initial right ventricle (RV) decompression and 14 patients underwent systemic-to-pulmonary arterial shunt only. The average size of the tricuspid annulus of the patients who underwent RV decompression was significantly larger than that of the patients who underwent systemic-to-pulmonary arierial shunt only (Z-value -2.2 vs. -4.8, p=0.000). There were $5(13\%)$ early and 1 late deaths. Early deaths occurred in 3 patients who had undergone RV decompression, and in 2 patients who had undergone systemic-to-pulmonary arterial shunt only (p=1.0). Biventricular repair was achieved in $12(32\%)$ patients, single ventricular repair in $8(21\%)$, and one and a half ventricular repair in $4(l1\%)$ patients. Nine $(24\%)$ patients are waiting for the definitive repair. Kaplan-Meier survival at 5 and 8 years was $83.2\%$, respectively. Conclusion: Most of the deaths occurred after the initial palliation. Overall long-term survival was satisfactory. Early mortality should be reduced with careful preoperative evaluation and proper surgical strategy.
Pulmonary atresia with intact ventricular septum is morphologically heterogeneous, and the surgical outcome remains suboptimal compared to other complex congenital heart defects. We evaluated the long-term results for repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum, Material and Method: Between January 1992 and June 2004, 38 patients underwent repair of pulmonary atresia with intact ventricular septum. The average age was 18 days $(2\~382\;days)$. The average Z-value of the tricuspid annulus diameter was -3.1$(-5.6\~0.8)$. Thirteen $(36\%)$ patients had right ventricle-to-coronary artery fistulas, and $4(11\%)$ patients had right ventricle-dependent coronary circulation. Average follow-up was 55 months $(3\;months\~2.2\;years)$, Result: Twenty-four patients under-went initial right ventricle (RV) decompression and 14 patients underwent systemic-to-pulmonary arterial shunt only. The average size of the tricuspid annulus of the patients who underwent RV decompression was significantly larger than that of the patients who underwent systemic-to-pulmonary arierial shunt only (Z-value -2.2 vs. -4.8, p=0.000). There were $5(13\%)$ early and 1 late deaths. Early deaths occurred in 3 patients who had undergone RV decompression, and in 2 patients who had undergone systemic-to-pulmonary arterial shunt only (p=1.0). Biventricular repair was achieved in $12(32\%)$ patients, single ventricular repair in $8(21\%)$, and one and a half ventricular repair in $4(l1\%)$ patients. Nine $(24\%)$ patients are waiting for the definitive repair. Kaplan-Meier survival at 5 and 8 years was $83.2\%$, respectively. Conclusion: Most of the deaths occurred after the initial palliation. Overall long-term survival was satisfactory. Early mortality should be reduced with careful preoperative evaluation and proper surgical strategy.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
문제 정의
이 질환에 대한 수술적 치료의 성적은 다른 복잡 심기형보다 상대적으로 불량하여 5년 생존율이 약 60% 정도로 보고되고 있다[1]. 본 연구에 서는 지난 13년 동안 세종병원에서 시행하였던 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증에 대한 수술적 치료의 장기 결과에 대해서 알아보고자 하였다.
제안 방법
초기 수술 방법의 결정은 심초음파 및 심혈관 조영술에 근거한 삼첨판막륜의 크기, 우심실의 크기 및 형태, 그리고 관상동맥의 이상 유무에 따른 임상적 판단에 따라 이루어졌다. 명확한 우심실의존 관상동맥순환을 보이는 경 우에는 우심실 감압술(RV decompression)을 시행하지 않았으며, 향후 우심실의 발육을 기대해 볼 수 있는 경우에는 가능한 한 우심실 감압술을 시행하였다. 이에 대한 판 단을 위하여 삼첨판막륜의 크기와 같은 한가지 요소만을 고려하지는 않았으며, 우심실의 크기 및 형태를 종합적으로 고려하였다.
명확한 우심실의존 관상동맥순환을 보이는 경 우에는 우심실 감압술(RV decompression)을 시행하지 않았으며, 향후 우심실의 발육을 기대해 볼 수 있는 경우에는 가능한 한 우심실 감압술을 시행하였다. 이에 대한 판 단을 위하여 삼첨판막륜의 크기와 같은 한가지 요소만을 고려하지는 않았으며, 우심실의 크기 및 형태를 종합적으로 고려하였다.
초기 수술 방법의 결정은 심초음파 및 심혈관 조영술에 근거한 삼첨판막륜의 크기, 우심실의 크기 및 형태, 그리고 관상동맥의 이상 유무에 따른 임상적 판단에 따라 이루어졌다. 명확한 우심실의존 관상동맥순환을 보이는 경 우에는 우심실 감압술(RV decompression)을 시행하지 않았으며, 향후 우심실의 발육을 기대해 볼 수 있는 경우에는 가능한 한 우심실 감압술을 시행하였다.
2%)의 환자들에서 최종 교정술(definitive repair)이 시 행되었다. 최종 교정술은 크게 세가지로 정의하였다; (1) 심방내 혹은 심장외 단락이 남아있지 않은 양심실 교정, ⑵ 폰탄 술식을 이용한 단심실 교정, ⑶ 부분 양심실 교 정 (one and a half ventricular repair). 초기 수술 방법 에 따라 최종 교정술 전 혹은 최종 교정술과 함께 다양한 추가 술 식이 시행되었다(Table 2).
대상 데이터
1992년 1월부터 2004년 6월까지 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 본원에서 수술 받은 총 38명의 연속적인 환자들을 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 남자가 29명, 여자가 9명이었다.
1992년 1월부터 2004년 6월까지 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증으로 본원에서 수술 받은 총 38명의 연속적인 환자들을 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 남자가 29명, 여자가 9명이었다. 첫 수술 당시 연령의 중앙값은 18일(2〜382일)이었고, 체중의 중앙값은 3.
폐동 맥판 절개술(pulmonary valvotomy)과 체폐동맥 단락술을 함께 시행받은 환자 10명 중 5명은 Mee 등[2, 3] 이 기술한 방법에 따라 체외순환 없이 좌측 개흉술 하에 시행받았다. 두명의 환아는 신생아기에 성공적인 경피적 폐동맥판 풍선 확장술을 시행받고 영아기에 1차 수술을 시행받았다.
5 mm)을 사용하는 경향을 보였다. 폐동 맥판 절개술(pulmonary valvotomy)과 체폐동맥 단락술을 함께 시행받은 환자 10명 중 5명은 Mee 등[2, 3] 이 기술한 방법에 따라 체외순환 없이 좌측 개흉술 하에 시행받았다. 두명의 환아는 신생아기에 성공적인 경피적 폐동맥판 풍선 확장술을 시행받고 영아기에 1차 수술을 시행받았다.
데이터처리
통계 분석은 SPSS(SPSS for Windows 11.0, SPSS Inc)를 이용하였다, 연속 변수에 대한 기술 통계량은 평균±표준 편차 혹은 중앙값(범위)으로 표시하였으며, 평균값의 비교를 위해서는 Mann-Whitney test, 두 군간의 사망률의 차이를 검정하기 위해서는 Fisher's exact test를 이용하였다. 생존율의 계산을 위해서는 Kaplan-Meier 방법을 이용하였다.
이론/모형
0, SPSS Inc)를 이용하였다, 연속 변수에 대한 기술 통계량은 평균±표준 편차 혹은 중앙값(범위)으로 표시하였으며, 평균값의 비교를 위해서는 Mann-Whitney test, 두 군간의 사망률의 차이를 검정하기 위해서는 Fisher's exact test를 이용하였다. 생존율의 계산을 위해서는 Kaplan-Meier 방법을 이용하였다. 모든 경우에 P값이 0.
성능/효과
이들은 전체적으로 양심실 교정이 33%의 환자들에서 시행되었고 단심실 교정이 20%, 부분 양심실 교정이 5%의 환자들에서 시행되었으며, 전체적인 5년 생존율은 60%이었으나 최근에는 그 성적이 향상되어 79%까지 도달하였다고 보고하였다. 본 연구에서도 양심실 교정 상태가 32%, 단심실 교정이 21%, 부분 양심실 교정이 "%로 위의 다기관 연구의 결과와 매우 유사하였으며, 5년 생존율 역시 83.2%로 비교적 양호하였음을 확인할 수 있었다.
초기 수술 방법 에 따라 최종 교정술 전 혹은 최종 교정술과 함께 다양한 추가 술 식이 시행되었다(Table 2). 우심실 감압술을 시행받은 환자들 중 폐동맥판 절개술을 시행받은 환자들과 경판륜 우 심실 유출로 재건술(transannular right ventricular outflow tract reconstruction)을 시행받은 환자들을 비교하여 보았을 때, 잔존 우심실 유출로 협착을 제거하기 위한 재수술의 빈도가 폐동맥판 절개술을 시행받은 환자들(6/10, 60%)에서 경판륜 재건술을 시행받은 환자들(2/12, 16.7%)보다 높은 경향을 보였다(p=0.074, Fisher's exact test).
이러한 방법은 Billingsley 등[13]에 의해 처음 시도되었는데, Kreutzer 등 [13]은 우심실 형성부전 혹은 기능부전을 보인 30명의 환자들을 대상으로 이 술식을 사용하여 좋은 결과를 보고하 였다. 이 중 온전한 심실중격을 가진 폐동맥 폐쇄증 환자가 15명이었는데, 술후 평균 상대정맥 압력이 14 mmHg, 우심방 압력이 10 mmHg이었으며 산소포화도는 92%이었고 5년 생존율이 93.5%이었다. Gentles 등[15]은 전형적인 부분 양심실 교정술과는 조금 다른 수술 방법을 6명의 환자들에게 적용하여 역시 좋은 결과를 보고하였다.
대부분의 사망은 초기 수술 후에 발생하였으며, 양심실 혹은 단심실 교정을 의도한 군간에 조기 사망률의 차이는 없었다. 전체 환자의 약 1/3에서 양심실 교정을 시행할 수 있었으며, 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이 상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술적 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각된다.
0). 조기 사망례를 제외한 33명의 환자들 중 29명에서 연구 종료 시점까지 추적 관찰이 가 능하였으며(87.9%), 이 중 8명의 환자들에서 8년 이상 추적이 가능하였다. 평균 추적 관찰 기간은 55개월(3개월〜12.
한 명의 만기 사망이 발생하였다. 최종적으로 폰탄 술식을 시행받았던 환자로서 술 후 문제없이 지 내던 중 약 4개월 후에 안면부종, 복부팽만, 호흡곤란 등을 주소로 입원하여 저산소증으로 사망하였다. 24명 (63.
후속연구
전체 환자의 약 1/3에서 양심실 교정을 시행할 수 있었으며, 전체적인 장기 생존율은 비교적 양호하였다. 환자 각각의 삼첨판막 및 우심실 크기, 그리고 관상동맥 이 상 유무를 정확히 평가하여 적절한 수술적 방법을 적용하면 조기 사망률의 개선을 기대할 수 있으리라 생각된다.
참고문헌 (17)
Ashburn DA, Blackstone EH, Wells WJ, et al. Determinants of mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 2004;127:1000-8
Pawade AP, Capuani A, Penny DJ, Karl TR, Mee RBB. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Surgical management based on right ventricular unfundibulum. J Card Surg 1993;8:371-83
Sano S, Ishino K, Kawada M, Fujisawa E, Kamada M, Ohtsuki S. Staged biventricular repair of pulmonary atresia or stenosis with intact ventricular septum. Ann Thorac Surg 2000;70:1501-6
Yoshimura N, Yamaguchi M, Ohashi H, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Strategy based on right ventricular morphology. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1417-26
Jahangiri M, Zurakowski D, Bichell D, Mayer JE, del Nido PJ, Jonas RA. Improved results with selective management in pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1046-55
Reddy VM, Hanley FL. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Baue AE, Geha AS, Hammond GL, Laks H, Naunheim KS. Glenn's thoracic and cardiovascular surgery. 6th ed. London: Prentice-Hall International Inc. 1996;1315-32
Giglia TM, Mandell VS, Connor AR, Mayer JE, Lock JE. Diagnosis and management of right ventricle-dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992;86:1516-28
Gentles TL, Colan SD, Giglia TM, Mandell VS, Mayer JE, Sanders SP. Right ventricular decompression and left ventricular function in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1993;88:183-8
Billingsley AM, Laks H, Boyce SW, George B, Santulli T, Williams RG. Definitive repair in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1989;97:746-54
Gentles TL, Keane JF, Jonas RA, Marx GE, Mayer JE. Surgical alternatives to the Fontan procedure incorporating a hypoplastic right ventricle. Circulation 1994;90(suppl 2):1-6
Mair DD, Julsrud PR, Puga FJ, Danielson GK. The Fontan procedure for pulmonary atresia with intact ventricular septum:Operative and late results. J Am Coll Cardiol 1997;29:1359-64
Najm HK, Williams WG, Coles JG, Rebeyka IM, Freedom RM. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Results of the Fontan procedure. Ann Thorac Surg 1997;63:669-75
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.