온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.
온전한 심실중격을 가진 폐동맥판막무형성증(absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum, APVS with IVS)은 매우 드문 선천성 심장 질환이다. 신생아의 경우 확장된 폐동맥에 의한 기도폐쇄와 이로 인한 심한 호흡곤란증으로 높은 사망률을 유발한다. 이에 대한 해결책으로 여러 약물치료 및 여러 고식적 수술, 폐동맥 판막 삽입, 폐동맥 축소술(reductive angioplasty of pulmonary artery) 등이 사용되었다. 본원에서는 동맥관 결찰술, 폐동맥 축소술, 폐동맥 판막 재건술(pulmonary valve reconstruction) 및 심방중격결손 봉합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었다.
Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum(APVS with IVS) is a rare congenital anomaly. The severe form of this syndrome, characterized by severe respiratory distress presented soon after birth, has been attributed to the compression of the airways caused by aneurysmal dilatation...
Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum(APVS with IVS) is a rare congenital anomaly. The severe form of this syndrome, characterized by severe respiratory distress presented soon after birth, has been attributed to the compression of the airways caused by aneurysmal dilatation of pulmonary artery. Several operative treatments such as pulmonary valve insertion, or reductive angioplasty of pulmonary artery have been applied. We present a 3-day-old male who showed improvement after PDA ligation, reductive angioplasty of pulmonary artery, pulmonary valve reconstruction, and ASD closure.
Absent pulmonary valve syndrome with intact ventricular septum(APVS with IVS) is a rare congenital anomaly. The severe form of this syndrome, characterized by severe respiratory distress presented soon after birth, has been attributed to the compression of the airways caused by aneurysmal dilatation of pulmonary artery. Several operative treatments such as pulmonary valve insertion, or reductive angioplasty of pulmonary artery have been applied. We present a 3-day-old male who showed improvement after PDA ligation, reductive angioplasty of pulmonary artery, pulmonary valve reconstruction, and ASD closure.
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제안 방법
수술은 전신마취 후 인공심폐기로 체외순환을 하였다. 동맥관을 분단(PDA division)을 하였고 주폐동맥, 좌폐동맥, 우폐동맥의 전방벽 절제(anterior wall resection)와 주폐동맥 후방벽 절제(MPA posterior wall resection)를 시행하였고 우심 유줄구 에도 절개를 하였다 (Fig. 3).절제된 주폐동맥 후방 벽을 이용하여 2개의 반월판을 만들고 잘려진 전방벽에는 동종폐동맥 판막첨(monocuspid homograft)를 이용해 폐동맥판막 재건술 (pulmonary val.
수술 후 중환자실로 옮겨졌으며 NO 가스, PG E1, 니트로 글리세린, 아데노신(adenosine) 등의 폐혈관 저항을 감소시키는 약과 펜타닐, 노큐론(nocurone) 등을 투여하였다. 복막투석을 하였으며 흉골은 열린 상태에서 수술 후 3일째 지연봉합을 하였다. 우심실과 좌심실의 압력비는 수술 첫째날 1.
6 이하로 감소하였다. 수술 후 6일째 복막투석관을 제거하였고, 인공호흡기는 기관 및 기관지의 고정을 위해 호기말 양압(PEEP)을 유지하였고 수술 후 23일째 이탈하였다. 퇴원전 심초음파에서 폐동맥 협착은 없었으며, 경증의 폐동맥폐쇄 부전과 기능을 잘하는 폐동맥판막을 확인할 수 있었다.
0 이상이었다. 수술 후 중환자실로 옮겨졌으며 NO 가스, PG E1, 니트로 글리세린, 아데노신(adenosine) 등의 폐혈관 저항을 감소시키는 약과 펜타닐, 노큐론(nocurone) 등을 투여하였다. 복막투석을 하였으며 흉골은 열린 상태에서 수술 후 3일째 지연봉합을 하였다.
증상 호전이 없어 생후 3일째 수술 시행하였다. 수술은 전신마취 후 인공심폐기로 체외순환을 하였다. 동맥관을 분단(PDA division)을 하였고 주폐동맥, 좌폐동맥, 우폐동맥의 전방벽 절제(anterior wall resection)와 주폐동맥 후방벽 절제(MPA posterior wall resection)를 시행하였고 우심 유줄구 에도 절개를 하였다 (Fig.
,e reconstruction) 을 하였다. 심방중격 결손은 자가심낭막으로 봉합(autologous pericardial patch closure) 하였다 (Fig. 4).체외순환시간은 163min이였고, 대동맥 차단시간은 52min이였다.
폐동맥판막 삽입이나 동종 혈관 삽입 (homograft interposition)의 경우 수술 직후 폐동맥폐쇄 부전 감소와 폐동맥 확장의 감소 등 술 후 조기성적을 향상시키는 결과는 가져오지만 향후 석회화와 성장에 따른 재수술을 증가시키는 문제점을 가지고 있다 또한 폐동맥성형술의 경우 폐동맥폐쇄 부전이 해결되지 않는 단점이 있었다. 이러한 모든 문제점을 해결하기 위해 본원에서 자가폐동맥과 동종 폐동맥판막첨(monocuspid homograft)을 이용해 폐동맥판막 재건을 시행하였으며, 폐동맥폐쇄 부전의 해결과 함께 새로운 판막첨(neocusp)의 성장가능성(growth potential)을 유지하여 재수술의 가능성을 줄일 수 있을 것으로 기대한다8) 또한 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥판막 무형성증과 심방중격 결손 이 동반된 Alpert 등 경우 우심실의 유순도(compliance)가 적기 때문에 심방중격 결손 봉합을 하지 않았지만 본원에서는 심방중격 결손 봉합을 동시에 실시하였으며, 수술 후 폐동 맥저항을 감소시키기 위하여 약물치료를 병행하였다.
3).절제된 주폐동맥 후방 벽을 이용하여 2개의 반월판을 만들고 잘려진 전방벽에는 동종폐동맥 판막첨(monocuspid homograft)를 이용해 폐동맥판막 재건술 (pulmonary val.,e reconstruction) 을 하였다. 심방중격 결손은 자가심낭막으로 봉합(autologous pericardial patch closure) 하였다 (Fig.
2).증상 호전이 없어 생후 3일째 수술 시행하였다. 수술은 전신마취 후 인공심폐기로 체외순환을 하였다.
195Kg로 제왕절개분만하였다. 산전초음파 진단으로 태아 복 수, 양수과다, 음낭 수종(scrotal hydrops), 부정맥 등의 소견이 보였다. 출생 직후 울음소리(initial crying)는 약했으며 전신적인 청색증을 보였고 산소포화도는 80%였다.
퇴원전 심초음파에서 폐동맥 협착은 없었으며, 경증의 폐동맥폐쇄 부전과 기능을 잘하는 폐동맥판막을 확인할 수 있었다. 수술 후 단순흉부 촬영 에서 심장 크기 감소와 좌측 폐의 허탈이 없어졌다. 현재 술 후 25개월째 외래 추적 관찰 중이며 별다른 약물 복용 없이 건강하게 지내고 있다 (Fig.
임상증상의 발현 정도는 폐동맥 확장에 의한 기도 압박에 의해 결정되는데 기도협착 정도에 따라 다양한 호흡곤란을 보였다. 전체 12례 중에서 2례는 출생 직후 사망하였고 2) 2례는 수술 중 사망하였으며 약물치료 2례4,6)동맥관결찰 3례 5, , 폐동맥판막 삽입 2례 '), 폐동맥주름술(plication) 및 현수(suspension) 이후 시행한 경피적 카테터 폐쇄법 1례 등 다양하였다 폐동맥판막 무형성증에서 치료의 주된 목적은 기도 협착 제거에 있고 이를 위한 폐동맥 확장에 대한 처치로는 폐 동맥 죽 소성형 술(reductive angioplasty), 폐 동맥의 주름술(plicaion) 및 현수(suspension), 폐동맥판막 삽입, 동종 혈관 삽입 (homograft interposion), 폐동맥판막 재건(pulmonary val.,e reconstruction) 등을 고려할 수 있다. 내과적 치료가 가능했던 William 등', 의경우는 폐동맥 확장이 기도를 압박할 정도는 아니었고 호흡곤란도 미미한 경우였다.
산전초음파 진단으로 태아 복 수, 양수과다, 음낭 수종(scrotal hydrops), 부정맥 등의 소견이 보였다. 출생 직후 울음소리(initial crying)는 약했으며 전신적인 청색증을 보였고 산소포화도는 80%였다. 입원 시 혈압은 51/21mmHg, 심박수 120~130회 /분, 호흡수 50회 /분였다.
수술 후 6일째 복막투석관을 제거하였고, 인공호흡기는 기관 및 기관지의 고정을 위해 호기말 양압(PEEP)을 유지하였고 수술 후 23일째 이탈하였다. 퇴원전 심초음파에서 폐동맥 협착은 없었으며, 경증의 폐동맥폐쇄 부전과 기능을 잘하는 폐동맥판막을 확인할 수 있었다. 수술 후 단순흉부 촬영 에서 심장 크기 감소와 좌측 폐의 허탈이 없어졌다.
,e), 온전한 심실중격(intact ventricular septum), 주폐동맥의 거대한 확장 및 거대한 동맥관개존증, 이차공심방중격결손 등이 확인되었다. 핵자기 공명영상에서 확장된 폐동맥에 의한 좌주폐기관지의 협착(left main bronchus compression), 좌측 폐 전체의 허탈, 폐동맥의 거대한 확장, 폐동맥판막 이형성, 거대한 동맥관개존증, 이차공 심 방 중격 결손 등이 확인되었다 (Fig. 2).증상 호전이 없어 생후 3일째 수술 시행하였다.
수술 후 단순흉부 촬영 에서 심장 크기 감소와 좌측 폐의 허탈이 없어졌다. 현재 술 후 25개월째 외래 추적 관찰 중이며 별다른 약물 복용 없이 건강하게 지내고 있다 (Fig. 5).
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