쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.
쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental anomaly with an autosomal dominant mode of inheritance. CCD Shows a generalized defect in intramembranous bones, such as the skull, clavicles, and endochondral bones, such as the long bones and the remainder of the skeleton...
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental anomaly with an autosomal dominant mode of inheritance. CCD Shows a generalized defect in intramembranous bones, such as the skull, clavicles, and endochondral bones, such as the long bones and the remainder of the skeleton. The specific clinical feature of CCD is an aplasia & hypoplasia of one or both clavicles, frontal & parietal bone bossing, incomplete fontanels and sutures closure of cranial bone. Generally, relative mandibular prognathism is seen, because maxillar is underdeveloped. Dental anomalies of CCD are prolonged primary teeth, delayed eruption of the permanent teeth and multiple supernumerary teeth. Almost patients of CCD can not recognize their dental abnormality until the permanent teeth eruption was begining. So it is difficult to decide the proper timing of the treatment of patients of CCD. Pedodontists should understand the development of the dentition in CCD patient and start the treatment of CCD patient in proper time.
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental anomaly with an autosomal dominant mode of inheritance. CCD Shows a generalized defect in intramembranous bones, such as the skull, clavicles, and endochondral bones, such as the long bones and the remainder of the skeleton. The specific clinical feature of CCD is an aplasia & hypoplasia of one or both clavicles, frontal & parietal bone bossing, incomplete fontanels and sutures closure of cranial bone. Generally, relative mandibular prognathism is seen, because maxillar is underdeveloped. Dental anomalies of CCD are prolonged primary teeth, delayed eruption of the permanent teeth and multiple supernumerary teeth. Almost patients of CCD can not recognize their dental abnormality until the permanent teeth eruption was begining. So it is difficult to decide the proper timing of the treatment of patients of CCD. Pedodontists should understand the development of the dentition in CCD patient and start the treatment of CCD patient in proper time.
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문제 정의
본 증례를 통하여 단국대학교 치과대학 부속 치과병원에 내원한 쇄골두개 이형성증 환자의 임상 및 방사선학적 특성을 찾아보고 치과적 관리방법에 대해 알아보고자 한다.
제안 방법
시기에 치과에 내원하였다. 차후 후속 영구치를 위한 공간보존을 위해서 구강내 존재하는 유치의 치아우식증을 치료하였다. 계속적인 검사를 통해 영구치의 치근 성숙도를 평가하여, 적절한 시기에 과잉치의 외과적 발거 및 교정적 견인을 통한 영구치열로의 이행이 추천되지만, 환아의 보호자가 특별한 문제가 없다고 여기고 있어 치료에 대해 소극적인 자세를 보이고, 무엇보다 환아의 경제적 능력(의료보호 1급)으로 인하여 부가적인 치료가 어려운 처지이다.
8). 치료는 잔존되어 있는 유치의 우식 증을 컴 포머 (compomor) 및 기성금관을 이용하여 치료하였고, 잔존 치근부는 발거하였다.
대상 데이터
12세 4개월 남자 환자가 이가 썩고 안나온다는 주소로 본원에 내원하였다. 신체적 특징으로 쇄골의 저조한 발육으로 인하여, 어깨가 짧고 내려간 형태를 보였으며 (Fig.
본 증례에서는 Jensen과 Kleiborg®가 추천하는 연령에 비해 늦은 시기에 치과에 내원하였다. 차후 후속 영구치를 위한 공간보존을 위해서 구강내 존재하는 유치의 치아우식증을 치료하였다.
성능/효과
구강 내 소견으로, 우식이 유발된 다수의 만기잔존된 유치가 관찰되었다. 구내 방사선학적 소견으로, 상악 전치 및 소구치부위에 5개의 과잉치, 하악 전방부에 3개의 과잉치가 발견되었고, 다수의 미맹출된 영구치 및 만기잔존된 유치가 관찰되었다(Fig. 3). 두부 규격 방사선사진 소견으로서, 전두골과 후두골의 성장이 과도하고, 상악골의 저성장을 관찰할 수 있었다(Fig.
내원하였다. 신체적 특징으로 쇄골의 저조한 발육으로 인하여, 어깨가 짧고 내려간 형태를 보였으며 (Fig. 2), 어깨의 운동반경이 비정상적으로 넓은 양상으로 보였다(Fig. 1). 가족력으로는, 환아의 아버지가 쇄골두개 이형성증 병력을 보였다.
6). 후전방 방사선사진 소견으로 중형골 (Wormian bone) 이 관찰되었고(Fig. 7), 환아의 손가락을 이루는 중간 지골(middle pha-lange)의 발육이 정상보다 저조함을 관찰할 수 있었다(Fig. 8). 치료는 잔존되어 있는 유치의 우식 증을 컴 포머 (compomor) 및 기성금관을 이용하여 치료하였고, 잔존 치근부는 발거하였다.
후속연구
이처럼 몇몇 쇄골두개 이형성증환자의 경우, 환자 자신의 문제점을 제대로 인식하지 못하며, 치료기간 및 비용으로 인해 치료를 꺼리는 경우가 존재한다. 차후 영구전치의 치근이 1/3 정도 성숙된 시기에 과잉치 제거 및 교정적 견인을 통한 영구치열 배열이 필요할 것으로 사료된다.
하지만, 대부분의 경우 이러한 문제점을 인식하지 못하며, 인식하더라도 적절한 치료 시기보다 늦게 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열발육에 대한 정확한 지식을 갖추고, 조기에 진단 가능하여 적절한 치료시기를 결정할 수 있도록 해야할 것이다.
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