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문제 정의
- 국내에서도 원발성 심장 종양에 관하여 여러 문헌들이 보고되어 있으나 그 대상 환자 수가 작은 경우가 대부분이었다[5, 6]. 저자들은 연세의료원 심장혈관병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 받았던 환자들을 대상으로 임상적, 수술적 경험 및 장기 결과를 분석해 보고자 하였다. 환자들은 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양, 악성 종 양으로 나누어 고찰하였다.
제안 방법
- 최근에는 정상 심 장 조직을 같이 절제하는 경우에, 충분한 심벽 조직을 같이 절제하는 경우와 부분적인 심내막 조직만을 절제하는 경우에 있어서 재발률에는 차이가 없다고 보고되고 있다[2], 이런 절제의 범위는 종양의 위치나 간부의 모양 등에 따라 달라질 수 있다고 생각된다. 본 연구에서는 종양절 제 후 48예에서 심방중격 혹은 심방조직의 결손이 커서 자가 심낭 조직이나 인공 첩포를 사용한 교정이 필요하였다. 또 1예에서는 승모판막윤 조직을 과도하게 절제하여 재수술이 필요하였다.
- 9세였고, 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예, 지방종이 1예, 혈관종이 1예였으며, 1예에서는 섬유종으로 추정이 되나 확실한 병리적 진단을 내릴 수 없었다(Table 2). 수술 전 진단은 경 흉부 혹은 경식도심초음파를 통해 이루어졌다. 섬유종은 5예에서 있었으며, 1예에서만 70세 남자 환자였고 4예에서는 모두 1세 이하의 유아들이었다.
- 6%)였으나 종양과 직접적인 관계는 없었다. 수술 후 1일째 승 모판막대치술을 시행받은 1명의 환자는 12년 후에 다시 승모판막폐쇄 부전으로 승모판막재대치술을 시행받았다. 우심실중격내에 종양이 위치하여 완전 절제를 하지 못한 1명의 환자는 현재 14개월째 외래 추적관찰중이나 종양의 크기가 증가되는 소견은 보이지 않고 있으며, 그 외 69명의 환자에서는 임상적으로나 혹은 추적관찰중의 심초음 파에서 종양 재발소견은 보이지 않았다.
- 2예에서 심 방세동이 있었으며 승모판막폐쇄부전, 수술전후 심근경색, 폐렴, 패혈증, 수술부위 감염이 각각 1예씩 있었다. 승모판막폐쇄부전이 있던 1예에서는 수술 후 1일째 재수술 하여 승모판막대치술을 시행하였다. 평균 추적 관찰기 간은 109.
- 6%)에서는 직접 봉합이 가능하였다. 우심실 중격내에 종양이 위치한 1예에서는 완전 절제가 불가능하여 부분 절제만을 시행하였다. 동반수술로는 승모판막윤성형술이 3예, 관상동맥우 회로조성술 및 승모판막윤성형술을 같이 시행한 경우가 1예, 대동맥판막대치술 및 심실중격결손의 첩포교정술을 같이 시행한 경우가 1예, 승모판막대치술이 1예, 삼첨판막 윤성형술이 3예에서 있었다.
- 수술사망은 2예에서 있었고, 1예는 섬유종이 의심되나 부검후에도 병리적으로 확진이 되지 않았던 환자로 수술 전부터 지속된 저산소증의 악화로 사망하였고, 수술 전에 패혈증 소견이 의심되었던 1명의 환자에서 진균성심내막 염으로 수술 후 4일째 재수술을 하였으나 사망하였다. 좌심실중격에 섬유종이 있었던 1명의 환아에서는 수술 후 심실세동이 발생하였으나 제세동 후에 정상으로 회복되 었으며, 이환아에서 이전에 종양 절제를 위해 시행했던 승모판막전엽 절개부위가 분리 (detachment)되어 수술 후 33일째 승모판막엽성형술을 시행하였다. 평균 추적관찰기 간은 66.
- 저자들은 연세의료원 심장혈관병원에서 원발성 심장 종양으로 수술을 받았던 환자들을 대상으로 임상적, 수술적 경험 및 장기 결과를 분석해 보고자 하였다. 환자들은 병리적 진단에 따라 점액종, 점액종외의 양성 종양, 악성 종 양으로 나누어 고찰하였다.
대상 데이터
- 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세의료원 심장혈관 병원에서 89명의 환자가 심장내 종양으로 진단되어 수술을 시행받았다. 이 중 수술 후 혈관벽내 혈전, 결핵종, 전이성 간암으로 진단된 3명의 환자를 제외한 86명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다.
- 3예의 우심방내 점액종중 2예는 심방중격에서, 1예는 심방벽에서 기시하였다. 1예에서는 각각 8x4x3 cm, 6x4x3 cm 크기로 된 2개의 종양이 있었고, 1예에서는 2X 1.5X1 cm 크기로 된 3개의 종양이 있었으며, 이 환자는 가족력에서 누나도 점액종으로 다른 병원에서 수술하였던 경우였다. 37예(52.
- 지방종 1예는 47세의 여자환자였으며, 좌심실 벽에 위치하여 대동맥절개를 통해 완전절제를 하였고, 혈관종 1 예는 39세의 남자환자로, 종양은 좌심방벽에 위치하였고 영양 혈관은 좌주관상동맥이었다. 병리적 확진을 얻지 못한 1예의 환자는 4세된 여아였고, 종양 및 그로 인한 혈전 생성으로 폐혈류량의 감소와 폐혈전색전증때문에 청색증을 보였다. 수술시 헤파린 투여 후에도 활성화응고시간이 연장되지 않아 생검만을 시행하였고, 수술 후 사망하여 시행한 부검에서도 종양에 대한 명확한 병리 진단을 내릴 수 없었던 경우였다.
- 수술 환자 중 70명(양성 종양의 86.4%)의 환자가 점액종으로 진단되었으며 21명(30%)이 남자였고 49명(70%)이 여자였다. 환자들의 평균 나이는 50.
- 1980년 8월부터 2003년 12월까지 연세의료원 심장혈관 병원에서 89명의 환자가 심장내 종양으로 진단되어 수술을 시행받았다. 이 중 수술 후 혈관벽내 혈전, 결핵종, 전이성 간암으로 진단된 3명의 환자를 제외한 86명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예(94.
- 지방종 1예는 47세의 여자환자였으며, 좌심실 벽에 위치하여 대동맥절개를 통해 완전절제를 하였고, 혈관종 1 예는 39세의 남자환자로, 종양은 좌심방벽에 위치하였고 영양 혈관은 좌주관상동맥이었다. 병리적 확진을 얻지 못한 1예의 환자는 4세된 여아였고, 종양 및 그로 인한 혈전 생성으로 폐혈류량의 감소와 폐혈전색전증때문에 청색증을 보였다.
성능/효과
- 4세(7~80세)였 으며 66예에서는 좌심방내에, 3예에서는 우심방내에 종양이 위치하였고, 1예에서는 우심실중격내에 위치하였다 (Table 1). 수술 전 증상으로는 호흡 곤란이 44예(62.9%)로 가장 많았으며, 색전증이 7예(10%), 심계항진이 8예(11.4%), 흉통이 7예(10%), 신경학적 증상이 5예(7.1%)에서 있었다. 색전증의 증상을 보였던 1명의 환자에서는 양측 장골동맥의 색전증으로 포가티 색전제거술 후 병리소견에서 점액종으로 밝혀져 수술을 받았고, 심실중격결손 및 대동맥판 폐쇄부전으로 수술한 1명의 환자에서는 수술 중 우연히 종양이 발견되었다.
- 이 중 수술 후 혈관벽내 혈전, 결핵종, 전이성 간암으로 진단된 3명의 환자를 제외한 86명의 환자를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 수술 후 병리적 진단으로는 양성 종양이 81예(94.2%)였고, 이 중 점액종이 70예(81.4%)로 가장 많았으며 섬유종이 5예(5.8%), 횡문근종이 3예(3.5%)였고 악성종양은 5예(5.8%)였다.
- 수술 후 평균 중환자실재실기간 및 병원재원기간은 각각 2.4±1.3일, 11.8±7.8일이었으며, 수술 사망은 없었고, 7예(10%)에서 수술 후 합병증이 발생하였다. 2예에서 심 방세동이 있었으며 승모판막폐쇄부전, 수술전후 심근경색, 폐렴, 패혈증, 수술부위 감염이 각각 1예씩 있었다.
- 수술사망은 2예에서 있었고, 1예는 섬유종이 의심되나 부검후에도 병리적으로 확진이 되지 않았던 환자로 수술 전부터 지속된 저산소증의 악화로 사망하였고, 수술 전에 패혈증 소견이 의심되었던 1명의 환자에서 진균성심내막 염으로 수술 후 4일째 재수술을 하였으나 사망하였다. 좌심실중격에 섬유종이 있었던 1명의 환아에서는 수술 후 심실세동이 발생하였으나 제세동 후에 정상으로 회복되 었으며, 이환아에서 이전에 종양 절제를 위해 시행했던 승모판막전엽 절개부위가 분리 (detachment)되어 수술 후 33일째 승모판막엽성형술을 시행하였다.
- 6%)에서는 흉부 방사선 검사에서 심비대, 폐부종, 흉막삼출등의 이상소견을 보였고, 심전도 검사에서는 35예에서 심방세동, 좌심방비대, 우축편향등의 이상소견을 보였다. 수술은 모든 예에서 정중흉골절개를 통해 이루어졌고, 중등도 저체온상태에서 심폐체외순환하에 심정지를 시킨 상태에서 이루어졌으며, 평균 체외 순환시간 및 대동맥차단시간은 각각 98.7 ±33.7, 63.2± 26.6분이었다. 종양의 크기는 대략 ixlxl cm에서 12x5 X3 cm까지였으며, 66예의 좌심방내 점액종중에 57예 (86.
- 완전 절제 되었던 미분화성 육종 1예에서는 수술 후 10개월 째 재발되었으나 환자가 치료를 거부하고 퇴원하였고 역시 완전 절제되었던 횡문근육종 환자는 추적관찰이 이루어지지 않았다. 우심방에서 기시되었으며 완전 절제되지 못한 평활근육종 및 악성 림프종 환자는 술 후 각각 10개 월, 7개월째에 종양으로 인한 합병증으로 사망하였고, 뇌전이가 있던 미분화성 육종 환자 1명도 수술 후 2개월째 사망하였다.
- 좌심방벽에서 발생한 횡문근육종 1예 및 미분화성 육종 1예는 완전 절제가 가능하였으나, 승모판막윤침윤이 있었던 미분화성 육 종 1예는 완전 절제가 불가능하였다. 우심방에서 기시한 평활근육종 1예 및 악성 림프종 1예는 심폐체외순환하 심실세동상태에서 수술하였으며 , 악성림 프종은 이미 심낭액 내 파종이 있었고, 평활근육종은 하대정맥 및 간정맥으로의 침윤으로 완전 절제에 실패하였다.
- 수술 치료는 원발성 심장종양에 있어서 유일한 근치적 치료방법일 것으로 생각된다. 점액종은 완전 절제후에 거의 재발이 없이 가장 뛰어난 치료결과를 보였으며, 점액 종외 양성종양도 완전 절제가 되지 않는 경우라 할지라도 증상의 호전에 좋은 결과를 보여주었다. 악성종양의 치료 에 있어서 생존 기간의 연장을 위해서 수술 치료가 어느 정도의 역할을 할 수 있으리라 생각되나 아직 그 예후는 매우 불량하였다.
- 미분화성 육종 1예에서는 수술 전에 뇌전이로 인한 시각장애 소견을 보였으나, 심한 승모판막폐쇄소견을 보여 수술하였다. 좌심방벽에서 발생한 횡문근육종 1예 및 미분화성 육종 1예는 완전 절제가 가능하였으나, 승모판막윤침윤이 있었던 미분화성 육 종 1예는 완전 절제가 불가능하였다. 우심방에서 기시한 평활근육종 1예 및 악성 림프종 1예는 심폐체외순환하 심실세동상태에서 수술하였으며 , 악성림 프종은 이미 심낭액 내 파종이 있었고, 평활근육종은 하대정맥 및 간정맥으로의 침윤으로 완전 절제에 실패하였다.
- 좌심실중격에 섬유종이 있었던 1명의 환아에서는 수술 후 심실세동이 발생하였으나 제세동 후에 정상으로 회복되 었으며, 이환아에서 이전에 종양 절제를 위해 시행했던 승모판막전엽 절개부위가 분리 (detachment)되어 수술 후 33일째 승모판막엽성형술을 시행하였다. 평균 추적관찰기 간은 66.7±48.0개월이었으며, 만기사망은 없었고, 종양이 완전 절제된 6예에서는 재발 소견은 보이지 않았다. 부분 절제된 3예에서도 추적관찰기간중 종양의 크기가 증가되는 소견은 보이지 않았다.
- 8%)로 7예는 남자였고 4예는 여자였다. 환자들의 평균 나이는 14.9±24.9세였고, 섬유종이 5예, 횡문근종이 3예, 지방종이 1예, 혈관종이 1예였으며, 1예에서는 섬유종으로 추정이 되나 확실한 병리적 진단을 내릴 수 없었다(Table 2). 수술 전 진단은 경 흉부 혹은 경식도심초음파를 통해 이루어졌다.
후속연구
- 결절성 경화증과 동반되는 경우 횡문근종은 자연퇴화가 잘 일어난다고 보고되고 있다[14, 15]. 따라서 결절성 경화증이 동반된 횡문근종의 치료에 있어서 종양으로 인한 폐쇄증상이 없는 경우에는 면밀한 추적관찰로 종양의 크기변화를 관찰하는 것이 필요하리라 생각된다. Stiller 등[16]은 소아에서의 심장 종양은 횡문근종이 아니라도 자연 퇴화가 일어날 수 있으므로 증상이 있는 경우에만 수술을 해도 된다고 보고하기도 하였다.
- 최근 들어 심장 후면의 시야확보가 어려운 부위의 종양의 제거를 위해 자가심장이식수술을 시행하여 종양의 국소적 재발억제(local control)에 있어서 좋은 결과들이 보고되고 있으나[3, 19, 20] 아직은 악성종양에 있어서 이런 수술 방법에 대하여 논란이 있으며 향후 좀 더 많은 연구가 필요하리라 생각된다.
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