간엽성 연골육종은 전형적인 연골육종과는 달리 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골격계 부위에서는 하지, 특히 대퇴골에서 대부분 발생하며, 다음으로 두안면부, 골반부에서 발생하는 것으로 보고되어 왔다. 11세 남아가 좌측 후족부 통증으로 타 병원에서 양성 골 종양 추정 하에 수술적 제거술을 시행 받고, 수술 후 조직검사 결과, 악성 종양으로 진단되어, 본원으로 전원 되었다. 조직 재 판독 결과, 좌측 종골 간엽성 연골 육종으로 진단되어, 슬하부 절단을 시행하였다. 외래 경과 관찰 중 술 후 3개월에 흉부 컴퓨터 촬영상 다발성 폐 전이성 결절 소견 보여 전이절제술 및 항암 치료를 시행하였다. 문헌상 간엽성 연골육종이 족저부 연부 조직에 발생한 경우는 1예가 있으나 종골 골조직에 발생한 경우는 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
간엽성 연골육종은 전형적인 연골육종과는 달리 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골격계 부위에서는 하지, 특히 대퇴골에서 대부분 발생하며, 다음으로 두안면부, 골반부에서 발생하는 것으로 보고되어 왔다. 11세 남아가 좌측 후족부 통증으로 타 병원에서 양성 골 종양 추정 하에 수술적 제거술을 시행 받고, 수술 후 조직검사 결과, 악성 종양으로 진단되어, 본원으로 전원 되었다. 조직 재 판독 결과, 좌측 종골 간엽성 연골 육종으로 진단되어, 슬하부 절단을 시행하였다. 외래 경과 관찰 중 술 후 3개월에 흉부 컴퓨터 촬영상 다발성 폐 전이성 결절 소견 보여 전이절제술 및 항암 치료를 시행하였다. 문헌상 간엽성 연골육종이 족저부 연부 조직에 발생한 경우는 1예가 있으나 종골 골조직에 발생한 경우는 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Mesenchymal chondrosarcoma is very rare and mostly occurs in lower extremity, especially femur, head and face, and pelvis in order. An eleven-year old male patient suffered from left heel pain for several months and underwent biopsy at another hospital. A Malignant bone tumor was suspected, so the p...
Mesenchymal chondrosarcoma is very rare and mostly occurs in lower extremity, especially femur, head and face, and pelvis in order. An eleven-year old male patient suffered from left heel pain for several months and underwent biopsy at another hospital. A Malignant bone tumor was suspected, so the patient was transferred to our hospital. We reviewed the outside pathologic slide, which revealed the diagnosis of mesenchymal chondrosarcoma. It was treated by a below knee amputation. Three months later, a chest computed tomography (CT) revealed multiple metastatic nodules in both lungs. All metastatic nodules were surgically excised and the patient received postoperative chemotherapy. As far as our knowledge, mesenchymal chondrosarcoma in the calcaneus is the first case in the world. Thus, we report a case of mesenchymal chondrosarcoma in the calcaneus with thorough review of documents.
Mesenchymal chondrosarcoma is very rare and mostly occurs in lower extremity, especially femur, head and face, and pelvis in order. An eleven-year old male patient suffered from left heel pain for several months and underwent biopsy at another hospital. A Malignant bone tumor was suspected, so the patient was transferred to our hospital. We reviewed the outside pathologic slide, which revealed the diagnosis of mesenchymal chondrosarcoma. It was treated by a below knee amputation. Three months later, a chest computed tomography (CT) revealed multiple metastatic nodules in both lungs. All metastatic nodules were surgically excised and the patient received postoperative chemotherapy. As far as our knowledge, mesenchymal chondrosarcoma in the calcaneus is the first case in the world. Thus, we report a case of mesenchymal chondrosarcoma in the calcaneus with thorough review of documents.
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문제 정의
문헌상 간엽성 연골육종이 족저부의 연부조직에 발생한 경우는 있으나 종골에 발생한 경우는 아직까지 보고된 바 없다1). 저자들은 종골에 발생한 간엽성 연골육종 1예를 경험하고 그 발생 부위의 희귀함에 비추어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
제안 방법
1 1세 남자환자로 특별한 외상의 병력 없이 발생한 좌측 후족부 통증을 주소로 타 병원 방문하여 시행한 방사선 검사 상, 좌측 종골의 골내 종괴가 발견되었다. 골 파괴 양상이 지도상으로 보이며, 골막 반응 등이 없는 것 등을 고려하여, 양성 골 종양 추정 하에 수술적 절제술을 시행하였다고 한다. 수술 후 확인한 조직 검사에서 악성 골 종양으로 진단되어 본원으로 전원 되었다.
당시 시행한 흉부컴퓨터 촬영상 전이 소견은 보이지 않았다. 2003년 9월 본원에서 슬하부 절단술을 시행하였다. 술후 조직 검사 상 소견으로는, 절제한 종양의 육안적 소견은 종골에 6.
대상 데이터
1 1세 남자환자로 특별한 외상의 병력 없이 발생한 좌측 후족부 통증을 주소로 타 병원 방문하여 시행한 방사선 검사 상, 좌측 종골의 골내 종괴가 발견되었다. 골 파괴 양상이 지도상으로 보이며, 골막 반응 등이 없는 것 등을 고려하여, 양성 골 종양 추정 하에 수술적 절제술을 시행하였다고 한다.
성능/효과
수술 후 확인한 조직 검사에서 악성 골 종양으로 진단되어 본원으로 전원 되었다. 수술 전 단순 방사선 사진에서 종골 체부에 골용해가 의심되는 병변이 관찰되었고, 골막 반등 등 악성을 시사할 만한 특징적인 소견은 보이지 않았으나(Fig. 1), 자기공명영상에서는 종골 내부에 불규칙적인 조영증강이 보이며, 종골 외측면 일부 및 족저부 연부조직이 침범된 양상으로 관찰되었다(Fig. 2). 외부 조직 슬라이드를 본원에서 재판독한 결과 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma)로 진단되었다.
2). 외부 조직 슬라이드를 본원에서 재판독한 결과 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma)로 진단되었다. 이학적 검사상 좌측 후족부 외측면에 8 cm 크기의 곡선형 절개선이 있었으며, 후족부 외측면에 압통을 동반한 7×5 cm 크기의 단단한 골성 융기부가 만져졌으며, 피부발적이나 국소열은 없었고, 서혜부 임파선의 종창은 촉지되지 않았다.
2003년 9월 본원에서 슬하부 절단술을 시행하였다. 술후 조직 검사 상 소견으로는, 절제한 종양의 육안적 소견은 종골에 6.5×4 cm크기의 골수내 종괴가 관찰되었고 종괴는 피질을 뚫고 골막주변 연부조직으로 침윤하고 있었다. 종괴의 절단면은 회백색의 점액양 연부조직으로 구성되어 있었고 주변조직과의 경계가 불분명하였다.
간질세포는 원형, 난원형 또는 방추형의 핵들을 보이며 소량의 세포질을 갖고 있었고, 세포 경계가 불분명하였다(Fig, 3D). 이상의 소견으로 종골에서 발생한 간엽성 연골육종으로 확인되었으며, 골 및 연부조직 절제연에서 종양의 침범은 관찰되지 않았으나 정맥의 침범이 일부 관찰되었다.
후속연구
본 증례는 과거 문헌상 보고된 바 없는 종골에 발생한 간엽성 연골육종으로, 이러한 종양이 종골에 발생한 경우는 매우 희귀하며, 방사선 검사에서 다른 골 종양과 유사한 소견을 보이므로, 악성 종양의 가능성을 염두에 두고, 자기공명영상을 시행하거나, 상급 병원으로의 전원을 고려해야 할 것으로 생각된다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
간엽성 연골육종은 무엇인가?
간엽성 연골육종은 골 및 연부조직에 발생하는 매우 드문 악성 종양으로, 전체 연골육종의 2 - 8 %정도의 발생빈도를 보인다. 골격 외 부위(40%)보다는 골격계 부위(60%)의 발생빈도가 높으며, 골격계 부위는 주로 하지(특히 대퇴골), 두안면부, 골반부에 주로 발생하게 된다9) .
전체 연골육종 중 간엽성 연골육종의 발생 빈도는?
간엽성 연골육종은 골 및 연부조직에 발생하는 매우 드문 악성 종양으로, 전체 연골육종의 2 - 8 %정도의 발생빈도를 보인다. 골격 외 부위(40%)보다는 골격계 부위(60%)의 발생빈도가 높으며, 골격계 부위는 주로 하지(특히 대퇴골), 두안면부, 골반부에 주로 발생하게 된다9) .
간엽성 연골육종의 발생 빈도가 높은 부위는 어디인가?
간엽성 연골육종은 골 및 연부조직에 발생하는 매우 드문 악성 종양으로, 전체 연골육종의 2 - 8 %정도의 발생빈도를 보인다. 골격 외 부위(40%)보다는 골격계 부위(60%)의 발생빈도가 높으며, 골격계 부위는 주로 하지(특히 대퇴골), 두안면부, 골반부에 주로 발생하게 된다9) .문헌상 간엽성 연골육종이 족저부의 연부조직에 발생한 경우는 있으나 종골에 발생한 경우는 아직까지 보고된 바 없다1).
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