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문제 정의
- 이에 저자들은 급성 연구균감염 후 급성사구체신염에서 단백뇨의 발생과 그 경과 및 예후에 대해 분석하였다.
제안 방법
- 단백뇨를 보인 34명의 환아 증 5명(147%)이 신증후군에 합당한 소견을 보였으며, 이증 3명에서 2개월 이상 단백뇨가 지속되어 조직검사를 시행한후 사이클로스포린 A를 투여하였다. 조직검사를 시행한 환아증 두명은 모든 사구체들의 cellularity가 증가(세뇨관-간질 및 혈관은 특이소견 없옴)되어 있었고 반월체의 형성은 없었으나, 한명에서는 반월체의 형성(15개의 사구체증 8개에서 반월체 형성, 다수의 세뇨관에서 퇴화한 세포 파편과 RBC casts가 관찰)이 관찰되었다.
- 방법 : 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 내원하여 임상 양상과 검사소견을 종합하여 APSGN으로 진단 받고 추적관찰이 가능하였던 48명의 환아를 대상으로 이들의 단백뇨의 발생과 경과에 대해 후향적으로 조사하였다.
- 시행하여야한다. 본 연구에서는 심한 단백뇨와 혈청 크레아티닌 상숭이 지속되었던 5명에서 신생검을 실시하였으며, 이 중 한명에서 반월체의 형성을 관찰할 수 있었다.
- 그래서 신질환 환아들에게 T lymphocyte에 선택적으로 작용하는 사이클로스포린 A의 투여는 사용할 만한 가치가 있는 것으로 평가되고 있다. 본 연구에서도 반월체 신염소견을 보인 한명을 포함하여 심한 단백뇨가 지속되는 3명의 환아에게 면역조절과 antiproteinuric effect로써 사이클로스포린 A(5㎎/㎏/day, #2 bid)를 투여하여, 단백뇨가 소실되는 것을 볼 수 있었다.
- 이들 환자에 대한 후향적 병록 고찰을 틍하여 APSGN 환아에서 단백뇨의 발생 정도와 시간경과에 따른 단백뇨의 변화 및 질병예후에 대해 분석하였다.
- APSGNe 대부분 예후가 좋은 임상경과를 취하는 것으로 알려져 있으나[3-9], 드물게는 급속 진행성 사구체 신염 흑은 만성 신부전으로도 진행할 수 있으며, 성인에서는 심한 단백뇨가 질병의 예후와 관계가 있는 것으로 알려져 있다[10-13]. 이에 저자들은 소아에서 급성 연구균 감염후 급성 사구체 신염에서 단백뇨의 발생 정도와 그 경과 및 예후에 대하여 후향적인 분석 을 하였다.
- 0이상일 경우 심한 단백뇨로 정의하였다[1]. 혈뇨나 단백뇨의 변화를 관찰하기 위하여 1-3개월 간격으로 육안혈뇨의 재발유무 및 혈압측정 등의 질병경과를 기록하였으며, 틍상요검사 및 단백/크레아티닌 농도를 실시하였다.
대상 데이터
- 2000년 1월부터 2004년 12월까지 아주대학교병원 소아과에 입원하여 APSGN으로 진단 받은 48명의 환아를 대상으로 하였다. 진단은 상기도감염 후 1-2주 후에 부종, 핍뇨, 고혈압 등의 임상증세와 혈청검사상 anti-streptolysin O(ASO)역가 증가 및 혈청보체[complemmt 3(C3)] 감소, 소변검사상 육안적 혈뇨 및 단백뇨가 확인되는 경우로 정의하였다.
성능/효과
- 심한 단백뇨(nephrotic range proteinuria)를 보인 5명의 환아에서는 단백뇨의 지속기간이 더 길었으며, 단백뇨가 관해되는데는 평균 112일 소요되었다. 2개월 이상 심한 단백뇨(≥2+)의 단백뇨가 지속되던 환아 3명에서 사이클로스포린 A를 5 ㎎/㎏/day 용량으로 하루 2회 분복 시킨 후 모두에서 5개월 이내에 단백뇨가 관해되는 것을 확인할 수 있었다. 사이클로스포린 A투여는 단백뇨가 관해되고 난 뒤 중단하였으며, 증단이후 단백뇨가 재발된 증례는 없었다.
- 결과 : 대상 환자 48명 증 남자는 35명, 여자는 13명 이었다. 발병 당시 연령은 평균 5년 9개월 이었다.
- 결론 :성인에서 다량의 단백뇨(massive pro-teirmria)를 보이는 APSGN 에서는 약 25%에서 만성 신부전으로 진행한다고 알려져 있다. 그러나 소아에서의 급성사구체신염은 예후가 좋으며, 본 연구에서도 심한 단백뇨를 보이거나 신기능이 비정상이 었던 환아에서 만성신부전으로의 진행없이 좋은 예후를 보였으며, 반월체가 형성된 경우에도 좋은 예후를 보였다.
- 그러나 소아에서의 급성사구체신염은 예후가 좋으며, 본 연구에서도 심한 단백뇨를 보이거나 신기능이 비정상이 었던 환아에서 만성신부전으로의 진행없이 좋은 예후를 보였으며, 반월체가 형성된 경우에도 좋은 예후를 보였다. 심한 단백뇨가 지속되는 APSGN 증례에서 사이클로스포린 A의 효과는 대조군과의 비교연구를 틍하여 평가되어야 할것이다.
- 내원당시 발현증상으로는 육안적 혈뇨가 48명 모두에서 나타났고, 단백뇨가 34명 (70.8%)에서 보였다. 이 증 5명(14.
- 0)의 단백뇨를 보였다. 대다수의 환아(82.3%)에서 1개월 이내에 단백뇨가 관해되었으며, 6개월까지는 모든 환자에서 단백뇨가 소실되었다. 이중 지속적인 단백뇨가 있었던 3명의 환아에서는 사이클로스포린 A의 투여(5 mgAg/ day)후 4개월 이내에 단백뇨가 소실되었다.
- 반월체가 형성되지 않은 환아들과 반월체가 형성된 환아의 C3는 각각 15이하와 140으로 C3 수치와 반월체의 형성에는 상관관계가 없었다. 반월체가 형성된 경우에도 사이클로스포린 A 투여후 4개월후에 단백뇨가 관해되었으며, 중단이후에도 재발하지는 않았다. 단백뇨의 지속기간은 대다수의 환아(82.
- 성인에서 다량의 단백뇨(massive proteinuria)를 보이는 APSGN 에서는 약 25%에서 만성 신부전으로 진행한다고 알려져 있다[15]. 본 연구에서는 APSGN으로 진단받은 환아 48명 증 5명이 신증후군 범위의 심한 단백뇨 소견을 보였고 이 중 1명이 신생검에서 반월체신염소견을 보였으며, 3명에서 신기능이 비정상적이었다. 이들 5명 중 2개월이상 심하고 지속적인 단백뇨를 보인 3명의 환아에서 사이클로스포린 A(5㎎/㎏/day, #2 bid)를 투여하였으며 4개월 이내에 모두에서 단백뇨가 소실되었으며, 신기능도 정상으로 회복유지되었다.
- 심한 단백뇨(nephrotic range pro-teinuria)도 5-10%에서 동반되나 대개 6개월 이내에 소실된다고 한다[15]. 본 연구에서도 APSGN으로 진단받은 환아 48명 중 34명(70.8%)에서 단백뇨를 보였고, 이 중 5명(10.4%)에서는 심한 단백뇨를 보였으나 발병후 4개월 이내에 모든 환자에서 단백뇨가 소실되었다.
- 본 연구에서는 APSGN으로 진단받은 환아 48명 증 5명이 신증후군 범위의 심한 단백뇨 소견을 보였고 이 중 1명이 신생검에서 반월체신염소견을 보였으며, 3명에서 신기능이 비정상적이었다. 이들 5명 중 2개월이상 심하고 지속적인 단백뇨를 보인 3명의 환아에서 사이클로스포린 A(5㎎/㎏/day, #2 bid)를 투여하였으며 4개월 이내에 모두에서 단백뇨가 소실되었으며, 신기능도 정상으로 회복유지되었다.
- 전체 대상 환아 48명의 연령 분포는 3세부터 15세로서 평균 5.9세였으며, 연령별로 6세(11명, 22.9%)에 가장 호발하였다(Table 1, Fig. 1). 성별로는 남자가 35례 여자가 13례로서 남아가 3배가량 많았다.
- 조직검사를 시행한 환아증 두명은 모든 사구체들의 cellularity가 증가(세뇨관-간질 및 혈관은 특이소견 없옴)되어 있었고 반월체의 형성은 없었으나, 한명에서는 반월체의 형성(15개의 사구체증 8개에서 반월체 형성, 다수의 세뇨관에서 퇴화한 세포 파편과 RBC casts가 관찰)이 관찰되었다. 반월체가 형성되지 않은 환아들과 반월체가 형성된 환아의 C3는 각각 15이하와 140으로 C3 수치와 반월체의 형성에는 상관관계가 없었다.
후속연구
- 사이클로스포린 A가 심한 단백뇨가 지속되는 APSGN 증례에서 도옴이 될 가능성은 있으나, 이를 확인하기 위해서는 추후 대조군과의 비교연구가 필요할 것으로 판단된다.
- 그러나 소아에서의 급성사구체신염은 예후가 좋으며, 본 연구에서도 심한 단백뇨를 보이거나 신기능이 비정상이 었던 환아에서 만성신부전으로의 진행없이 좋은 예후를 보였으며, 반월체가 형성된 경우에도 좋은 예후를 보였다. 심한 단백뇨가 지속되는 APSGN 증례에서 사이클로스포린 A의 효과는 대조군과의 비교연구를 틍하여 평가되어야 할것이다.
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