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문제 정의
- 이러한 장점에도 불구하고 조기 유아기 때에는 폐동맥 저항의 증가로 인한 수술 후 경과 과정의 어려움으로 그 시행이 꺼려져 왔다. 이에 저자들은 후향적 연구를 통하여 연세의료원 심장혈관병원에서 기능적 단심실(functional single ventri- cle)로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행 받았던 환아들을 대상으로 3개월 이하의 유아들에서 양방향성 상 대정맥-폐동맥 단락술의 임상적 효율성을 알아보고자 하였다.
제안 방법
- 모든 환아들에서 술 전 초음파를 시행하여 진단 및 좌우폐동맥 크기, 대동맥 크기, 심실 구획률을 측정하였고, 37명의 환아에서 술 전 심도자술을 시행하였다(A구 11명 B구 26명).
- 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 모든 경우에서 정중 흉골 절개 후 중등도의 저체온과 체외순환 하에서 시행하였고, 대동맥 교약증 교정술을 같이 시행했던 2예에서는 저체온하 완전순환정지 하에서 시행하였다. 상대정 맥은 조심스럽게 박리한 후 우심방과의 경계부위에서 절단하여, 상대정맥과 폐동맥사이를 단측으로 흡수성 봉합 사(6-0 또는 7-0 PDS, polydiaxon suture)를 이용하여 연속 봉합하였으며, 우심방쪽은 단순 봉합폐쇄하였다. 수술 중 동반된 술식으로는 전 폐정맥 연결이상 교정술이 4예(A 군: 2예, B군: 2예), 동맥관 절단이 13예(A구 5예, B군: 8 예), 공통 방실 판막 성형술이 2예(B군), 심방중격절제술이 18예(A군: 5이], B군: 13예), 단락제거술이 9예(B군), 좌.
- 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술은 모든 경우에서 정중 흉골 절개 후 중등도의 저체온과 체외순환 하에서 시행하였고, 대동맥 교약증 교정술을 같이 시행했던 2예에서는 저체온하 완전순환정지 하에서 시행하였다. 상대정 맥은 조심스럽게 박리한 후 우심방과의 경계부위에서 절단하여, 상대정맥과 폐동맥사이를 단측으로 흡수성 봉합 사(6-0 또는 7-0 PDS, polydiaxon suture)를 이용하여 연속 봉합하였으며, 우심방쪽은 단순 봉합폐쇄하였다.
- 수술 중 동반된 술식으로는 전 폐정맥 연결이상 교정술이 4예(A 군: 2예, B군: 2예), 동맥관 절단이 13예(A구 5예, B군: 8 예), 공통 방실 판막 성형술이 2예(B군), 심방중격절제술이 18예(A군: 5이], B군: 13예), 단락제거술이 9예(B군), 좌. 우 폐동맥 혈관 성형술이 3예(B군), 대동맥 교약증 교 정술이 1예(B군) 있었고, 양측성 상대정맥(bilateral superior vena cava)이 있는 환아에서는 양측성 양방향성 상대정맥- 폐동맥 단락술을 시행하였다.
- 1995년 1월부터 2003년 12월까지 연세대학교 심장혈관 병원에서 1세 이전에 개심술로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행 받은 48명의 복잡심장기형 환아들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 전체 환아들 중 3개월 이 전에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받은 환아군을 A군(12명), 3개월부터 1세 미만에 시행받은 환아군을 B군(36명)으로 나누어 비교 연구하였다. 수술 당시 A 군의 평균 연령은 67.
대상 데이터
- 1995년 1월부터 2003년 12월까지 연세대학교 심장혈관 병원에서 1세 이전에 개심술로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행 받은 48명의 복잡심장기형 환아들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 전체 환아들 중 3개월 이 전에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받은 환아군을 A군(12명), 3개월부터 1세 미만에 시행받은 환아군을 B군(36명)으로 나누어 비교 연구하였다.
- B군에서는 모두 7예의 조기 사망이 있었는데, 3예가 지속되는 저산소혈증 으로 1예는 술 후 3시간째, 나머지 2예는 술 후 1일째 사망하였으며, 다른 2예는 술 후 저심박출증 및 심부전으로 인한 급성 신부전등의 합병증이 동반되어 각각 술 후 8일 째와 22일째 사망하였다. 또 1예는 116일된 여자 환아로, 좌측 상대정맥과 좌 폐동맥 연결 후 심폐기로부터 이탈한 직후 심정지 유발되어 심폐소생술 후 즉시 Waterston-Coo-ley 단락술을 시행하였으나, 심폐기로부터 이탈이 불가능하여 심폐기를 단 채로 중환자실로 나왔으나 회복되지 않고 사망하였고, 나머지 1예는 203일 된 여자 환아로 수술 직후 산소포화도가 낮고, 중심 정맥압이 높은 양상으로 단락의 협착이 의심되어 술 후 2일째 다시 BCPS 교정술 (revision) 시행 후 산소포화도가 잘 유지되었으나 술 후 7 일째 좌심방에 위치한 카테터(catheter) 제거 후 대량 출혈로 인한 심낭압전 및 저혈량성 쇼크로 사망하였다. 두 군 모두에서 조기 사망한 환자들과 생존한 환자들 간의 술 전 중심 정맥압에 있어서 유의한 차이는 보이지 않았다.
데이터처리
- 0 프로그램을 이용하였다. 연속변수의 평균치는 평균±표준편차로 표시하였고, 각 그룹의 변수비교는 Student t-test, Fisher exact test 및 chi-square test-f- 이용하였다. 통계의 유의수준은 p-value 0.
성능/효과
- 84개월이었으며, 추적관찰 기간동안 사망한 경우가 A 군은 2예(17%)로 두 명 모두 퇴원 후 외래 추적관찰 받던 중 상기도 감염 후 지속된 호흡부전으로 사망하였고, B군은 5예(14%)에서 발생하였는데 이 중 명은 지속되는 열로 술 후 3개월째 시행한 심 초음파상 하 대정맥에 균 증식(vegetation)이 의심되어 제거술 시행 받 고 퇴원하여 지내던 중 집에서 급사하였고, 4명의 환아는 폰탄 수술을 시행 받은 후 폰탄 실패(Fontan failure: 2), 급사(1), 심실세동(1) 등으로 사망하였다. 20명의 환자들에서 술 후 추적관찰기간동안 평균 12.6±5.03개월째 심 초음파 를 시행하였으며, 폐동맥 크기를 술 전 시행한 심 초음파 의 결과와 비교하여, 폐동맥 성장 정도를 관찰하였는데, 좌 폐동맥(A군: 2.33 ±0.52 mm, B군: 3.0+1.55 mm, p= 0.30)과, 우 폐동맥(A군: 3.0±1.55 mm, B군: 2.93±1.07 mm, p=0.30) 모두 약간의 성장을 보였으며, 두 군 간의 통계학적 차이는 없었다.
- 나머지 예는 60일된 여자 환아로 이전에 대동맥 교약증 교정술 및 중심 단락술을 시행 받고, 약 2달 간의 인공호흡기 이탈 시도에 실패하여, 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술로 전환하였으나, 수술 후 지속되는 저산 소혈증으로 술 후 44일째 사망하였다. B군에서는 모두 7예의 조기 사망이 있었는데, 3예가 지속되는 저산소혈증 으로 1예는 술 후 3시간째, 나머지 2예는 술 후 1일째 사망하였으며, 다른 2예는 술 후 저심박출증 및 심부전으로 인한 급성 신부전등의 합병증이 동반되어 각각 술 후 8일 째와 22일째 사망하였다. 또 1예는 116일된 여자 환아로, 좌측 상대정맥과 좌 폐동맥 연결 후 심폐기로부터 이탈한 직후 심정지 유발되어 심폐소생술 후 즉시 Waterston-Coo-ley 단락술을 시행하였으나, 심폐기로부터 이탈이 불가능하여 심폐기를 단 채로 중환자실로 나왔으나 회복되지 않고 사망하였고, 나머지 1예는 203일 된 여자 환아로 수술 직후 산소포화도가 낮고, 중심 정맥압이 높은 양상으로 단락의 협착이 의심되어 술 후 2일째 다시 BCPS 교정술 (revision) 시행 후 산소포화도가 잘 유지되었으나 술 후 7 일째 좌심방에 위치한 카테터(catheter) 제거 후 대량 출혈로 인한 심낭압전 및 저혈량성 쇼크로 사망하였다.
- 수술 후 조기 사망은 A군에서 3예(25%), B군에서 7예 (19%)가 있었는데, A군에서 1예는 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시, 심방중격 결손 및 동맥관 개존증으 로 생후 53일째 우측 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술, 동맥관 분리술, 주폐동맥 분리술을 시행 받았던 환아로 술 전 중심 정맥압은 4 mmHg로 높지 않았으나, 수술 후 지속되는 저심박출증과 저산소혈증으로 술 후 1일째 사망 하였으며, 1예는 전폐동맥 연결 이상증과 heterotaxia 증후군이 동반되어 전폐동맥 환류 이상 교정술과 양측성 양방 향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 동시에 시행 받았던 70일 된 남자 환아로 술 전 폐동맥압은 30/18 mmHg (mean 24 mmHg) 정도였으나, 수술 전부터 심부전이 심했으며, 술 후에도 저심박출증이 지속되어 심부전으로 술 후 7일째 사망하였다. 나머지 예는 60일된 여자 환아로 이전에 대동맥 교약증 교정술 및 중심 단락술을 시행 받고, 약 2달 간의 인공호흡기 이탈 시도에 실패하여, 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술로 전환하였으나, 수술 후 지속되는 저산 소혈증으로 술 후 44일째 사망하였다. B군에서는 모두 7예의 조기 사망이 있었는데, 3예가 지속되는 저산소혈증 으로 1예는 술 후 3시간째, 나머지 2예는 술 후 1일째 사망하였으며, 다른 2예는 술 후 저심박출증 및 심부전으로 인한 급성 신부전등의 합병증이 동반되어 각각 술 후 8일 째와 22일째 사망하였다.
- 또 1예는 116일된 여자 환아로, 좌측 상대정맥과 좌 폐동맥 연결 후 심폐기로부터 이탈한 직후 심정지 유발되어 심폐소생술 후 즉시 Waterston-Coo-ley 단락술을 시행하였으나, 심폐기로부터 이탈이 불가능하여 심폐기를 단 채로 중환자실로 나왔으나 회복되지 않고 사망하였고, 나머지 1예는 203일 된 여자 환아로 수술 직후 산소포화도가 낮고, 중심 정맥압이 높은 양상으로 단락의 협착이 의심되어 술 후 2일째 다시 BCPS 교정술 (revision) 시행 후 산소포화도가 잘 유지되었으나 술 후 7 일째 좌심방에 위치한 카테터(catheter) 제거 후 대량 출혈로 인한 심낭압전 및 저혈량성 쇼크로 사망하였다. 두 군 모두에서 조기 사망한 환자들과 생존한 환자들 간의 술 전 중심 정맥압에 있어서 유의한 차이는 보이지 않았다. (A군: 6, 33 + 2.
- 두 군에서의 평균 추적관찰 기간은 각각 31.22±23.47 개월 및 52.46±31.84개월이었으며, 추적관찰 기간동안 사망한 경우가 A 군은 2예(17%)로 두 명 모두 퇴원 후 외래 추적관찰 받던 중 상기도 감염 후 지속된 호흡부전으로 사망하였고, B군은 5예(14%)에서 발생하였는데 이 중 명은 지속되는 열로 술 후 3개월째 시행한 심 초음파상 하 대정맥에 균 증식(vegetation)이 의심되어 제거술 시행 받 고 퇴원하여 지내던 중 집에서 급사하였고, 4명의 환아는 폰탄 수술을 시행 받은 후 폰탄 실패(Fontan failure: 2), 급사(1), 심실세동(1) 등으로 사망하였다. 20명의 환자들에서 술 후 추적관찰기간동안 평균 12.
- 1). 또한 ^! 변화 양상을 보면, 두 군 모두에서 심폐기로부터 이탈 시부터, 수술 직후까지는 산소포화도가 저하되었다가 마취로부터 깨어 자가호흡이 살아나고, 호흡기로부터 이탈하면서는 점차 증가하여 퇴원시까지는 어느 정도 안정화되는 양상을 보였다. 같은 시간 측정한 중심 정맥압은 B군에서 약간 높게 나타났으나 두 군간에 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다(Fig.
- 본 연구에서 사망한 환자들 중 Heterotaxia 증후군을 동반하였던 환자가 A군 4명, B군 4명이 있었고 전폐환류이 상을 동반하였던 환자가 A군 3명, B군 2명이었으며, 대동맥 교약증도 각 군에서 한 명씩 동반하고 있었다. Heterotaxia 증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심방 및 복부 장기 위치가 정상인 환자에 비해 양방향성 상대정맥-폐동 맥 단락술의 위험이 높고, 폰탄수술의 위험 또한 높은 것으로 이미 알려져 있으며, 장기적으로도 생존율이.
- 본 연구의 결과에서는 수술 후 3개월 이하의 유아에서 그 이후에 수술 받은 환아들과 비교해 동맥혈 산소 포화도가 통계학적으로 의미 있게 낮았고, 그 외에 수술시간, 호흡기 치료시간, 체외 순환시간, 심 장수축촉진 제 (inotropics) 사용시간도 더 길었지만, 합병증이나 사망률에서 대등한 성적을 보였으며, 폰탄으로의 전환 후 사망은 오히려 3개월 이후 군에서 더 높은 결과를 보였다. 산소포화도의 변화 양상에 있어서도 두 군의 변화양상이 같은 것으로 보아 나이와는 상관없이 수술 직후 체외순환의 결과로 인한 폐의 손상과 일시적인 폐동맥압 상승으로 체외순환직후 산소포화도가 저하되었다가 서서히 회복되는 양상을 보여, 수술직후에 산소포화도가 낮더라도 추가적인 수술적 단락술을 시행하기 보다는 폐동맥압저하를 위한 방법들을 동원하여 치료하면서 집중적인 관찰을 하는 것이 좋을 것으로 생각한다.
- 수술 후 조기 사망은 A군에서 3예(25%), B군에서 7예 (19%)가 있었는데, A군에서 1예는 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시, 심방중격 결손 및 동맥관 개존증으 로 생후 53일째 우측 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술, 동맥관 분리술, 주폐동맥 분리술을 시행 받았던 환아로 술 전 중심 정맥압은 4 mmHg로 높지 않았으나, 수술 후 지속되는 저심박출증과 저산소혈증으로 술 후 1일째 사망 하였으며, 1예는 전폐동맥 연결 이상증과 heterotaxia 증후군이 동반되어 전폐동맥 환류 이상 교정술과 양측성 양방 향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 동시에 시행 받았던 70일 된 남자 환아로 술 전 폐동맥압은 30/18 mmHg (mean 24 mmHg) 정도였으나, 수술 전부터 심부전이 심했으며, 술 후에도 저심박출증이 지속되어 심부전으로 술 후 7일째 사망하였다. 나머지 예는 60일된 여자 환아로 이전에 대동맥 교약증 교정술 및 중심 단락술을 시행 받고, 약 2달 간의 인공호흡기 이탈 시도에 실패하여, 양방향성 상대정 맥-폐동맥 단락술로 전환하였으나, 수술 후 지속되는 저산 소혈증으로 술 후 44일째 사망하였다.
- 수술직전, 심폐기 이탈시, 수술 직후, 호흡기 이탈 전, 기관 내 삽관 발관 시, 그리고 퇴원 직전에 각각 측정한 동맥혈 산소 포화도는 모든 경우에서 B군이 A군에 비해 통계학적으로 의미 있게 높았다(Fig. 1). 또한 ^! 변화 양상을 보면, 두 군 모두에서 심폐기로부터 이탈 시부터, 수술 직후까지는 산소포화도가 저하되었다가 마취로부터 깨어 자가호흡이 살아나고, 호흡기로부터 이탈하면서는 점차 증가하여 퇴원시까지는 어느 정도 안정화되는 양상을 보였다.
- 2). 조기 사망한 환자들에서 술 후 중심 정맥압은 두 군 모두에서 생존한 환자들과 비교하여 ' 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었으나(A군: 12.0±4.58 mmHg vs. 15.0 + 2.35 mmHg, p=0.38, B군: 2L7±9.35 mmHg vs. 15.0±9.35 mmHg, p=0.14), B군에서는 조기 사망한 환자들의 술 후 중심 정맥압이 생존한 환자들에서보다 훨씬 높았다.
후속연구
- 본 연구의 결과에서는 수술 후 3개월 이하의 유아에서 그 이후에 수술 받은 환아들과 비교해 동맥혈 산소 포화도가 통계학적으로 의미 있게 낮았고, 그 외에 수술시간, 호흡기 치료시간, 체외 순환시간, 심 장수축촉진 제 (inotropics) 사용시간도 더 길었지만, 합병증이나 사망률에서 대등한 성적을 보였으며, 폰탄으로의 전환 후 사망은 오히려 3개월 이후 군에서 더 높은 결과를 보였다. 산소포화도의 변화 양상에 있어서도 두 군의 변화양상이 같은 것으로 보아 나이와는 상관없이 수술 직후 체외순환의 결과로 인한 폐의 손상과 일시적인 폐동맥압 상승으로 체외순환직후 산소포화도가 저하되었다가 서서히 회복되는 양상을 보여, 수술직후에 산소포화도가 낮더라도 추가적인 수술적 단락술을 시행하기 보다는 폐동맥압저하를 위한 방법들을 동원하여 치료하면서 집중적인 관찰을 하는 것이 좋을 것으로 생각한다. 이는 Rodefeld 등[14]이 생후 7일 된 양을 모델로 실험하여 발표한 내용과도 일치하는 것으로 이들은 폐동맥압이 수술직후에는 증가하지만 그 정도가 체동 맥압의 30% 미만이며, 그 후 관찰한 6시간동안 지속적으로 감소하였다고 하였다.
- 낮은 것으로 알려져 있다[15]. 이러한 환자들에 있어서는 일차 수술로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하는 것 보다는 적합한 고식적 수술의 선택과 폰탄수술의 위험인 자를 적극적으로 교정하는 노력이 필요하며, 수술 후 집중적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각한다.
- 조기 양방향성 상대정맥펴]동맥 단락술은 영아기에 비교적 잘 견디며, 후에 시행될 폰탄수술의 위험성을 높일 수 있는 여러가지 고식적 수술을 피할 수 있는 장점이 있는 것으로 생각되나 단심실 환아에서 수술 전 폐동맥 고혈압의 증거가 있는 경우나, Heterotaxia 증후군 등의 고위 험군에서는 조기 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 위험성이 높은 것으로 생각되며, 이러한 환자들에서는 체 폐동맥 단락술이나 폐동맥 조임 등의 다른 고식 수술을 고려하거나 수술 후 지속적이고 집중적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각한다.
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