배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.
배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.
Background: The surgical repair of a tetralogy of Fallot (TOF) has been performed successfully with a favorable early and late outcome. However, the later development of pulmonary regurgitation and stenosis remains a problem. The development of pulmonary regurgitation and stenosis may be changed by ...
Background: The surgical repair of a tetralogy of Fallot (TOF) has been performed successfully with a favorable early and late outcome. However, the later development of pulmonary regurgitation and stenosis remains a problem. The development of pulmonary regurgitation and stenosis may be changed by the size of right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction at the initial total correction. Hence, it is necessary to investigate the ideal size of RVOT reconstruction. Material and Method: This prospective study was carried out to determine how a surgical strategy and the RVOT size affect the occurrence of pulmonary regurgitation and stenosis. From January 2002 to December 2004, 62 patients underwent the TOF total correction. The RVOT size (diameter of pulmonary valve annulus) of each case was measured after the RVOT reconstruction and converted to a Z value. A pre-scheduled follow up (at discharge, 6 months, 1 year, 2 years and 3 years) was carried out by echocardiography to evaluate the level of pulmonary regurgitation and stenosis. Result: The patients were divided to two groups (transannular group n=12, nontransannular group n=50) according to the method of a RVOT reconstruction. The Z value of RVOT=iameter of pulmonary valve annulus) (transannular group -1, $range\;-3.6{\sim}-0.8;$ nontransannular group -2.1, $range\;-5.2{\sim}-1.5)$ and the average pRV/LV after surgery ${(transannular group 0.44{\pm}0.09,\;nontransannular group\;0.42{\pm}0.09)}$ did not show any significant difference between two groups. The occurrence of pulmonary regurgitation above a moderate degree was more frequent in the transannular group (p0, p<0.02) and the progressing pulmonary stenosis more than mild to moderate degree developed in the patients with smaller RVOT size (Z value<-1.5, p<0.05). A moderate degree of pulmonary stenosis developed for 4 nontransannular patients. Three underwent additional surgery and one underwent a balloon valvuloplasty. Their Z value of RVOT were -3.8, -3.8 -2.9, -1.8, respectively. Conclusion: When carring out a TOF total correction, transannular RVOT reconstruction group has significantly more pulmonary regurgitation. In the nontransannular RVOT reconstruction. the size of the RVOT should be maintained from Z value -1.5 to 0. If the Z value is less than -1.5, we should follow up carefully for the possibility of pulmonary stenosis.
Background: The surgical repair of a tetralogy of Fallot (TOF) has been performed successfully with a favorable early and late outcome. However, the later development of pulmonary regurgitation and stenosis remains a problem. The development of pulmonary regurgitation and stenosis may be changed by the size of right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction at the initial total correction. Hence, it is necessary to investigate the ideal size of RVOT reconstruction. Material and Method: This prospective study was carried out to determine how a surgical strategy and the RVOT size affect the occurrence of pulmonary regurgitation and stenosis. From January 2002 to December 2004, 62 patients underwent the TOF total correction. The RVOT size (diameter of pulmonary valve annulus) of each case was measured after the RVOT reconstruction and converted to a Z value. A pre-scheduled follow up (at discharge, 6 months, 1 year, 2 years and 3 years) was carried out by echocardiography to evaluate the level of pulmonary regurgitation and stenosis. Result: The patients were divided to two groups (transannular group n=12, nontransannular group n=50) according to the method of a RVOT reconstruction. The Z value of RVOT=iameter of pulmonary valve annulus) (transannular group -1, $range\;-3.6{\sim}-0.8;$ nontransannular group -2.1, $range\;-5.2{\sim}-1.5)$ and the average pRV/LV after surgery ${(transannular group 0.44{\pm}0.09,\;nontransannular group\;0.42{\pm}0.09)}$ did not show any significant difference between two groups. The occurrence of pulmonary regurgitation above a moderate degree was more frequent in the transannular group (p0, p<0.02) and the progressing pulmonary stenosis more than mild to moderate degree developed in the patients with smaller RVOT size (Z value<-1.5, p<0.05). A moderate degree of pulmonary stenosis developed for 4 nontransannular patients. Three underwent additional surgery and one underwent a balloon valvuloplasty. Their Z value of RVOT were -3.8, -3.8 -2.9, -1.8, respectively. Conclusion: When carring out a TOF total correction, transannular RVOT reconstruction group has significantly more pulmonary regurgitation. In the nontransannular RVOT reconstruction. the size of the RVOT should be maintained from Z value -1.5 to 0. If the Z value is less than -1.5, we should follow up carefully for the possibility of pulmonary stenosis.
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문제 정의
본 연구를 통하여 팔로네 징후 완전 교정술 시 우심실 유출로의 크기(폐동맥판륜의 크기)를 계획하여 재건하고 정기적인 추적관찰을 시행하여 우심실 유출로 크기가 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생에 미치는 영향을 비교 분석함으로써 폐동맥판막 역류와 협착의 발생을 최대한 감소시킬 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대해 알아보고자 하였다.
본 연구에서는 모든 환자들에게 비경판륜 재건술을 우선적으로 고려하였다. 수술 전에 심초음파로 측정된 폐동 맥 판륜의 크기(직경)는 실제 크기와 차이가 있을 수 있어 수술 시 교정 전에 폐동맥절개를 시행하고 Hegar 확장기를 통과시켜 폐동맥판륜의 크기를 측정하였고 폐동맥 판 막의 모양을 보고 난 후 우심실 유출로의 재건방법을 결정하였다.
제안 방법
3명의 소아과의사가 모든 환자를 정기적으로 추적 관찰하였고 심초음파를 시행(퇴원시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하였다. 심초음파 검사로 폐동맥판막 역류 및 협착 정도, 심실의 기능을 평가하고 변화를 관찰하였으며 말초 폐동맥 협착을 평가하거나 심장각 부분의 압력 측정이 필요한 경우 심도자술을 이용하였다.
각 환자마다 재건해야 할 우심실 유출로의 크기는 폐동 맥 판륜의 크기(직경)를 기준으로 최소 환자의 몸무게 kg 당 1 mm 이상이 되도록 계획하였고, 교정하고 난 후 폐동 맥 판륜에 Hegar 확장기를 통과시켜 재건된 우심실 유출로의 크기를 측정하여 확인하였으며 이를 폐동맥판륜의 Z value로 환산하였다. Hegar 확장기로 측정한 폐동맥 판 륜의 최소 크기가 환자의 몸무게 kg당 1 mm 이상을 만족하지 못하는 경우에는 폐동맥판막 절개 및 판륜 절개술을 더 시행하여 최소 크기 이상이 되도록 하였다. 우심실 유출로를 경판륜 재건술로 교정하는 경우에도 폐동맥 판 륜의 크기는 환자의 몸무게 kg당 1 mm 이상이 되도록 하였다.
각 환자마다 재건해야 할 우심실 유출로의 크기는 폐동 맥 판륜의 크기(직경)를 기준으로 최소 환자의 몸무게 kg 당 1 mm 이상이 되도록 계획하였고, 교정하고 난 후 폐동 맥 판륜에 Hegar 확장기를 통과시켜 재건된 우심실 유출로의 크기를 측정하여 확인하였으며 이를 폐동맥판륜의 Z value로 환산하였다. Hegar 확장기로 측정한 폐동맥 판 륜의 최소 크기가 환자의 몸무게 kg당 1 mm 이상을 만족하지 못하는 경우에는 폐동맥판막 절개 및 판륜 절개술을 더 시행하여 최소 크기 이상이 되도록 하였다.
8 이상인 경우에는 우심실절개를 시행하고 단일판막을 삽입하는 방법으로 우심실 유출로를 재건하였다. 경판륜 재건술 시 우심실절개는 5~10 mm를 시행하였고 폐동맥판막 역류의 발생을 줄이기 위해 단일판막을 만들어 삽입하였으며 동종이식편 또는 Gore tex막 을 이용하였다. 양측 폐동맥 혈관이 국소적 또는 미만성으로 좁은 환자들은 자가 심막이나 소심막, 동종 이식편을 이용하여 혈관성형술을 동시에 시행하였다.
경판륜그룹의 우심실 유출로가 해부학적으로 덜 발달되어 있어서 우심실 /좌심 실의 압력 비율이 비경판륜그룹에 비해 경판륜그룹에서 통계학적으로 유의하게 높다는 보고가 있으나[10] 잔존폐동맥 고혈압이 남아있는 환자들은 높은 우심실압력을 보일 수 있고 [8] 말초 폐동맥 협착이 동반된 경우 폐동맥판륜이 적절히 재건되었어도 우심실 /좌심실 압력비율이 높아질 수 있다. 본 연구에서는 적절한 우심실 유출로의 재건을 판단하는 기준으로 우심실 /좌심실 압력비율을 0.8로 적용하여 우심실압력의 허용 범위를 높였다. 그렇지만 우심실 /좌심실 압력비율이 큰 경우에도 우심실 유출로의 협착이 적절히 완화된 경우에는 시간이 경과함에 따라 그 비율이 점차 감소할 가능성이 있고 우심실 /좌심실 압력비율이 작은 환자였더라도 우심실 유출로의 협착이 제대로 완화되지 않았을 경우에는 그 비율이 점차 증가될 수 있으므로 우심실 /좌심실 압력비율로 우심실 유출로의 재건이 적절히 이루어졌는가를 판단하기에는 무리가 있다.
비경판륜그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 우심실 유출로 협착이 발생한 환자 4명 중 3명은 재수술, 1명은 풍선판막 성형술을 시행하였으며 완전 교정술 후 이들의 폐동맥 판륜 크기는 Z value로 -3.8, —3.8, -2.9, -1.8이었다. 재수술을 시행한 환자 중 2명은 경판 륜 패치술로 우심실 유출로를 재건하였고 동종이식을 이용한 단일판막 을 삽입하였으며 1명은 폐동맥판막엽 절개를 시행하여 우심실 유출로를 재건하였다.
이와 같은 기준으로 수술을 시행하고 추적관찰하는 동안 비경판륜 그룹 환자 중 3명의 환자가 중등도 이상의 폐동맥판막 협착을 보여 폐동맥판륜의 최소 크기에 대한 기준을 kg당 1 + 1 mm로 변형하여 적용하였다. 수 술은1명의 집도의에 의해 이루어졌고 Hegar 확장기를 통과시킬 때 빡빡하지 않고 부드럽게 통과되는 크기를 측정하였으며 누두부의 비후된 근육은 충분히 절제하여 주었 다.
본 연구에서는 모든 환자들에게 비경판륜 재건술을 우선적으로 고려하였다. 수술 전에 심초음파로 측정된 폐동 맥 판륜의 크기(직경)는 실제 크기와 차이가 있을 수 있어 수술 시 교정 전에 폐동맥절개를 시행하고 Hegar 확장기를 통과시켜 폐동맥판륜의 크기를 측정하였고 폐동맥 판 막의 모양을 보고 난 후 우심실 유출로의 재건방법을 결정하였다. 폐동맥판륜이 폐쇄에 가깝거나 폐동맥판막 이 형성이 심한 환자를 제외하고 비경판륜 재건술을 우선적으로 시행하여 80% 환자들의 폐동맥판륜을 보존하였다.
우심방 절개를 시행하고 삼첨판막의 중격엽 하방에 있는 심실 중격 결손을 Dacron 패치로 막아주고 우심방과 폐동맥 양측으로 우심실 유출로에 접근하여 우심실 유출로 협착을 유발하는 근육 조직을 심실 중격 패치와 대동맥판륜에서 1-2 mm의 거리를 두고 절제하였다. 수술 후 체외순환을 이탈하고 변형 초여과 법을 시행하였으며 수술을 마친 후 중환자실에서 치료하였다. 수술 당시 폐동맥판륜이 비교적 잘 형성되어 있고 폐동맥판막의 교련이 융합되어 있는 경우 교련 절개, 폐동맥판막 절개(pulmonary val.
수술은 중등도의 저체온법을 이용한 체외순환과 냉혈성 심정지액에 의한 심정지를 통해 시행하였다. 우심방 절개를 시행하고 삼첨판막의 중격엽 하방에 있는 심실 중격 결손을 Dacron 패치로 막아주고 우심방과 폐동맥 양측으로 우심실 유출로에 접근하여 우심실 유출로 협착을 유발하는 근육 조직을 심실 중격 패치와 대동맥판륜에서 1-2 mm의 거리를 두고 절제하였다.
3명의 소아과의사가 모든 환자를 정기적으로 추적 관찰하였고 심초음파를 시행(퇴원시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하였다. 심초음파 검사로 폐동맥판막 역류 및 협착 정도, 심실의 기능을 평가하고 변화를 관찰하였으며 말초 폐동맥 협착을 평가하거나 심장각 부분의 압력 측정이 필요한 경우 심도자술을 이용하였다.
수술은 중등도의 저체온법을 이용한 체외순환과 냉혈성 심정지액에 의한 심정지를 통해 시행하였다. 우심방 절개를 시행하고 삼첨판막의 중격엽 하방에 있는 심실 중격 결손을 Dacron 패치로 막아주고 우심방과 폐동맥 양측으로 우심실 유출로에 접근하여 우심실 유출로 협착을 유발하는 근육 조직을 심실 중격 패치와 대동맥판륜에서 1-2 mm의 거리를 두고 절제하였다. 수술 후 체외순환을 이탈하고 변형 초여과 법을 시행하였으며 수술을 마친 후 중환자실에서 치료하였다.
8 이하를 적절한 수치로 판단하였다. 우심실 유출로 교정 후 우심실 /좌심실의 압력비율이 0.8보다 높은 경우 우심실압력을 증가시킬 수 있는 요인에 대해 평가를 시행하고, 우심실 유출로의 재건이 불충분하다고 판단되는 경우 심폐 바이패스를 다시 시작하고 우심실 유출로를 다시 재건하였으며 주로 우심실 절개를 이용한 경판륜 재건술의 기법을 이용하였다.
우심실 유출로 크기에 따라 비경판륜그룹을 소그룹으로 나누어 폐동맥판막 역류의 발생 이 유의하게 증가하는 Z value를 찾고자 분석하였고 우심실 유출로의 크기가 Z value 0 이상인 경우 추적관찰 동안 폐동맥판막 역류의 발생 이 유의하게 증가하는 것을 확인하였다 (p<0.05)(Fig. 5).
우심실 유출로를 경판륜 재건술로 교정하는 경우에도 폐동맥 판 륜의 크기는 환자의 몸무게 kg당 1 mm 이상이 되도록 하였다. 이와 같은 기준으로 수술을 시행하고 추적관찰하는 동안 비경판륜 그룹 환자 중 3명의 환자가 중등도 이상의 폐동맥판막 협착을 보여 폐동맥판륜의 최소 크기에 대한 기준을 kg당 1 + 1 mm로 변형하여 적용하였다. 수 술은1명의 집도의에 의해 이루어졌고 Hegar 확장기를 통과시킬 때 빡빡하지 않고 부드럽게 통과되는 크기를 측정하였으며 누두부의 비후된 근육은 충분히 절제하여 주었 다.
8이었다. 재수술을 시행한 환자 중 2명은 경판 륜 패치술로 우심실 유출로를 재건하였고 동종이식을 이용한 단일판막 을 삽입하였으며 1명은 폐동맥판막엽 절개를 시행하여 우심실 유출로를 재건하였다. 경판륜그룹 중에서 말초 폐동맥 협착이 지속적으로 남아있는 환자 2명은 풍선 확장술을 이용하여 혈관성형술을 시행하였으며 이들의 PA index는 각각 189, 225였다.
팔로네 징후의 완전 교정술 후 우심실 유출로가 적절하게 재건되었는지를 평가하기 위해 심폐 바이패스를 이탈한 직후에 우심실 /좌심실의 압력비율을 측정하였고 변형 초여과 법 후에 재측정하여 0.8 이하를 적절한 수치로 판단하였다. 우심실 유출로 교정 후 우심실 /좌심실의 압력비율이 0.
대상 데이터
본 연구는 전향적 연구로서 팔로네 징후로 완전 교정술 이 필요한 환자를 대상으로 하였다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네 징후로 완전 교정술을 시행받은 환자는 총기명이었다. 이들 중 교정 당시 나이가 3세 이상인 환자들과 폐동맥판막 결여증(absent pulmonary val.
5개월)이었다. 2005년 7월까지 1명을 제외한 모든 환자들을 정기적으로 추적 관찰하였고 그 기간은 14.0개월(범위 0.5~4L4개월)이었다. 완전 교정술 전체폐 단락술을 시행받은 환자는 12명이었고 심도자로 풍선판막 성형술(balloon val.
본 연구는 전향적 연구로서 팔로네 징후로 완전 교정술 이 필요한 환자를 대상으로 하였다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네 징후로 완전 교정술을 시행받은 환자는 총기명이었다.
,e syndrome) 환자군, 2002년 이전에 완전 교정술을 시행받고 2002년 이후에 재수술을 시행한 환자군, 처음 완전 교정술 시 Rastelli 술법으로 교정을 시행한 환자군은 제외하였고 (총 6명) 팔로네 징후이지만 추적관찰이 불가능한 외국인 환자 2명과 수술기록이 부정확한 1명도 제외하였다. 연구에 포함된 환자는 총 62명이었고 (남자 34명, 여자가 28명)이들의 중앙연령은 6.8개월(범위 2.7~ 18.5개월)이었다. 2005년 7월까지 1명을 제외한 모든 환자들을 정기적으로 추적 관찰하였고 그 기간은 14.
5~4L4개월)이었다. 완전 교정술 전체폐 단락술을 시행받은 환자는 12명이었고 심도자로 풍선판막 성형술(balloon val.,ulo- plasty)을 시행받은 환자는 4명이었다. 체폐 단락술을 시 행 받은 환자 중 4명은 심폐 바이패스 하에서 단락술과 폐동맥 혈관성형술을 동시에 시행받았다.
우심실 유출로 재건방법에 따라 경판륜 그룹이 12명, 비경판륜 그룹이 50명이었다(Table 1).경판륜 재건술 그 룹 환자 중 11명은 단일판막을 삽입하였고 재료로 동종이식편이 4명, Gore tex막이 7명이었으며 단일판막을 삽입하지 않은 1명은 우심실절개 후 소심막으로 우심실 유출로를 넓혀주었다.
경판륜 재건술 그 룹 환자 중 11명은 단일판막을 삽입하였고 재료로 동종이식편이 4명, Gore tex막이 7명이었으며 단일판막을 삽입하지 않은 1명은 우심실절개 후 소심막으로 우심실 유출로를 넓혀주었다. 좌우 폐동맥 혈관 성형술을 동시에 시행받은 환자는 10명(경판륜4, 비경판륜7)이었고 이용된 패치는 glutaraldehyde에 고정한 자가 심낭이 5명, 동종 이식편이 1명, 소심막이 1명이었으며 직접 봉합법(direct closure)으로 혈관성형술을 시행한 환자는 4명이었다. 해부학적으로 폐동맥판막이 이 엽인 경우는 39명이었고(경 판륜 그룹 9명, 비경판륜그룹 30명), 환자들의 PA index는 경판륜그룹의 중앙값이 231 (128~518), 비경판륜그룹이 270 (104~480)이었다.
추적 관찰기간 동안 발생한 중등도 이상의 폐동맥 판 막 역류는 경판륜그룹 12명 중 10명, 비경판륜그룹 50명 중 4명이었다. 경판륜그룹에서 폐동맥판막 역류의 발생이 통계학적으로 의미 있게 많았으며(p<0.
데이터처리
연속 변수의 평균치는 평균士표준 편차로 표시하였으며 두 그룹과 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생의 차이에 대한 분석은 Kaplan-Meier method (Log-rank test)을 이용하였다. 비경판륜그룹 내에서 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생과 유의하게 관련이 있는 우심실 유출로의 크기 (Z value)에 대한 분석도 Kaplan-Meier method (Log-rank test)를 이용하였고 p값이 0.05 이하인 경우를 통계학적으로 의미 있는 것으로 판단하였다.
우심실 유출로 재건방법에 따라 경판륜그룹과 비경판륜그룹으로 구분하였고 비연속 변수의 비교분석은 Fisher, s exact test를 이용하였으며 연속 변수의 비교 분석은 Mann-Whitney U-test-f- 이용하였다. 연속 변수의 평균치는 평균士표준 편차로 표시하였으며 두 그룹과 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생의 차이에 대한 분석은 Kaplan-Meier method (Log-rank test)을 이용하였다. 비경판륜그룹 내에서 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생과 유의하게 관련이 있는 우심실 유출로의 크기 (Z value)에 대한 분석도 Kaplan-Meier method (Log-rank test)를 이용하였고 p값이 0.
) 프로그램을 이용하여 시행하였다. 우심실 유출로 재건방법에 따라 경판륜그룹과 비경판륜그룹으로 구분하였고 비연속 변수의 비교분석은 Fisher, s exact test를 이용하였으며 연속 변수의 비교 분석은 Mann-Whitney U-test-f- 이용하였다. 연속 변수의 평균치는 평균士표준 편차로 표시하였으며 두 그룹과 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생의 차이에 대한 분석은 Kaplan-Meier method (Log-rank test)을 이용하였다.
성능/효과
체폐 단락술을 시 행 받은 환자 중 4명은 심폐 바이패스 하에서 단락술과 폐동맥 혈관성형술을 동시에 시행받았다. 모든 환자들은 수술 전에 심도자 검사를 시행받았고 말초산소포화도 (SpO2)는 평균 89±8.46%였으며 PA index는 평균 258±93 (범위 104~518)였다.
1, 2). 수술 후 3시간째 측정한 중심 정맥압(경판륜 그룹 10±2, 비경판 륜 그룹 10±2 mmHg)과 기관발관 시간(경판륜 그룹 20 ±8, 비경판륜그룹 28±26시간)도 각 그룹 간에 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 수술로 인한 조기 및 만기 사망은 없었고 관련된 합병증도 없었다.
폐동맥판륜이 폐쇄에 가깝거나 폐동맥판막 이 형성이 심한 환자를 제외하고 비경판륜 재건술을 우선적으로 시행하여 80% 환자들의 폐동맥판륜을 보존하였다. 수술 후 수축하는 상태에서 발생할 수 있는 기능적인 누두부 협착을 줄이기 위해 누두부의 비후된 근육을 충분히 절제하여 폐동맥판막 하부 협착을 예방하였고 한 명의 집도의가 폐동맥판륜을 부드럽게 통과하는 Hegar 확장기의 크기를 우심실 유출로 크기로 정함으로써 우심실 유출로 크기를 재면서 발생할 수 있는 오차를 가능한 한 줄였다.
이와 같은 결과를 통해 팔로네 징후 완전 교정술 시장기 적으로 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생을 감소시킬 수 있는 적절한 우심실 유출로의 크기(폐동맥판륜의 크기) 는 최대 Z value 0보다는 작은 것이 좋으며 -1.5보다는 큰 것이 적당할 것으로 판단하였다.
팔로네 징후의 완전 교정 시경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 비경 판륜 그룹에 비해 폐동맥판막 역류가 현저하게 많았다.
폐동맥판륜의 보존이 가능한 모든 환자들은 비경 판륜 우심실 유출로 재건술을 시행하는 것이 바람직하며 우심실 유출로의 크기는 Z value 0보다는 작게 재건하는 것이 폐동맥판막 역류의 발생을 감소시킬 수 있을 것으로 판단된다. 비경판륜그룹에서 우심실 유출로의 크기가 Z value -L5보다 작게 재건되는 경우에는 폐동맥판막 협착이 유발될 수 있으므로 면밀한 추적관찰이 요구된다.
환자의 체중(kg)으로 적용한 우심실 유출로의 크기를 환자의 Z value로 환산하고 정기적으로 심초음파를 통해 추적관찰을 시행하였을 때 경판륜그룹은 같은 기준으로 우심실 유출로를 재건하였음에도 불구하고 12명 중 10명의 환자가 중등도 이상의 폐동맥판막 역류를 보였고 중등도 이상의 폐동맥판막 협착은 발생하지 않았다. 경판륜 그룹에서 폐동맥판막 역류가 증가한 것은 삽입된 인공물질이 변형되고 정상조직과 같은 성장이 이루어지지 않으면서 늘어났기 때문으로 생각된다.
후속연구
비경판륜그룹에서 우심실 유출로의 크기가 Z value -L5보다 작게 재건되는 경우에는 폐동맥판막 협착이 유발될 수 있으므로 면밀한 추적관찰이 요구된다. 그러므로 팔로네 징후의 완전 교정술 시장기적으로 폐동맥 판막 역류 및 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로의 크기를 Z value -1.5 이상 0이하로 제시하고자 하며 이를 뒷받침하기 위해서는 장기간의 추적 관찰을 통한 확인이 필요하다.
위와 같은 결과가 폐동맥판막 역류와 협착의 발생을 감소시킬 수 있는 적절한 우심실 유출로의 크기로 평가되기에는 아직 추적 관찰 기간이 짧은 단점이 있다. 또한 폐 동맥 판막 역류와 협착의 발생이 많지 않아 이들의 기준을 중증으로 하지 않고 폐동맥판막 역류는 중등도 이상으로, 폐동맥판막 협착은 경도-중등도 이상으로 적용하였기 때문에 장기적인 추적관찰 후에 폐동맥판막 역류와 협착의 발생 기준을 중증 이상으로 하여 재분석을 시행하고 확인하는 과정이 필요하다.
그러나 이와 같은 기준은 비경판륜 재건술을 시행할 수 있는 폐 동맥 판륜의 최소 크기에 초점을 맞춘 것이지 장기적인 결과의 호전을 가져올 수 있는, 재건해야 할 적절한 우심실 유출로의 크기와는 연관성이 크지 않으며 장기적으로 폐동맥판막 역류 및 협착의 발생을 최소화할 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 보고는 없다. 우심실 유출로를 재건할 때 폐동맥 판막 역류의 발생을 줄이기 위해 우심실 유출로를 최대한 작게만 재건하는 것은 좋은 기준이 될 수 없으며 폐동맥판막 역류와 치명적인 우심실 유출로의 협착을 유발하지 않는 적절한 범위의 우심실 유출로 크기에 대한 연구는 향후 팔로네 징후의 장기 성적을 호전시키는 데 매우 중요하다고 할 수 있다.
추적 관찰의 방법으로 심초음파뿐만 아니라 MRI를 통해 늘어난 우심 실 용적 과 폐동맥판막 역류용적 등을 측정하고 우심 실 기능의 변화를 확인하여 이것을 심초음파 자료와 비교분석하는 것도 의미 있을 것으로 생각된다. 추적 관찰기간이 짧은 단점이 있어 결론을 내리기에 성급함이 있으나 장기적인 추적관찰을 통해 팔로네 징후 완전 교정술의 적절한 우심실 유출로 크기를 규정지을 수 있다고 생각된다.
추적 관찰의 방법으로 심초음파뿐만 아니라 MRI를 통해 늘어난 우심 실 용적 과 폐동맥판막 역류용적 등을 측정하고 우심 실 기능의 변화를 확인하여 이것을 심초음파 자료와 비교분석하는 것도 의미 있을 것으로 생각된다. 추적 관찰기간이 짧은 단점이 있어 결론을 내리기에 성급함이 있으나 장기적인 추적관찰을 통해 팔로네 징후 완전 교정술의 적절한 우심실 유출로 크기를 규정지을 수 있다고 생각된다.
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