치과의사는 쇄골두개 이형성증의 특징에 대해 잘 알고 있어야 한다. 쇄골두개 이형성증 환자는 신체 및 정신적으로 특별한 이상을 보이지 않기 때문에, 영구치교환시기를 한참 지나 다수치아에서의 유치만기잔존 및 영구치의 미 맹출을 주소로 치과에 내원하게 되는 경우가 많은 것이 사실이다. 이런 의심이 들 때는 정확한 진단을 위해 반드시 다양한 방사선사진을 촬영해 보아야 하겠다. 또한 긴 치료기간으로 인해 환자의 협조와 여러 분야에 있어서 전문가들의 협력이 반드시 필요할 것이다.
치과의사는 쇄골두개 이형성증의 특징에 대해 잘 알고 있어야 한다. 쇄골두개 이형성증 환자는 신체 및 정신적으로 특별한 이상을 보이지 않기 때문에, 영구치교환시기를 한참 지나 다수치아에서의 유치만기잔존 및 영구치의 미 맹출을 주소로 치과에 내원하게 되는 경우가 많은 것이 사실이다. 이런 의심이 들 때는 정확한 진단을 위해 반드시 다양한 방사선사진을 촬영해 보아야 하겠다. 또한 긴 치료기간으로 인해 환자의 협조와 여러 분야에 있어서 전문가들의 협력이 반드시 필요할 것이다.
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital genetic disorder of skeletal and dental abnormality, which is mesodermal dysfunction influencing many tissues and organs, CCD was reported by Morand at first in 1766, And later, it was named cleidocranial dysostosis, cleidocranial dysplasia, Marie-sainton...
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital genetic disorder of skeletal and dental abnormality, which is mesodermal dysfunction influencing many tissues and organs, CCD was reported by Morand at first in 1766, And later, it was named cleidocranial dysostosis, cleidocranial dysplasia, Marie-sainton syndrome and mutational dysostosis. It is autosomal dominant disorder and there is no prevalence between man and woman. Until recent days, mutation of Runx2 in chromosome6p21 has known to be a main factor causing CCD. The specific clinical features of CCD are aplasia or hypoplasia of one or both clavicles and incomplete closing of fontanels and cranial sutures. Dental manifestations include retention of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth, supernumerary teeth and cyst. Because there is no mental retardation and physical disability in CCD patients, they usually can not recognize their dental abnormality by the time of abolescence. So, after exfoliation of deciduous teeth, they usually live with edentulous status. It usually drives CCD patients to suffer from esthetic and functional problem. For this reason, CCD patients must be early diagnosed and improved in their appearance as well as masticatory function. So, surgical removal of supernumerary teeth and orthodontic eruption of the natural permanent teeth at adequate time is necessary.
Cleidocranial dysplasia(CCD) is a congenital genetic disorder of skeletal and dental abnormality, which is mesodermal dysfunction influencing many tissues and organs, CCD was reported by Morand at first in 1766, And later, it was named cleidocranial dysostosis, cleidocranial dysplasia, Marie-sainton syndrome and mutational dysostosis. It is autosomal dominant disorder and there is no prevalence between man and woman. Until recent days, mutation of Runx2 in chromosome6p21 has known to be a main factor causing CCD. The specific clinical features of CCD are aplasia or hypoplasia of one or both clavicles and incomplete closing of fontanels and cranial sutures. Dental manifestations include retention of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth, supernumerary teeth and cyst. Because there is no mental retardation and physical disability in CCD patients, they usually can not recognize their dental abnormality by the time of abolescence. So, after exfoliation of deciduous teeth, they usually live with edentulous status. It usually drives CCD patients to suffer from esthetic and functional problem. For this reason, CCD patients must be early diagnosed and improved in their appearance as well as masticatory function. So, surgical removal of supernumerary teeth and orthodontic eruption of the natural permanent teeth at adequate time is necessary.
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문제 정의
본 증례는 경북대학교 병원 소아치과에 내원한 쇄골두개이형성증 환아의 임상 및 방사선학적 특징을 찾아보고 치료 과정에 대해 알아보고자 한다.
제안 방법
3, 4). 치근의 성장을 고려할 때 자발적 맹출을 기대할 수 없어서 교정적 견인을 실시하기로 하였으며, 먼저 전치부의 교정적 견인을 위해 유전치 및 과잉치를 발거 하였다(Fig. 5). 치료를 시작한지 약 18개월 후 전치부의 견인이 어느 정도 이루어져 측방치군의 교정적 견인을 위해 견치 및 소구치 부위의 잔존 유치와 과잉치들을 발거 하였다(Fig.
5). 치료를 시작한지 약 18개월 후 전치부의 견인이 어느 정도 이루어져 측방치군의 교정적 견인을 위해 견치 및 소구치 부위의 잔존 유치와 과잉치들을 발거 하였다(Fig. 6). 치료 시작 후 57개월 때의 사진과 파노라마 사진에서는 모든 치아들이 교정용 선재에 포함될 만큼 맹출 하였다(Fig.
대상 데이터
13세 남아로써 유치의 만기잔존과 영구치의 맹출지연을 주소로 내원 하였으며, 내원 당시 보호자는 환아가 쇄골두개 이형성증이라는 사실을 모르고 있었다. 외모상으로 볼 때 하악이 약간 튀어나와 보인다는 것을 제외하고는 또래 아이들과 다르지 않았지만 좌, 우측 어깨가 정상보다 많이 몸의 중심으로 움직이는 것으로 쇄골두개 이형성증 임을 짐작할 수 있었다(Fig.
따라서 쇄골두개 이형성증 환자의 치과적 진단은 좀 더 이른 시기에 이루어져야 하며, 일반적으로 과잉치의 석회화가 일어나는 만 5세경부터는 일 년에 한번 이상의 방사선 사진검사가 추천 된다13). 본 증례의 환아도 13세에 영구치 미 맹출 및 유치의 만기잔존을 주소로 내원 하였고, 그 이전에는 쇄골두개 이형성증이라는 사실을 전혀 모르고 있었다.
성능/효과
6). 치료 시작 후 57개월 때의 사진과 파노라마 사진에서는 모든 치아들이 교정용 선재에 포함될 만큼 맹출 하였다(Fig. 7, 8).
후속연구
이런 의심이 들 때는 정확한 진단을 위해 반드시 다양한 방사선사진을 촬영해 보아야 하겠다. 또한 긴 치료기간으로 인해 환자의 협조와 여러 분야에 있어서 전문가들의 협력이 반드시 필요할 것이다.
쇄골두개 이형성증 환자의 치료기간은 일반적인 교정치료보다 훨씬 길 수 밖에 없다. 증례의 환자 또한 치료를 시작한지 57개월이라는 긴 시간이 걸려 모든 치아가 맹출하게되었지만, 앞으로 새로운 교정적 진단을 실시하여 완벽하게 치료를 끝내려면 더 많은 시간이 걸려야 할 것으로 사료된다. 이러한 치료는 단순히 치과의사 한명의 힘으로는 불가능하며 여러 분야의 전문가들이 반드시 협진을 하여야 할 것이다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
쇄골두개 이형성증을 최초로 보고한 사람은 누구인가?
쇄골두개 이형성증은 역사적으로 볼 때 1766년 프랑스 외과의사인 Morand가 최초로 이 질환에 대하여 보고 하였다1). 그 후 Marie와 Sainton에 의해 Cleidocranial dysostosis라 명명되어졌으며2), 1978년 Rimoin에 의해 Cleidocranial dysplasia라고 명명되어 졌다3).
쇄골두개 이형성증을 가진 환자들이 가지는 장애는 무엇인가?
쇄골두개 이형성증을 가진 환자들은 일반적으로 두개 및 안면골과 쇄골의 발육에 비정상적인 성장을 보이며, 치과적으로는 치아 맹출의 장애를 가진다. 특징적으로 두개골 방사선 사진에서 Wormian bone이 관찰 되는데, 이는 천문과 두개봉합이 완전히 닫히지 않기 때문이다.
쇄골두개 이형성증을 가진 환자들이 특징적으로 두개골 방사선 사진에서 Wormian bone이 관찰되는 이유는 무엇인가?
쇄골두개 이형성증을 가진 환자들은 일반적으로 두개 및 안면골과 쇄골의 발육에 비정상적인 성장을 보이며, 치과적으로는 치아 맹출의 장애를 가진다. 특징적으로 두개골 방사선 사진에서 Wormian bone이 관찰 되는데, 이는 천문과 두개봉합이 완전히 닫히지 않기 때문이다. 상악골, 관골 및 paranasal sinus 등의 발육이 저조하여, 중안모가 하악에 비해 다소 침몰되어 보기도 한다.
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