쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 autosomal dominant skeletal dysplasia로 쇄골의 부재 두개골 봉합지연 및 치아이상의 특징을 갖는 질환이다. 치아이상 중에 유치열 발달은 정상인데 반해 영구치 맹출 실패가 가장 특징적인 소견이며 다수의 과잉치의 존재, 치아형태이상과 치근형태이상 등이 존재한다. 영구치의 지연 혹은 맹출 부전의 원인으로 (1) 다수의 과잉치 존재, (2) cellular cementum이 없는 기형적 치근형태, (3) 악골의 높은 골밀도, (4) 유치와 골의 비정상적 흡수를 들 수 있으며 저하된 골대사가주원인이며 두번째로 다수의 과잉치의 존재를 들 수 있다. 이의 치료방법은 더 많은 치아 맹출의 환경조성을 위한 교정치료, 외과적 처치 및 보철적 수복이 필요하다. 본 증례는 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 7세 10개월 여 환아로 영구치 미맹출을 주소로 본원에 내원하였다. 임상구강 검사에서 유치의 만기잔존, 악궁의 협착, 전치부 반대교합과 다수의 치아우식증이 관찰되었으며 악골의 방사선사진에서 유치의 만기잔존 및 상하악에 다수의 과잉치가 관찰되었고 두부방사선사진에서 미폐쇄된 봉합과 봉간골(wormian bone)이 관찰되었으며 흥부방사선사진에서 쇄골의 부재가 보였다. 이 환아의 성장에 따른 치열 발달을 이해하고 시기에 따른 적절한 치과적 처치에 대해서 본 증례에서 보고하는 바이다.
쇄골두개 이형성증(Cleidocranial Dysplasia)은 autosomal dominant skeletal dysplasia로 쇄골의 부재 두개골 봉합지연 및 치아이상의 특징을 갖는 질환이다. 치아이상 중에 유치열 발달은 정상인데 반해 영구치 맹출 실패가 가장 특징적인 소견이며 다수의 과잉치의 존재, 치아형태이상과 치근형태이상 등이 존재한다. 영구치의 지연 혹은 맹출 부전의 원인으로 (1) 다수의 과잉치 존재, (2) cellular cementum이 없는 기형적 치근형태, (3) 악골의 높은 골밀도, (4) 유치와 골의 비정상적 흡수를 들 수 있으며 저하된 골대사가주원인이며 두번째로 다수의 과잉치의 존재를 들 수 있다. 이의 치료방법은 더 많은 치아 맹출의 환경조성을 위한 교정치료, 외과적 처치 및 보철적 수복이 필요하다. 본 증례는 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 7세 10개월 여 환아로 영구치 미맹출을 주소로 본원에 내원하였다. 임상구강 검사에서 유치의 만기잔존, 악궁의 협착, 전치부 반대교합과 다수의 치아우식증이 관찰되었으며 악골의 방사선사진에서 유치의 만기잔존 및 상하악에 다수의 과잉치가 관찰되었고 두부방사선사진에서 미폐쇄된 봉합과 봉간골(wormian bone)이 관찰되었으며 흥부방사선사진에서 쇄골의 부재가 보였다. 이 환아의 성장에 따른 치열 발달을 이해하고 시기에 따른 적절한 치과적 처치에 대해서 본 증례에서 보고하는 바이다.
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is an autosomal dominant human bone disease characterized by abnormal clavicles, patent sutures and fontanelles, and dental anomalies. Among dental anomalies, it is characterized that permanent dentition is severly disturbed due to multiple supernumerary teeth and abnorm...
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is an autosomal dominant human bone disease characterized by abnormal clavicles, patent sutures and fontanelles, and dental anomalies. Among dental anomalies, it is characterized that permanent dentition is severly disturbed due to multiple supernumerary teeth and abnormalities of tooth morphology. A eight-year-old female patient diagnosed as cleidocranial dysplasia visited in our hospital. Upon clinical oral exam, retained deciduous teeth, constriction of dental arch, anterior cross bite, and multiple dental caries were observed. In the dental panoramic radiograph, retained deciduous teeth and multiple supernumerary teeth in the maxilla and the mandible were found. In the cephalometric radiograph, open sutures and wormian bones were seen. In the chest P-A view absence of clavicles was observed. The cleidocranial dysplasia patients have eruption problems in permanent dentition both in regions with and without supernumerary teeth. The severely delayed or arrested eruption of permanent teeth has been ascribed to various factors : 1) The presence of multiple supernumerary teeth, 2) malformed roots with lack of cellular cementum, 3) the jaw bone being too dense, and 4) abnormal resorption of bone and primary teeth. Formation and maturation of primary teeth in cleidocranial dysplasia are normal, whereas the permanent dentition has various anomalies. Therefore, dentists should understand the development of dentition in cleidocranial dysplasia, and treat them in proper time.
Cleidocranial Dysplasia(CCD) is an autosomal dominant human bone disease characterized by abnormal clavicles, patent sutures and fontanelles, and dental anomalies. Among dental anomalies, it is characterized that permanent dentition is severly disturbed due to multiple supernumerary teeth and abnormalities of tooth morphology. A eight-year-old female patient diagnosed as cleidocranial dysplasia visited in our hospital. Upon clinical oral exam, retained deciduous teeth, constriction of dental arch, anterior cross bite, and multiple dental caries were observed. In the dental panoramic radiograph, retained deciduous teeth and multiple supernumerary teeth in the maxilla and the mandible were found. In the cephalometric radiograph, open sutures and wormian bones were seen. In the chest P-A view absence of clavicles was observed. The cleidocranial dysplasia patients have eruption problems in permanent dentition both in regions with and without supernumerary teeth. The severely delayed or arrested eruption of permanent teeth has been ascribed to various factors : 1) The presence of multiple supernumerary teeth, 2) malformed roots with lack of cellular cementum, 3) the jaw bone being too dense, and 4) abnormal resorption of bone and primary teeth. Formation and maturation of primary teeth in cleidocranial dysplasia are normal, whereas the permanent dentition has various anomalies. Therefore, dentists should understand the development of dentition in cleidocranial dysplasia, and treat them in proper time.
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제안 방법
교정진단 후에 상하악에 median screw가 장착된 가철성 교정 장치로 악궁의 확장을 시도하였다. 3차원 전산화단층촬영후 (Fig.
대상 데이터
장치로 악궁의 확장을 시도하였다. 3차원 전산화단층촬영후 (Fig. 3, 4) 10세 5개월에 전신마취 하에 잔존 유전치와 상악 4개, 하악 2개의 과잉치를 발치하였다.
쇄골두개 이형성증으로 진단 받은 7세 10개월 여환이 영구치가 맹출하지 않는다는 것을 주소로 본원에 내원하였다. 임상 구강 검사 시 유치의 만기잔존과 악궁의 협착, 전치부 반대교합, 다수의 치아우식증이 존재하였고 악골의 방사선사진에서 유치의 만기 잔존 및 상하악에 다수의 과잉치가 관찰되었으며 (Fig.
성능/효과
임상 구강 검사 시 유치의 만기잔존과 악궁의 협착, 전치부 반대교합, 다수의 치아우식증이 존재하였고 악골의 방사선사진에서 유치의 만기 잔존 및 상하악에 다수의 과잉치가 관찰되었으며 (Fig. 1) 두부방사선사진에서 미폐쇄된 봉합과 봉간골(wormian bone) 이 관찰되었으며 (Fig. 2) 흉부 방사선사진에서 쇄골의 부재가 보였다.
1) 두부방사선사진에서 미폐쇄된 봉합과 봉간골(wormian bone) 이 관찰되었으며 (Fig. 2) 흉부 방사선사진에서 쇄골의 부재가 보였다.
하지만 쇄골의 부재가 생활에 불편을 주지는 않기 때문에 쇄골두개 이형성증 환자 대부분이 의학적 관심을 보이지는 않는다气 두개골 봉합과 천문 폐쇄의 골화 지연으로 두개 내의 압력 이 높아져서 cranial vault가 확장되어 단두개 (brachycephalic skull) 의 특징》을 보이며 비정상적 골화로 인해 봉간골(wormian bone) 이 방사선 사진상에 보인다. 나이가 증가할수록 두개골의 석회화가 증가되고, 전후방 두부촬영법 (A-P skull projection)에선 후두골에 의해 중첩되어 미폐쇄된 봉합과 천문이 잘 관찰되지 않아 쇄골두개 이형성증 환자의 두개골 검사 시 3차원 전산화단층 촬영이 유리하다”.
본 증례는 쇄골두개 이형성증으로 진단받은 7세 10개월 여환아가 영구치 미맹출을 주소로 본원에 내원하여 임상 구강 검사 및 방사선사진검사 결과 유치의 만기잔존, 악궁의 협착, 전 치부 반대 교합과 다수의 치아우식증 및 상하악에 다수의 과잉 치가 관찰되었다. 치아 맹출을 위한 공간 확보를 위해 악궁의 확장을 시도하였으며 다수의 과잉치를 제거하였고 향후 매복 영구치의 교정적 견인, 자가치아이식술, 보철치료가 계획 중이다.
후속연구
본 증례의 환아는 외과적 노출을 동반한 교정적 견인과 자가 치아 이식술을 시행하여 심미적 기능적 능력을 회복시킬 계획이다.
이후 치열의 변화를 계속적으로 관찰하며(Fig. 5, 6) 교정치료를 통한 매복 영구치의 견인과 자가치아이식술, 보철치료가 계획 중이다.
치아 맹출을 위한 공간 확보를 위해 악궁의 확장을 시도하였으며 다수의 과잉치를 제거하였고 향후 매복 영구치의 교정적 견인, 자가치아이식술, 보철치료가 계획 중이다.
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