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문제 정의
- 이 연구에서 저자들은 선천성 식도 폐쇄환아들이 성장하면서 발생할 수 있는 여러가지 문제들에 대하여 살펴보았다. 잦은 호흡기 감염, 위-식도 역류, 식도의 운동장애와 같은 여러 합병증에도 불구하고 대부분의 식도 폐쇄 환아들은 성장하면서 비교적좋은 장기 예후를 보이고 있다.
- 이전의 선천성 식도 폐쇄에 관한 연구는 수술전후의 문제점을 다룬 것이 대부분이었으며3, 교정술 후 환아가 성장하면서 겪는 문제에 관한 조사는 매우 제한적이다. 이에 저자들은 선천성 식도 폐쇄의 교정술 후 성장정도와 연하곤란, 위-식도 역류, 호흡기 감염의 빈도에 대해 살펴보고자 한다.
제안 방법
- 50명의 환아중 총 8명이 재수술을 시행하였으며 1명의 환아에서 수술 후 문합부 누출로 위창냄술 시행 후 호전되었으며, 이후 1년 뒤 문합부의 협착으로 협착부위를 절제 및 단단 문합술을 시행하였다. 다른 한명의 환아는 심한 위-식도 역류증으로 내과적 치료에 호전이 없어 위저추벽성형술을 받았으며 문합부위의 협착으로 협착 부위 절제 및 단단 문합술을 시행받았다.
- Type C의 환아들은 44명이 일차 단단문합술 및 기관-식도루 결찰술을 시행하였으며, 한명의 환아는 Ebstein씨 기형으로 수술 중 활력징후가 불안정하여 기관-식도루 결찰술 및 영양 위창냄술만을 시행하였다. 이환아는 수술 후 기저 질환의 악화로 인하여 2주만에 사망하였다.
- 진단을 위해 방사선 비투과성 카테타를 삽입한 후 단순 방사선 촬영을 시행하였으며, 동반 기형 유무 확인을 위해 심장초음파, 복부초음파, 뇌초음파, 사지 골격 단순방사선 촬영등이 시행되었다. Gross4분류법에 따른 선천성 식도 폐쇄 유형은 type A가 3명, type C가 45명, type E가 2명이 었으며, type B와 D는 없었다(표 1).
- 1994년 12월부터 2005년 12월 까지 성균관 대학교 의과대학 삼성서울병원 소아외과에서 선천성 식도 폐쇄로 진단받아 수술적 치료를 시행한 50명의 환아들을 대상으로 하였으며 이들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 환아들의 현 상태를 파악하기 위하여 전화 인터뷰를 시행하였으며 이를 통하여 환아의 키와 체중을 조사하였고 자세한 병력청취를 통하여 연하 곤란, 잦은 호흡기 감염, 위-식도 역류 여부를 조사하였다. 호흡기 감염으로 인해 최소한 일년에 3회 이상 병원에 방문하여 치료를 받은 병력이 있는 경우 잦은 호흡기 감염이 있는 것으로 정의하였고 반복적인 구토, 음식 섭취시 식도에 음식물이 걸린 듯한 느낌을 호소하는 경우를 연하 곤란으로 정의하였다.
대상 데이터
- 1994년 12월부터 2005년 12월 까지 성균관 대학교 의과대학 삼성서울병원 소아외과에서 선천성 식도 폐쇄로 진단받아 수술적 치료를 시행한 50명의 환아들을 대상으로 하였으며 이들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 환아들의 현 상태를 파악하기 위하여 전화 인터뷰를 시행하였으며 이를 통하여 환아의 키와 체중을 조사하였고 자세한 병력청취를 통하여 연하 곤란, 잦은 호흡기 감염, 위-식도 역류 여부를 조사하였다.
- 기관-식도루의 재발로 재수술을 시행받은 환아는 1명이었다. 2명의 환아가 기관 연화증으로 각각 기관 절제 및 단단 문합술과 대동맥 고정술을 시행받았다. 심한 위-식도 역류로 위저추벽성형술을 시행받은 환아는 총 4명으로 위에서 언급된 1명 이외의 3명은 모두 문합부의 협착이 있었지만 풍선 확장술만으로 호전되었다(표 2).
- 다른 한명의 환아는 심한 위-식도 역류증으로 내과적 치료에 호전이 없어 위저추벽성형술을 받았으며 문합부위의 협착으로 협착 부위 절제 및 단단 문합술을 시행받았다. 기관-식도루의 재발로 재수술을 시행받은 환아는 1명이었다. 2명의 환아가 기관 연화증으로 각각 기관 절제 및 단단 문합술과 대동맥 고정술을 시행받았다.
- 위-식도 역류의 치료로 위저추벽성형술이 가장 보편적이지만 너무 이른 수술은 높은 재발률(>40 %)를 보이기 때문에 신중히 고려해야만 한다. 본 연구에서는 4명 (8 %) 이 위저 추벽 성형술을 시행받았다. Schier 등 13(2001)은 식도 폐쇄 환아중 17 %에서 위저추벽성형술을 필요했다고 보고하였고 Somppi 등12(1998)은 9 %로 보고하였다.
- Agrawal 등15(1999)은 선천성 식도 폐쇄의 교정술 후에 시행한 호흡 기능 검사상 기도 저항의 증가와 비정상적인 호흡기류가 나타난다고 보고하였으며, 호흡 기능 검사가 선천성 식도 폐쇄 환아들의 호흡기 질환을 평가하는 데 유용하다고 주장하였다. 본 연구에서는 전화 인터뷰가 가능했던 총 27명의 환아들 중 9명(33.3 %)의 환아들이 여전히 잦은 호흡기 감염으로 일년에 3회 이상 병원을 방문하고 있었으며, 기관 연화증으로 2명의 환아에서 수술을 시행받았다.
- 식도 폐쇄로 교정술을 시행받은 50명의환아중 27명이 전화 인터뷰에 응답하였으며, 이들의 첫 교정술과 전화 인터뷰사이의 평균 기간은 5.5년이었다. 5년을 기준으로 나누었을 때 5년 이내인 환아들은 18명이었으며, 5년이 넘은 환아들은 9명이었다.
성능/효과
- 2회 (1회～7회) 이었다. 1명의 환아가 풍선 확장술도중 식도가 파열되었으나 보존적인 치료로 호전되었다. 심한 위-식도 역류로 위저추벽성형술을 시행받은 4명 모두 문합부의 협착이 있었으며, 풍선 확장술의 빈도는 3회～7회였다.
- Gross4분류법에 따른 선천성 식도 폐쇄 유형은 type A가 3명, type C가 45명, type E가 2명이 었으며, type B와 D는 없었다(표 1). 50명의 환아중 14명이 동반 기형을 가지고 있었으며 선천성 심장 기형이 5명, 식도를 제외한 소화기계 기형이 4명, 골격계 기형이 2명, 그리고 VACTERL 기형이 3명이었다.
- Kim 등10(2001)은 선천성 식도 폐쇄 환아에서 성공적인 교정술 이후에 임상증상의 유무에 관계없이 식도 운동기능장애가 나타나며 이로 인해 식도 증상이 많은 경우에 나타난다고 하였으며 위-식도 역류는 64 %에서 관찰되었다고 보고하였다. 본 연구에서 교정술 후 전화 인터뷰간의 기간이 5년 이내인 환아보다 5년 이후인 환아의 위-식도 역류의 빈도는 낮아졌으며 이는 이전 다른 연구11,12에서도 비슷한 결과가 나타났으며 이는 환아가 성장함에 따라 식도의 연동 운동이 호전되기 때문으로 생각된다. 그러나 수술 후 인터뷰 사이의 기간이 5년이 넘은 학동기의 환아들도 여전히 22 %에서 위-식도 역류로 인한 증상을 호소하고 있었다.
- Said 등17(2003)은 문합부 협착에 대한 풍선 확장술의 성공률을 100 %로 보고하였으며, 위-식도 역류가 없고 교정술 후 6개월 이내에 시행하였을 경우 효과가 좋다고 주장하였다. 본 연구에서는 18명(36 %)의 환아에서 문합부 협착이 발생하였으며, 재 수술을 시행한 2명을 제외하면 풍선 확장술의 성공율은 89 %에 달한다. 또한 위저추벽성형술이 필요할 정도로 심한 위-식도 역류를 보이는 환아 4명이 모두 문합부 협착이 있었다.
- 바륨 식도 조영술, 하부식도 24시간 pH 검사, 식도 내시경 등을 통해 진단할 수 있으나 연구마다 그 정의가 동일하지 않고, 환아가 호소하는 주관적인 증상이 실제로 위-식도 역류와 일치하지 않을 수 있다. 본 연구에서는 위-식도 역류의 빈도가 30 %로 이전의 다른 연구보다 낮은 빈도를 보였는데 이는 아마도 위-식도 역류의 진단에 있어 객관적인 검사를 이용하지 못하고 환아가 호소하거나 부모가 인지하는 주관적인 증상을 바탕으로 이루어졌기 때문으로 생각된다. Kim 등10(2001)은 선천성 식도 폐쇄 환아에서 성공적인 교정술 이후에 임상증상의 유무에 관계없이 식도 운동기능장애가 나타나며 이로 인해 식도 증상이 많은 경우에 나타난다고 하였으며 위-식도 역류는 64 %에서 관찰되었다고 보고하였다.
- 2명의 환아가 기관 연화증으로 각각 기관 절제 및 단단 문합술과 대동맥 고정술을 시행받았다. 심한 위-식도 역류로 위저추벽성형술을 시행받은 환아는 총 4명으로 위에서 언급된 1명 이외의 3명은 모두 문합부의 협착이 있었지만 풍선 확장술만으로 호전되었다(표 2). 문합부 협착을 보이는 환아는 18명으로 전체의 36 %를 차지하였으며 식도조영술을 통해 진단하였다.
- 또한 위저추벽성형술이 필요할 정도로 심한 위-식도 역류를 보이는 환아 4명이 모두 문합부 협착이 있었다. 이 환아들의 풍선 확장술의 시행 횟수는 3～7회로 평균 3.2회에 비해 많았으며 4명 중 1명이 반복적인 협착으로 식도의 재수술을 시행받았다. 문합부 협착의 치료에있어서 풍선 확장술은 분명히 효과적이고 안전한 방법이지만 협착의 정도와 반복적인협착을 야기하는 원인등을 고려하여 풍선확장술의 반응을 예측하는 것이 중요할 것으로 생각된다.
- 문합부 협착을 보이는 환아는 18명으로 전체의 36 %를 차지하였으며 식도조영술을 통해 진단하였다. 진단된 모든 환아에서 풍선 확장술을 시행받았으며 16명에서 방사선학적 호전되었으며 증상이 경감되었다. 시술의 평균 시행 횟수는 3.
후속연구
- 선천성식도 폐쇄의 치료에 있어 수술 방법 및 수술 전후 신생아 관리는 매우 중요하며 이들의 발전으로 식도 폐쇄 환아들의 생존률이 크게 높아지게 되었다. 하지만 적지 않은 환아들이 여전히 여러가지 호흡기, 소화기계합병증을 가지고 있으며, 이 환아들이 정상적인 삶을 영위할 수 있도록 지속적인 추적관찰과 적절한 치료가 필요할 것으로 생각된다.
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