[국내논문]양측성 구순/구개열을 가진 이란성 쌍둥이를 대상으로 한 술전 비치조정형술: 증례보고 Presurgical Nasoalverolar Molding in Fraternal Twins with Bilateral Cleft Lip and/or Palate: A Case Report원문보기
구순구개열은 선천성 악안면 기형 중 발생률이 가장 높은 질환으로 관련된 여러 분야의 협진(team approach)을 통한 조직적인 관리를 필요로 한다. 치료에 있어 수술분야의 많은 발전이 있어 왔으나 수술만으로는 다양한 문제점을 해결하기 어려웠다. 이에 따라 술 전 처치의 필요성을 인식하여 술전 비치조 정형의 개념이 개발되었으며 편측성 및 양측성 구순구개열 환자에게 적용되고 있다. 편측성 구순구개열에서 술전 비치조정형의 목적을 코의 대칭성을 회복시키는데에 중점을 두었다면 양측성 구순구개열에서는 짧은 비소주를 신장시키고, 낮아진 코끝을 세우고, 전방으로 변위된 전상악부를 재위치 시키는 것이 목적이라 할 수 있다. 본 증례에서는 양측성 구순/구개열로 진단받은 이란성 쌍둥이에게 술전 탄성밴드와 비치조정형 장치를 이용하여 첫 번째 입술수술 전까지인 약 70일간 전상악부의 후방 견인 및 술전 비치조정형을 시행하였다. 두 환아 모두 초기에 비해 비소주가 길어지고 전방 변위된 전상악부가 제 위치로 많이 회복된 것을 관찰할 수 있었다. 그리고 입술 수술 후 술자와 보호자가 모두 만족할만한 심미적인 결과를 얻을 수 있었다. 장치의 효과를 극대화하기 위해서 환자의 적응력, 보호자의 협조도 및 술자의 적절한 장치물의 선택과 세심한 조정, 이 3가지 요소가 조화를 이루어야 할 것이다.
구순구개열은 선천성 악안면 기형 중 발생률이 가장 높은 질환으로 관련된 여러 분야의 협진(team approach)을 통한 조직적인 관리를 필요로 한다. 치료에 있어 수술분야의 많은 발전이 있어 왔으나 수술만으로는 다양한 문제점을 해결하기 어려웠다. 이에 따라 술 전 처치의 필요성을 인식하여 술전 비치조 정형의 개념이 개발되었으며 편측성 및 양측성 구순구개열 환자에게 적용되고 있다. 편측성 구순구개열에서 술전 비치조정형의 목적을 코의 대칭성을 회복시키는데에 중점을 두었다면 양측성 구순구개열에서는 짧은 비소주를 신장시키고, 낮아진 코끝을 세우고, 전방으로 변위된 전상악부를 재위치 시키는 것이 목적이라 할 수 있다. 본 증례에서는 양측성 구순/구개열로 진단받은 이란성 쌍둥이에게 술전 탄성밴드와 비치조정형 장치를 이용하여 첫 번째 입술수술 전까지인 약 70일간 전상악부의 후방 견인 및 술전 비치조정형을 시행하였다. 두 환아 모두 초기에 비해 비소주가 길어지고 전방 변위된 전상악부가 제 위치로 많이 회복된 것을 관찰할 수 있었다. 그리고 입술 수술 후 술자와 보호자가 모두 만족할만한 심미적인 결과를 얻을 수 있었다. 장치의 효과를 극대화하기 위해서 환자의 적응력, 보호자의 협조도 및 술자의 적절한 장치물의 선택과 세심한 조정, 이 3가지 요소가 조화를 이루어야 할 것이다.
Cleft lip and palate(CLP) is one of the most common craniofacial deformities that requires systemic management involving a multidisciplinary team approach. Although there has been great improvement in the field of cleft surgery, surgical approach alone cannot resolve the various problems in treating...
Cleft lip and palate(CLP) is one of the most common craniofacial deformities that requires systemic management involving a multidisciplinary team approach. Although there has been great improvement in the field of cleft surgery, surgical approach alone cannot resolve the various problems in treating cleft lip and palate. Hence the need for presurgical treatment was appreciated and especially, the concept of presurgical nasoalveolar molding was applied to treat unilateral and bilateral cleft lip and palate patients. Presurgical nasoalveolar molding(PNAM) of unilateral cleft mainly aims to recover nasal symmetry while the objectives of pre-surgical nasoalveolar molding in the bilateral cleft are to elongate the columella, to erect the tip of nose, and to reposition the forward displaced premaxillary region. This report covers the case of fraternal twins diagnosed with bilateral cleft. Retraction of the premaxillary region and nasoalveolar molding were conducted for 70 days until cheiloplasty, using elastic bands and nasoalveolar molding appliances. After cheiloplasty, there had been improvements in the length of columella and the position of forward-displaced premaxilla for both patients compared to their initial states. The esthetics was also satisfactory for both the surgery and the parents. In order to maximize the efficacy of the appliance, three components should be in balance; patients' adaptation to the appliance, parents' cooperation and proper selection and careful adjustment of the appliance by the dentist.
Cleft lip and palate(CLP) is one of the most common craniofacial deformities that requires systemic management involving a multidisciplinary team approach. Although there has been great improvement in the field of cleft surgery, surgical approach alone cannot resolve the various problems in treating cleft lip and palate. Hence the need for presurgical treatment was appreciated and especially, the concept of presurgical nasoalveolar molding was applied to treat unilateral and bilateral cleft lip and palate patients. Presurgical nasoalveolar molding(PNAM) of unilateral cleft mainly aims to recover nasal symmetry while the objectives of pre-surgical nasoalveolar molding in the bilateral cleft are to elongate the columella, to erect the tip of nose, and to reposition the forward displaced premaxillary region. This report covers the case of fraternal twins diagnosed with bilateral cleft. Retraction of the premaxillary region and nasoalveolar molding were conducted for 70 days until cheiloplasty, using elastic bands and nasoalveolar molding appliances. After cheiloplasty, there had been improvements in the length of columella and the position of forward-displaced premaxilla for both patients compared to their initial states. The esthetics was also satisfactory for both the surgery and the parents. In order to maximize the efficacy of the appliance, three components should be in balance; patients' adaptation to the appliance, parents' cooperation and proper selection and careful adjustment of the appliance by the dentist.
* AI 자동 식별 결과로 적합하지 않은 문장이 있을 수 있으니, 이용에 유의하시기 바랍니다.
문제 정의
본 증례는 양측성 구순/구개열로 진단받은 이란성 쌍둥이가 의뢰되어 탄성밴드와 장치물을 이용하여 술전 비치조정형을 시행하였으며 입술 수술 후 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
특수 제작된 우유병이나 obturator 등의 수유 보조 장치를 사용하여 해결할 수 있으며 이를 통해 환아의 정상적인 체중 증가가 이루어져야 이후에 수술이 가능하다. 생후 10~12주부터 6개월 사이에 첫 번째 입술 성형 수술을 시행하며 손상된 입술 주변 근육의 연속성을 회복시키는 것이 목적이다. 구개 성형 수술 시기에 대해서는 아직 논란이 있으며, 발음형성 등을 위해 일찍 시행해야 한다는 의견과, 수술 반흔으로 인한 중안모 성장에 부정적 영향을 미치므로 천천히 시행하는 것이 좋다는 주장도 있다.
제안 방법
이 과정은 전상방으로 변위된 전상악골을 후방견인 시켜주고 K-NAM 장치물이 들어갈 콧구멍의 공간을 확보하기 위해 시행되는 과정이다. 더 큰 유지력을 얻기 위해 머리에 쓰는 모자를 제작하여 사용하였다(Fig. 3).
이 후 1주일 간격으로 내원시켜 K-NAM 장치물의 비부 끝에 조직양화재를 쌓아 올려 비정형을 시행하였는데, 이 때 코끝이 약간 하얗게 될 정도의 높이가 적절하다. 또한 레진판 조직면에는 조직양화재를 첨가 및 선택적 삭제하여 치조 분절의 정형도 함께 시행하였다.
4B). 보호자에게 장치물의 장착 및 제거 방법, 주의사항을 교육시키고 약 1주일 간 장치물을 장착한 상태로 수유와 생활에 잘 적응하는지 여부, 구강 내나 비강 내에 염증이나 부종이 생기는 부위가 없는지 확인한 후 과도하게 압박되는 부위는 조정해주었다. 이 후 1주일 간격으로 내원시켜 K-NAM 장치물의 비부 끝에 조직양화재를 쌓아 올려 비정형을 시행하였는데, 이 때 코끝이 약간 하얗게 될 정도의 높이가 적절하다.
인상 채득 후 얻어진 석고모형의 언더컷 부위를 왁스로 블록아웃(block out)하였으며 A의 경우 구개열이 동반되어 있어 구개부 파열 부위도 포함시켰다. 분리재 도포 후 교정장치 제작용 레진 및 호선(0.8 mm)을 이용하여 레진판, 2개의 유지부(retention arm), 2개의 비부(nasal arm)로 구성된 K-NAM 장치를 제작하였다. 비부의 끝부분에는 레진볼을 작게 형성해주고 이후 비정형시 조직양화재(tissue conditioner)를 첨가하는 부위로 사용된다.
탄성 밴드를 부착 하고 이후 약 10일째 되는 날 술전 비치조정형술을 위한 장치물을 장착하였으며, 입술성형수술을 받기 전까지 약 70일의 기간 동안 5회의 비정형을 시행하였다. 생후 107일에 본원 성형외과에서 입술성형수술을 시행하였다(Fig. 5).
생후 22일 된 한 쌍의 이란성 쌍둥이가 성형외과로부터 술전 비치조정형을 위해 의뢰되었다. 이 이란성 쌍둥이는 36주에 제왕절개를 통해 분만되었으며 첫째 여자아이(A)는 양측성 구순열, 둘째 남자아이(B)는 양측성 구순구개열로 진단받았다.
각각 양측성 구순열 및 양측성 구순구개열로 진단받은 이란성 쌍둥이가 성형외과로부터 술전 비치조정형을 위해 의뢰되어 내원하였다. 양측성 구순/구개열의 특징인 짧은 비소주와 전방 변위된 전상악부의 수술 전 처치를 위해 탄성 밴드와 K-NAM 장치를 함께 사용하여 술전 비치조정형을 시행하였다. 돌출되었던 전상악부의 위치가 개선되고 짧았던 비소주가 신장된 결과를 관찰할 수 있었고, 입술성형수술 이후 심미적으로 만족스러운 결과를 보였다.
2B). 탄성 밴드 부착 후 생후 47일이 되는 날 장치물을 장착하였으며 입술성형수술을 시행하기 전까지 총 70일 동안 8회의 비정형을 시행하였으며, 이는 A보다 3회 더 많은 횟수이다(Fig. 6).
8 kg이었고 생후 32일에 소아치과에 처음 내원하였다. 탄성 밴드를 부착 하고 이후 약 10일째 되는 날 술전 비치조정형술을 위한 장치물을 장착하였으며, 입술성형수술을 받기 전까지 약 70일의 기간 동안 5회의 비정형을 시행하였다. 생후 107일에 본원 성형외과에서 입술성형수술을 시행하였다(Fig.
대상 데이터
각각 양측성 구순열 및 양측성 구순구개열로 진단받은 이란성 쌍둥이가 성형외과로부터 술전 비치조정형을 위해 의뢰되어 내원하였다. 양측성 구순/구개열의 특징인 짧은 비소주와 전방 변위된 전상악부의 수술 전 처치를 위해 탄성 밴드와 K-NAM 장치를 함께 사용하여 술전 비치조정형을 시행하였다.
생후 22일 된 한 쌍의 이란성 쌍둥이가 성형외과로부터 술전 비치조정형을 위해 의뢰되었다. 이 이란성 쌍둥이는 36주에 제왕절개를 통해 분만되었으며 첫째 여자아이(A)는 양측성 구순열, 둘째 남자아이(B)는 양측성 구순구개열로 진단받았다. 쌍둥이의 아버지와 할머니가 구순열의 가족력이 있었다.
이란성 쌍둥이 중 둘째인 남아(B)는 출생시 체중은 2.9 kg이었고 수유의 어려움으로 인한 입원 치료로 A보다 5일 늦게 내원하였으며 초진 당시 작은 관(tube)을 통해 우유를 먹고 있는 모습을 관찰할 수 있었다(Fig. 2B). 탄성 밴드 부착 후 생후 47일이 되는 날 장치물을 장착하였으며 입술성형수술을 시행하기 전까지 총 70일 동안 8회의 비정형을 시행하였으며, 이는 A보다 3회 더 많은 횟수이다(Fig.
이란성 쌍둥이 중 첫째인 여아(A)는 출생 시 체중은 2.8 kg이었고 생후 32일에 소아치과에 처음 내원하였다. 탄성 밴드를 부착 하고 이후 약 10일째 되는 날 술전 비치조정형술을 위한 장치물을 장착하였으며, 입술성형수술을 받기 전까지 약 70일의 기간 동안 5회의 비정형을 시행하였다.
성능/효과
11). K-NAM 장치를 장착한 후 17일째 되는 날 A, B의 체중은 각각 4.3 kg, 4.1 kg이었고 45일째 되는 날에는 각각 5.05 kg, 5.12 kg로 B의 체중이 정상적으로 증가한 것을 알 수 있었다. 환아가 수술을 받기 위한 상태까지 성장하는 데에 적절한 수유는 필수적이며20) K-NAM 장치는 교정용 호선으로 제작되어 젖병을 무는데 방해가 되지 않으므로 비정형과 동시에 수유도 가능하다는 장점이 있다.
술 전후 사진을 통하여 술전 비치조정형을 통해 짧은 비소주가 신장되고 콧구멍의 형태 및 크기가 개선된 것을 관찰할 수 있었다. 그리고 탄성밴드로 전순과 전상악골을 후방으로 견인시킴으로써 입술 성형 수술 직전에는 초기에 비해 전방으로의 변위정도가 많이 감소한 것을 석고 모형을 통해 관찰할 수 있었다(Fig. 7, 8).
양측성 구순/구개열의 특징인 짧은 비소주와 전방 변위된 전상악부의 수술 전 처치를 위해 탄성 밴드와 K-NAM 장치를 함께 사용하여 술전 비치조정형을 시행하였다. 돌출되었던 전상악부의 위치가 개선되고 짧았던 비소주가 신장된 결과를 관찰할 수 있었고, 입술성형수술 이후 심미적으로 만족스러운 결과를 보였다. 또한 쌍둥이에게 적용함으로써 장치물 장착에 있어 환아의 적응 정도, 보호자의 협조도 및 술자의 세심한 관찰과 조정의 필요성도 알 수 있었다.
쌍둥이의 아버지와 할머니가 구순열의 가족력이 있었다. 두 아이 모두 매우 짧은 비소주와 전방 변위된 전상악골 등 전형적인 양측성 구순/구개열의 특징을 보이고 있었다(Fig. 2).
돌출되었던 전상악부의 위치가 개선되고 짧았던 비소주가 신장된 결과를 관찰할 수 있었고, 입술성형수술 이후 심미적으로 만족스러운 결과를 보였다. 또한 쌍둥이에게 적용함으로써 장치물 장착에 있어 환아의 적응 정도, 보호자의 협조도 및 술자의 세심한 관찰과 조정의 필요성도 알 수 있었다.
술 전후 사진을 통하여 술전 비치조정형을 통해 짧은 비소주가 신장되고 콧구멍의 형태 및 크기가 개선된 것을 관찰할 수 있었다. 그리고 탄성밴드로 전순과 전상악골을 후방으로 견인시킴으로써 입술 성형 수술 직전에는 초기에 비해 전방으로의 변위정도가 많이 감소한 것을 석고 모형을 통해 관찰할 수 있었다(Fig.
쌍둥이 모두 생후 97일에 성형외과에서 입술 성형 수술을 받았으며 수술 1주일 후 내원 시에 양호한 결과를 관찰할 수 있었다(Fig. 9, 10).
보호자에게 장치물의 장착 및 제거 방법, 주의사항을 교육시키고 약 1주일 간 장치물을 장착한 상태로 수유와 생활에 잘 적응하는지 여부, 구강 내나 비강 내에 염증이나 부종이 생기는 부위가 없는지 확인한 후 과도하게 압박되는 부위는 조정해주었다. 이 후 1주일 간격으로 내원시켜 K-NAM 장치물의 비부 끝에 조직양화재를 쌓아 올려 비정형을 시행하였는데, 이 때 코끝이 약간 하얗게 될 정도의 높이가 적절하다. 또한 레진판 조직면에는 조직양화재를 첨가 및 선택적 삭제하여 치조 분절의 정형도 함께 시행하였다.
그리고 술전 비치조정형 전에 전방 변위된 전상악골을 후방이동 시키고 콧구멍에 장치물이 들어갈 공간을 마련하기 위해 탄성밴드를 이용한 전처치가 우선된다. 이를 통해 입술성형수술 이후에 좀 더 만족스러운 심미적 결과를 가져올 수 있고 수술 부위의 긴장을 줄여 술 후 반흔 조직을 최소화할 수 있으며 구개부에 위치하는 레진판은 혀가 파열부위에 접근하는 것을 방지하고, 수유를 용이하게 한다.
대부분의 구순 구개열 환아는 출생 직후부터 충분한 양의 수유를 할 수가 없어 정상적인 체중 변화 패턴을 보이지 않는 경우가 많으며 이 때문에 성형수술을 연기하게 되는 경우도 있다19). 이번 증례에서 출생 시 A는 2.8 kg, B는 2.9 kg이었고 구개열을 동반한 B의 경우 수유의 어려움으로 출생 후 16일 경에 응급실에 내원했을 때 2.7 kg까지 감소한 상태였으며 튜브를 통해 수유를 하고 있었다. 그러나 K-NAM 장치물을 장착한 첫 날부터 환아 스스로 젖병을 빠는 것이 가능하게 되었다(Fig.
이번 증례의 쌍둥이는 친할머니와 아버지에게 구순열 가족력이 있는 것으로 보아 구순/구개열 발생 원인으로 유전적 요인의 작용을 예측할 수 있으나, 이란성 쌍둥이이고 각각 양측성 구순열과 양측성 구순구개열이 나타난 것으로 보아 환경적인 요인의 작용도 배제할 수 없다. 더 많은 수의 증례가 수집되고 구순/구개열을 가진 일란성 쌍둥이, 쌍둥이가 아닌 형제의 증례까지 추가된다면 구순/구개열 발생에 미치는 유전 및 환경적 요인에 대한 더 자세한 연구가 가능하게 될 것이다.
후속연구
이번 증례의 쌍둥이는 친할머니와 아버지에게 구순열 가족력이 있는 것으로 보아 구순/구개열 발생 원인으로 유전적 요인의 작용을 예측할 수 있으나, 이란성 쌍둥이이고 각각 양측성 구순열과 양측성 구순구개열이 나타난 것으로 보아 환경적인 요인의 작용도 배제할 수 없다. 더 많은 수의 증례가 수집되고 구순/구개열을 가진 일란성 쌍둥이, 쌍둥이가 아닌 형제의 증례까지 추가된다면 구순/구개열 발생에 미치는 유전 및 환경적 요인에 대한 더 자세한 연구가 가능하게 될 것이다.
이 증례를 통해 K-NAM의 효과적인 적용에 환아의 적응력이 미치는 영향을 엿볼 수 있었다는 점에 의의가 있다. 환아의 적응 정도 뿐만 아니라 구강 내 부종이나 염증부위가 생기지 않도록 보호자와 술자의 세심한 관찰 및 장치물 조정의 필요할 것이다.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
구순/구개열 환자의 첫 번째 입술 성형 수술의 목적은?
특수 제작된 우유병이나 obturator 등의 수유 보조 장치를 사용하여 해결할 수 있으며 이를 통해 환아의 정상적인 체중 증가가 이루어져야 이후에 수술이 가능하다. 생후 10~12주부터 6개월 사이에 첫 번째 입술 성형 수술을 시행하며 손상된 입술 주변 근육의 연속성을 회복시키는 것이 목적이다. 구개 성형 수술 시기에 대해서는 아직 논란이 있으며, 발음형성 등을 위해 일찍 시행해야 한다는 의견과, 수술 반흔으로 인한 중안모 성장에 부정적 영향을 미치므로 천천히 시행하는 것이 좋다는 주장도 있다.
양측성 구순/구개열의 경우 편측성에 비해 술전 비치조정형 과정이 더 복잡한 이유는?
양측성 구순/구개열의 경우 편측성에 비해 술전 비치조정형 과정이 더 복잡한데 이는 서로 다른 해부학적 특징을 가지기 때문이다. 편측성 구순/구개열의 경우 파열부의 짧아진 비소주로 인해 비대칭적인 코의 형태가 주된 특징이므로 이환된 쪽의 낮아지고 옆으로 평평해진 코의 형태를 반대측과 대칭성을 이루게 하는 것에 주안을 둔다.
K-NAM 장치물 제작과정은?
K-NAM 장치물 제작과정은 다음과 같다. 인상 채득 후 얻어진 석고모형의 언더컷 부위를 왁스로 블록아웃(block out)하였으며 A의 경우 구개열이 동반되어 있어 구개부 파열 부위도 포함시켰다. 분리재 도포 후 교정장치 제작용 레진 및 호선(0.8 mm)을 이용하여 레진판, 2개의 유지부(retention arm), 2개의 비부(nasal arm)로 구성된 K-NAM 장치를 제작하였다. 비부의 끝부분에는 레진볼을 작게 형성해주고 이후 비정형시 조직양화재(tissue conditioner)를 첨가하는 부위로 사용된다.
참고문헌 (20)
Kim S, Kim WJ, Oh C, Kim JC : Cleft lip and palate incidence among the live births in the republic of Korea. J Korean Med Sci, 17:49-52, 2002.
Jaju R, Tate AR : The role of pediatric dentistry in multidisciplinary cleft palate teams at advanced pediatric dental residency programs. Pediatr Dent, May-Jun;31:188-92, 2009.
Angus C Cameron, Richard P Widmer : Handbook of Pediatric Dentistry, 4th ed. Mosby, 447-461, 2013.
McNeil C : Orthodontic procedures in the treatment of congenital cleft palate. Dent Record, 70:126-132, 1950.
Burston WR : The early orthodontic treatment of alveolar clefts. Proc R Soc Med, 58:767-772, 1965.
Hotz MM : Pre-and early postoperative growthguidance in cleft lip and palate cases by maxillary orthopedics. Cleft Palate J, 6:368-372, 1969.
Grayson BH, Santiago PE, Brecht LE, Cutting CB : Presurgical nasoalveolar molding in infants with cleft lip and palate. Cleft Palate Craniofac J, Nov;36:486-98, 1999.
Grayson BH, Cutting C, Wood R : Preoperative columella lengthening in bilateral cleft lip and palate. Plast Reconstr Surg, 92:1422-1423, 1993.
Lee CT, Garfinkle JS, Grayson BH, et al. : Nasoalveolar molding improves appearance of children with bilateral cleft lip-cleft palate. Plast Reconstr Surg, 122:1131-1137, 2008.
Garfinkle JS, King TW, Cutting CB, et al. : A 12- year anthropometric evaluation of the nose in bilateral cleft lip-cleft palate patients following nasoalveolar molding and cutting bilateral cleft lip and nose reconstruction. Plast Reconstr Surg, 127:1659-1667,2011.
Matsuo K, Hirose T, Tonomo T : Nonsurgical correction of congenital auricular deformities in the early neonate: a preliminary report. Plast Reconstr Surg,73:38-50, 1984.
Grayson BH, Cutting CB : Presurgical nasoalveolar orthopaedic molding in primary correction of the nose, lip and alveolus of infants born with unilateral and bilateral clefts. Cleft Palate Craniofac J, 38:193-198, 2001.
Reid J, Kilpatrick N, Reilly S : A prospective, longitudinal study of feeding skills in a cohort of babies with cleft conditions. Cleft Palate Craniofac J, 43:702-709, 2006.
※ AI-Helper는 부적절한 답변을 할 수 있습니다.