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간관 폐쇄증이 동반된 알라질 증후군 (Alagille Syndrome) 1예
A Case of Alagille Syndrome with Atresia of the Hepatic Duct 원문보기

대한소아소화기영양학회지 = Korean journal of pediatric gastroenterology and nutrition, v.11 no.1, 2008년, pp.65 - 69  

김효선 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ,  고홍 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ,  정기섭 (연세대학교 의과대학 소아과학교실) ,  오정탁 (연세대학교 의과대학 소아외과학교실) ,  박영년 (연세대학교 의과대학 진단병리과학교실) ,  김명준 (연세대학교 의과대학 영상의학과학교실)

초록
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담도 폐쇄증은 수술적 치료가 필요하며 알라질 증후군은 대증적 치료가 가능하기 때문에 이를 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 신생아기에 선천성 심장질환과 함께 담즙 정체 소견이 있는 환아에게서 원인 질환을 진단하는 과정에서 수술적 담관조영술 통해 제2형 담도 폐쇄증인 간관 폐쇄를 동반한 알라질 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Abstract ▼ AI-Helper 아이콘AI-Helper

A two-month-old baby had acholic stool, neonatal hyperbilirubinemia and congenital heart disease. Atresia of the hepatic duct was confirmed by open cholangiography, which showed a non-opacified intrahepatic bile duct. Liver biopsy and the Kasai operation were performed. Because the liver biopsy path...

주제어

#Neonatal cholestasis   #Alagille syndrome   #Intrahepatic bile duct atresia  

AI 본문요약
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문제 정의

  • 담도 폐쇄증은 담즙 간경변으로 빠르게 진행하지만 알라질 증후군은 담즙 간경변으로 진행하는 경우가 드물며, 알라질 증후군에서간 합병증으로 사망에 이르는 경우는 5% 정도이다7,11). 따라서 본 증례의 같은 경우 비록 알라질 증후군의 소견이 있었으나 담도 폐쇄증의 소견을 함께 동반하였으므로 신속한 수술적 치료가 필요하였으며 추후 이와 같은 동반된 기형이 의심될 경우 정확한 치료를 위해 자세한 검사가 필요함을 강조하고자 한다.
  • 담도 폐쇄증은 수술적 치료가 필요하며 알라질 증후군은 대증적 치료가 가능하기 때문에 이를 감별하는 것이 중요하다. 저자들은 신생아기에 선천성 심장질환과 함께 담즙 정체 소견이 있는 환아에게서 원인 질환을 진단하는 과정에서 수술적 담관조영술 통해 제2형 담도 폐쇄증인 간관 폐쇄를 동반한 알라질 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
  • . 저자들은 출생 이후 황달과 무담즙변 및 선천성 심장 질환이 있는 환아에서 간 생검을 통해 간내 담도 결핍 증명되어 알라질 증후군으로 진단되었으며 수술적 담관조영술을 통한 제2형 담도 폐쇄증인 간관 폐쇄 소견을 동반한 1예를 경험하여 이에 보고하고자 한다.
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질의응답

핵심어 질문 논문에서 추출한 답변
간 내 담즙정체의 원인은 무엇이 있는가? 출생 이후 황달이 호전되지 않고 지속되거나 생후 10일 이후에 황달이 발생하는 경우 병적 황달을 의심해야 하며, 그 원인으로는 주산기의 감염, 담도의 선천적 기형, 유전적 질환, 대사 질환 등이 있다. 폐쇄성 황달의 원인에는 담도 폐쇄, 담관 낭종 등이 있고, 간 내 담즙정체의 원인에는 각종 바이러스 및 세균성 감염 및 갈락토오즈혈증, 타이로신혈증, 알라질 증후군 등과 같은 유전 및 대사 질환들이 있다1) .담도 폐쇄증이 있는 경우 진행성 황달과 무담즙변, 간비대가 특징적인 소견으로 나타나며, 체중감소와 식욕저하, 비장비대가 동반되기도 한다.
폐쇄성 황달의 원인은 무엇이 있는가? 출생 이후 황달이 호전되지 않고 지속되거나 생후 10일 이후에 황달이 발생하는 경우 병적 황달을 의심해야 하며, 그 원인으로는 주산기의 감염, 담도의 선천적 기형, 유전적 질환, 대사 질환 등이 있다. 폐쇄성 황달의 원인에는 담도 폐쇄, 담관 낭종 등이 있고, 간 내 담즙정체의 원인에는 각종 바이러스 및 세균성 감염 및 갈락토오즈혈증, 타이로신혈증, 알라질 증후군 등과 같은 유전 및 대사 질환들이 있다1) .담도 폐쇄증이 있는 경우 진행성 황달과 무담즙변, 간비대가 특징적인 소견으로 나타나며, 체중감소와 식욕저하, 비장비대가 동반되기도 한다.
담도 폐쇄증은 해부학적 폐쇄 부위에 따라 무엇으로 분류되는가? 담도 폐쇄증은그 해부학적 폐쇄 부위에 따라 세가지로 분류된다. 제1형은 총담관에 국한된 폐쇄, 제2형은 간관(hepatic duct) 의 폐쇄, 그리고 제3형은 간관을 포함한 간문담관(porta hepatis)의 폐쇄를 의미한다2,3). 그 빈도는 제3형이 90%이상으로 가장 흔하며 그 다음으로 제1형이 약 5% 정도이고 제2형이 3% 미만으로 가장 드물다2∼4).
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