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문제 정의
- 저자들은 작은 직경을 가진 신동맥 분지 혈관 협착에 의한 신혈관성 고혈압 소아에서 관상동맥 용으로 쓰이는 풍선 카테터를 이용하여 경피적 신동맥 혈관 성형술을 성공적으로 시행한 경험을 하였으므로 보고하는 바이다.
제안 방법
- 진단되어 풍선을 이용한 PTRA 시술을 계획 하였다. 우측 신동맥 상행분지의 굵기가 약 3 mm로 가늘어 관상동맥 확장용으로 사용되는 3X 20 mm 크기의 풍선 카테터 (Terumo, Tokyo, Japan)를 사용하여 확장술을 시술하였고 시술 후 협착 부위가 확장된 것을 확인하였다(Fig. 2B). 경 과 : PTRA 시술 후 혈압강하제 투여를 모두 끊을 수 있었으나 다시 혈압이 오르기 시작하여 AGE 차단제 (ramipril)를 투여하고 있으며 현재 시술 후 1년째로 혈압은 120/70 mmHg로 조절되고 있다.
- 입원 6일째 혈압이 다시 오르기 시작하여 ACE 차단제를 투여하기 시작하였으며 입원 8 일째 신혈관 조영술 검사에서 우측 신동맥 분지의 협착이 .진단되어 풍선을 이용한 PTRA 시술을 계획 하였다. 우측 신동맥 상행분지의 굵기가 약 3 mm로 가늘어 관상동맥 확장용으로 사용되는 3X 20 mm 크기의 풍선 카테터 (Terumo, Tokyo, Japan)를 사용하여 확장술을 시술하였고 시술 후 협착 부위가 확장된 것을 확인하였다(Fig.
- 1). 확진을 위해 신장 혈관 조영술을 시행하였으며 대동 맥은 협착 부위 없이 정상이었고 우측 신동맥이 기시부로부터 0.5 cm 떨어진 부위에서 상행 분지와 하행 분지로 나누어져 있었으며 이 중 상행 분지의 중간부위에서 다발성 협착을 지닌 염주형 양상의 병변이 관찰되어 우측 신동맥 분지의 협착에 의한 신혈관성 고혈압으로 진단되었다(Fig. 2A). 고혈 압에 의한 이차적인 합병증을 확인하기 위해 시행 한 심장 검사에서 중등도의 승모판 역류와 좌심실 비대를 확인할 수 있었으며 안저 검사에서도 고혈 압성 망막병증의 특징 소견으로 경증의 망막 혈관 의 경화 및 협착이 있었다.
대상 데이터
- 3 mmol/L로 약간 감소된 것 외에 전해질 수치는 정상이었다. ESR 5 inmAr로 정상이었고 PPD 검사는 음성이었다. 소변검사에서 요단백 2+이었으며, N-acetyl-beta- glucosaminidase(NAG) activity는 10.
- 본 증례의 경우 병변이 있는 신동맥 분지가 얇은 직경의 가느다란 혈관이어서 일반적으로 사용하는 5-6 mm 굵기의 풍선 카테터를 사용할 수 없었고 관상동맥 확장에 사용하는 3 mm 크기의 풍선 카테터 (Terumo, Tokyo, Japan) 을 사용하여 성공적인 혈관 확장을 할 수 있었다. 국내 보고는 없지만 외국에서 신혈관 고혈압을 진단받은 신생아 에서 2x10 mm의 얇은 관상동맥확장용의 풍선 카테터를 이용하여 성공적인 경피적 신정맥혈 관 성형술을 보고한 바 있다[6, 7].
- 현병력 : 본 환아는 6개월 전부터 간헐적으로 구역, 비출혈 및 두통이 시작되었으며 학교 신체 검사에서 고혈압 발견되어 입원함.
성능/효과
- 경 과 : PTRA 시술 후 혈압강하제 투여를 모두 끊을 수 있었으나 다시 혈압이 오르기 시작하여 AGE 차단제 (ramipril)를 투여하고 있으며 현재 시술 후 1년째로 혈압은 120/70 mmHg로 조절되고 있다. 1년 후 추적 관찰한 자기공명 신혈관 조영술에서 시술한 협착부위의 확장은 그대로 잘 유지되고 있었다(Fig. 3). 추적 심장검사에서도 중등도의 승모판 역류와 좌심실 비대는 없어졌으며 안과검사에서도 이상 소견이 사라졌다.
- Captopril 검사에서 captopril 투여 후 혈장 renin 활성도는 100 ng/ mL/hr로 투여 전에 비해 현격히 증가하였다. captopril 신장 스캔 촬영 결과 기저 스캔에서 우측 신장(39%)이 좌측 신장(60%)에 비해 기능 저하가 있었고 captopril 투여 후 전과 비교하여 우측 신장의 DTPA 섭취율이 더욱 감소되고 renogram curve의 편평화 정도가 심해져서 우측 신장의 관 류 및 배설 장애가 있음을 발견하였다(Fig. 1). 확진을 위해 신장 혈관 조영술을 시행하였으며 대동 맥은 협착 부위 없이 정상이었고 우측 신동맥이 기시부로부터 0.
- 73m2였다. 갑상선 호르몬 결과는 정상이었으며 혈장 renin 활성도는 47 ng/ml/hr(정상 : 0.15-4.2 ng/ml/hr), 혈청 알도 스테론 54 pg/mL(정상 : 29-38 ng/dL)로 증가되어 있었다. 24시간 요검사에서 메타네프린, 에피 네프린, 노르에피네프린, VMA 결과는 정상이었다.
- 결론적으로 소아 청소년의 치료 가능한 신혈관성 고혈압의 치료법 중 PTRA는 비침습적이며 높은 치료 성적과 낮은 이환율로 최근 각광 받고 있으며 본 증례처럼 병변이 있는 신동맥의 직경에 따라 작은 풍선 카테터로 혈관 성형술을 시도할 수 있다.
- 2A). 고혈 압에 의한 이차적인 합병증을 확인하기 위해 시행 한 심장 검사에서 중등도의 승모판 역류와 좌심실 비대를 확인할 수 있었으며 안저 검사에서도 고혈 압성 망막병증의 특징 소견으로 경증의 망막 혈관 의 경화 및 협착이 있었다.
- 심장검사와 안 저 검사에서도 고혈압에 의한 이차적인 변화가 있었다. 그러나 치료 1년 후 경과 관찰에서 승모판 역류, 좌심실 비대는 교정되었으며 고혈압성 망막병증도 호전되었고 신장기능도 잘 유지되고 있다.
- 본 증례에서 captopril 투여만으로 기존 혈압강하제를 전부 끊고도 혈압이 잘 조절되었던 것은 고혈압의 원인 이 renin-angiotensin 계의 활성화로 미루어 짐작할 수 있었다. 둘째, captopril 검사에서 투여 전후 의 말초 혈장 renin 활성도의 현격한 증가이다. 본 증례에서 captopril 투여전 혈청 레닌 47 ng/mL/ hr였고 투여 후 혈장 renin 활성도는 100 ng/mL/ hr으로 급격히 증가하였다.
- 신혈관성 고혈압의 치료 목표는 혈관의 협착 병변을 교정하여 신장의 기능 감소를 막고 고혈압으 로 인한 타 장기의 이차적 합병증 발생을 막는 것이다. 본 증례는 진단 시기에 요단백과 소변 NAG 증가, 영상학적 검사에서의 우측 신장의 크기 감소 및 기능 감소가 있어 이미 신허혈로 인한 신실질 의 손상을 받았음을 알 수 있었다. 심장검사와 안 저 검사에서도 고혈압에 의한 이차적인 변화가 있었다.
- renin 자체는 일종의 효소로서 혈중에 있는 a ~2 globulin과 작용하여 angiotensin I을 형성하게 되고 이것이 angiotensin 전환효소의 작용을 받아 angiotensin II로 전환되어 강력한 혈관수축을 초래하는 것이다[14]. 본 증례에서 captopril 투여만으로 기존 혈압강하제를 전부 끊고도 혈압이 잘 조절되었던 것은 고혈압의 원인 이 renin-angiotensin 계의 활성화로 미루어 짐작할 수 있었다. 둘째, captopril 검사에서 투여 전후 의 말초 혈장 renin 활성도의 현격한 증가이다.
- 둘째, captopril 검사에서 투여 전후 의 말초 혈장 renin 활성도의 현격한 증가이다. 본 증례에서 captopril 투여전 혈청 레닌 47 ng/mL/ hr였고 투여 후 혈장 renin 활성도는 100 ng/mL/ hr으로 급격히 증가하였다. 셋째, captopril 신장 스캔의 양성 소견으로 우측 신의 신혈관성 고혈압을 진단할 수 있었다.
- 본 증례에서 captopril 투여전 혈청 레닌 47 ng/mL/ hr였고 투여 후 혈장 renin 활성도는 100 ng/mL/ hr으로 급격히 증가하였다. 셋째, captopril 신장 스캔의 양성 소견으로 우측 신의 신혈관성 고혈압을 진단할 수 있었다.
- 치료 : 입원후 혈압조절을 위해 6-차단제(propranolol) 를 투여하기 시작하였고 반응을 보이지 않아 a-차단제(terazocin)와 병합치료를 하였으나 혈압이 140/100 mmHg으로 약에 대한 반응을 잘 보이지 않았다. 입원 4병일째 captopril 검사및 captopril 신장 스캔 검사 시행중에 captopril을 1회 투여한 후 혈압이 120/80 mmHg으로 갑자기 조절되기 시작하였으며 복용중이던 혈압강하제를 모두 끊고도 L-2일간 혈압은 정상 범위내로 잘 유지되었다. 입원 6일째 혈압이 다시 오르기 시작하여 ACE 차단제를 투여하기 시작하였으며 입원 8 일째 신혈관 조영술 검사에서 우측 신동맥 분지의 협착이 .
- 본 증례는 신혈관성 고혈압을 진단할 수 있는 여러 종류의 선별 검사를 시행해서 신혈관성 고혈 압을 초기부터 의심할 수 있었다. 첫째, 환아의 고혈압은 다른 혈압강하제에는 반응하지 않았으나 captopril 투여 후 갑자기 정상 혈압을 보일 정도로 좋은 반응을 보였다는 점이다. 이는 신혈관성 고혈압의 발생기전을 살펴보면 알 수 있다.
- 치료 : 입원후 혈압조절을 위해 6-차단제(propranolol) 를 투여하기 시작하였고 반응을 보이지 않아 a-차단제(terazocin)와 병합치료를 하였으나 혈압이 140/100 mmHg으로 약에 대한 반응을 잘 보이지 않았다. 입원 4병일째 captopril 검사및 captopril 신장 스캔 검사 시행중에 captopril을 1회 투여한 후 혈압이 120/80 mmHg으로 갑자기 조절되기 시작하였으며 복용중이던 혈압강하제를 모두 끊고도 L-2일간 혈압은 정상 범위내로 잘 유지되었다.
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