심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.
심실중격결손, 폐동맥 협착이 동반된 완전 대혈관 전위 환자에 대해 일반적으로 라스텔리 술식이나 REV 술식이 많이 행해진다. 최근 이러한 환자의 장기 추적 관찰 결과, 좌심실 유출로 협착 혹은 우심실의 라스텔리 도관의 협착으로 인한 빈번한 재수술이 보고되고 있고, 특히 라스텔리 술식의 장기 추적 관찰 결과, 장기 생존율이나 재수술에 있어서 좋지 않은 성적들이 보고되고 있다. 이러한 합병증을 최소화하고 혈역학적인 이점을 얻기 위하여 상기 진단을 가진 환자들에게 다양한 술식들이 적용되고 있는데, 저자들은 19개월 된 남자 환자에게 대동맥 근위부를 좌심실로부터 완전히 절제한 후 후방 전위시키고, 폐동맥을 REV 방법으로 대동맥 앞쪽으로 위치시키는 변형 니카이도 술식을 시행하였다. 수술 후 혈류 역학은 매우 만족스러웠으며 이러한 술식이 장기적으로 양심실 유출로와 관련된 유병률을 최소화하여 좋은 결과를 얻을 것으로 예상된다.
The surgical management of complete transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis still remain a significant challenge. The Rastelli (REV procedure) remains the most widely applied procedure for surgical repair of these lesions. Although the Rastelli procedur...
The surgical management of complete transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis still remain a significant challenge. The Rastelli (REV procedure) remains the most widely applied procedure for surgical repair of these lesions. Although the Rastelli procedure can be performed with good early results, the intermediate- and long-term results have been less than satisfactory because of deterioration of the hemodynamic performance of the LVOT or RVOT. We performed a modified Nikaidoh procedure as an alternative surgical procedure in a 19-month-old boy weighing 10.4 kg with this anomaly. Aortic translocation with biventricular outflow tract reconstruction resulted in a more "normal" anatomic repair and postoperative echocardiography showed straight, direct, and unobstructed ventricular outflow.
The surgical management of complete transposition of the great arteries, ventricular septal defect, and pulmonary stenosis still remain a significant challenge. The Rastelli (REV procedure) remains the most widely applied procedure for surgical repair of these lesions. Although the Rastelli procedure can be performed with good early results, the intermediate- and long-term results have been less than satisfactory because of deterioration of the hemodynamic performance of the LVOT or RVOT. We performed a modified Nikaidoh procedure as an alternative surgical procedure in a 19-month-old boy weighing 10.4 kg with this anomaly. Aortic translocation with biventricular outflow tract reconstruction resulted in a more "normal" anatomic repair and postoperative echocardiography showed straight, direct, and unobstructed ventricular outflow.
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제안 방법
이후 Lecompte maneuver를 시행한 뒤 신대동맥근의 원위부와 상행대동맥을 단단문합하여 좌심실 유출로의 재건을 완성하였다. Lecompte maneuver 로 대동맥 전방으로 전위된 절제한 주폐동맥 후벽은 신대동맥근위부에 직접 문합을 시행하여 성장잠재력 (growth potential) 을 최대화 하였고, 전벽은 우심낭 조직편을 이용하여 덮개를 만들어 우심실 유출로와 문합함으로서 우심실 유출로를 재건하였다. 규칙적인 동율동 (regular sinus rhythm) 상태에서 체외 순환 이탈에는 어려움이 없었으며 체외 순환 시간은 329분, 대동맥 차단 시간은 244분이었다.
1984년 Nikaidoh[5] 는 라스텔리 술식 혹은 REV 술식의 문제점을 극복하기 위해 대동맥 전위술 및 양심실 유출로의 재건술(aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction)을 제안하였다. Ross, Konno 수술법을 혼합한 방법으로 협착이 있는 폐동맥 판막륜의 전방을 원추부 중격을 포함하여 심실 중격결손까지 길게 절개한 후 결손을 패치 봉합하여 좌심실 유출로 협착을 완화시키고, 심실에서 완전히 혹은 부분적으로 박리된 대동맥 근부를 후방 전위하여 좌심실 유출로를 재건하였고, 대동맥 근부를 일부 포함한 심막 패치를 이용하여 주폐동맥과 우심실 절개창 사이에 우심실 유출로를 재건하여 성장 잠재력과 함께 출혈로 인한 합병증을 줄일 수 있도록 하였다. 이 술식은 기술적으로 어렵지만, 라스텔리 술식에서 보였던 심실 내 터널과 전방으로 전위된 우심실 절개창을 통한 혈류의 직각(right angle) 회전 (turn) 을 피해, 양심실 유출로가 곧고 넓게 정렬된다.
이후 박리해 놓은 대동맥 근부를 관상동맥의 이식 (transfer) 이 용이하도록 180도 회전시킨 후후방 전위하여 폐동맥 판막륜에 5-0 Prolene® (Ehicon, Somerville, NJ) interrupted suture를 이용하여 봉합하였고 우심낭 조직편 (bovine pericardium) 을 이용하여 심실중격결손을 넓게 패치 봉합하여 대동맥 판막륜과 만나는 전벽 부위에 고정 (ancho血g) 하였다. 관상동맥을 후방 전위된 신대동맥근 (neoaortic root) 에 마주한 대동맥동벽의 결손 부위의 적절한 위치에 6-0 Pronova® (Ehicon, Somerville, NJ)를 이용한 연속 문합을 시행하였다. 이후 Lecompte maneuver를 시행한 뒤 신대동맥근의 원위부와 상행대동맥을 단단문합하여 좌심실 유출로의 재건을 완성하였다.
0 kg) 청색증으로 본원에 내원하였으며, 심초음파 검사에서 폐동맥 협착과 심실중격결손을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되었다. 내원 후 중재적 시술로 심방중격 절개술을 시도하였으나 실패하였고, 수술적으로 심방중격 절개술 및 동맥관 폐쇄술을 시행하였다. 술 후 산소포화도는 75~80%로 유지되었으며, 환자는 생후 19개월(체중 10.
중등도의 저체온하에서 시행하였다. 대동맥 결찰 후전방냉심정지액(ante grade cold cardioplegia) 올 대동맥 근위부를 통하여 주입한 뒤 대동맥을 횡절개하였고 관상동맥의 입구를 확인하였다. 횡절개는 대동맥의 sinotubular junction 상방 3~4 mm 지점에서 시행하였고, 대동맥 판막의 geometry 를 흐트러지지 않기 위해서 관상동맥의 입구를 확인한 후, 대동맥동벽과 함께 단추 모양의 harvest를 최소화하였고, 대동맥근부(aortic root)를 우심실에서 박리하여, 출구부 중격 (outlet septum) 에서 분리하였다.
수술은 정중흉골절개 후 통상적인 심폐우회술을 통하여 중등도의 저체온하에서 시행하였다. 대동맥 결찰 후전방냉심정지액(ante grade cold cardioplegia) 올 대동맥 근위부를 통하여 주입한 뒤 대동맥을 횡절개하였고 관상동맥의 입구를 확인하였다.
관상동맥을 후방 전위된 신대동맥근 (neoaortic root) 에 마주한 대동맥동벽의 결손 부위의 적절한 위치에 6-0 Pronova® (Ehicon, Somerville, NJ)를 이용한 연속 문합을 시행하였다. 이후 Lecompte maneuver를 시행한 뒤 신대동맥근의 원위부와 상행대동맥을 단단문합하여 좌심실 유출로의 재건을 완성하였다. Lecompte maneuver 로 대동맥 전방으로 전위된 절제한 주폐동맥 후벽은 신대동맥근위부에 직접 문합을 시행하여 성장잠재력 (growth potential) 을 최대화 하였고, 전벽은 우심낭 조직편을 이용하여 덮개를 만들어 우심실 유출로와 문합함으로서 우심실 유출로를 재건하였다.
이후 주 폐동맥의 근위부위를 횡절개하여 폐동맥 판막을 노출시킨 후, 폐동맥 판막을 절제를 하였고, 폐동맥 판막륜의 전방을 심실 중격 결손까지 길게 절개하여 좌심실 유출로의 협착을 해소하였다. 이후 박리해 놓은 대동맥 근부를 관상동맥의 이식 (transfer) 이 용이하도록 180도 회전시킨 후후방 전위하여 폐동맥 판막륜에 5-0 Prolene® (Ehicon, Somerville, NJ) interrupted suture를 이용하여 봉합하였고 우심낭 조직편 (bovine pericardium) 을 이용하여 심실중격결손을 넓게 패치 봉합하여 대동맥 판막륜과 만나는 전벽 부위에 고정 (ancho血g) 하였다. 관상동맥을 후방 전위된 신대동맥근 (neoaortic root) 에 마주한 대동맥동벽의 결손 부위의 적절한 위치에 6-0 Pronova® (Ehicon, Somerville, NJ)를 이용한 연속 문합을 시행하였다.
횡절개는 대동맥의 sinotubular junction 상방 3~4 mm 지점에서 시행하였고, 대동맥 판막의 geometry 를 흐트러지지 않기 위해서 관상동맥의 입구를 확인한 후, 대동맥동벽과 함께 단추 모양의 harvest를 최소화하였고, 대동맥근부(aortic root)를 우심실에서 박리하여, 출구부 중격 (outlet septum) 에서 분리하였다. 이후 주 폐동맥의 근위부위를 횡절개하여 폐동맥 판막을 노출시킨 후, 폐동맥 판막을 절제를 하였고, 폐동맥 판막륜의 전방을 심실 중격 결손까지 길게 절개하여 좌심실 유출로의 협착을 해소하였다. 이후 박리해 놓은 대동맥 근부를 관상동맥의 이식 (transfer) 이 용이하도록 180도 회전시킨 후후방 전위하여 폐동맥 판막륜에 5-0 Prolene® (Ehicon, Somerville, NJ) interrupted suture를 이용하여 봉합하였고 우심낭 조직편 (bovine pericardium) 을 이용하여 심실중격결손을 넓게 패치 봉합하여 대동맥 판막륜과 만나는 전벽 부위에 고정 (ancho血g) 하였다.
대동맥 결찰 후전방냉심정지액(ante grade cold cardioplegia) 올 대동맥 근위부를 통하여 주입한 뒤 대동맥을 횡절개하였고 관상동맥의 입구를 확인하였다. 횡절개는 대동맥의 sinotubular junction 상방 3~4 mm 지점에서 시행하였고, 대동맥 판막의 geometry 를 흐트러지지 않기 위해서 관상동맥의 입구를 확인한 후, 대동맥동벽과 함께 단추 모양의 harvest를 최소화하였고, 대동맥근부(aortic root)를 우심실에서 박리하여, 출구부 중격 (outlet septum) 에서 분리하였다. 이후 주 폐동맥의 근위부위를 횡절개하여 폐동맥 판막을 노출시킨 후, 폐동맥 판막을 절제를 하였고, 폐동맥 판막륜의 전방을 심실 중격 결손까지 길게 절개하여 좌심실 유출로의 협착을 해소하였다.
대상 데이터
내원 후 중재적 시술로 심방중격 절개술을 시도하였으나 실패하였고, 수술적으로 심방중격 절개술 및 동맥관 폐쇄술을 시행하였다. 술 후 산소포화도는 75~80%로 유지되었으며, 환자는 생후 19개월(체중 10.4 kg), 해부학적인 완전 교정을 받기 위해 본원에 내원하였다. 술 전 시행한 심초음파 검사상 대혈관은 전후관계 (AP relationship) 였고, 원추형 중격이 없었으며, 심실중격결손은 제한적 (restrictive)인 막 성주 위형으로, 폐동맥 바로 아래에 위치하고 있었다 (Fig.
환자는 출생 직후(체중 3.0 kg) 청색증으로 본원에 내원하였으며, 심초음파 검사에서 폐동맥 협착과 심실중격결손을 동반한 완전 대혈관 전위로 진단되었다. 내원 후 중재적 시술로 심방중격 절개술을 시도하였으나 실패하였고, 수술적으로 심방중격 절개술 및 동맥관 폐쇄술을 시행하였다.
성능/효과
Lecompte maneuver 로 대동맥 전방으로 전위된 절제한 주폐동맥 후벽은 신대동맥근위부에 직접 문합을 시행하여 성장잠재력 (growth potential) 을 최대화 하였고, 전벽은 우심낭 조직편을 이용하여 덮개를 만들어 우심실 유출로와 문합함으로서 우심실 유출로를 재건하였다. 규칙적인 동율동 (regular sinus rhythm) 상태에서 체외 순환 이탈에는 어려움이 없었으며 체외 순환 시간은 329분, 대동맥 차단 시간은 244분이었다. 환자는 술 후 1일에 기도발관하였고, 술 후 5일에 일반 병실로 전실 되었으며, 술 후 시행한 심초음파 검사 결과 좌심실로 협착 및 우심실로 협착 소견이 없었고, 좌심실 기능이 양호하였으며, 술 후 9일째 퇴원하였다(Fig.
규칙적인 동율동 (regular sinus rhythm) 상태에서 체외 순환 이탈에는 어려움이 없었으며 체외 순환 시간은 329분, 대동맥 차단 시간은 244분이었다. 환자는 술 후 1일에 기도발관하였고, 술 후 5일에 일반 병실로 전실 되었으며, 술 후 시행한 심초음파 검사 결과 좌심실로 협착 및 우심실로 협착 소견이 없었고, 좌심실 기능이 양호하였으며, 술 후 9일째 퇴원하였다(Fig. 1, 2).
환자는 술 후 9개월 동안 외래 추적 관찰 중이며, 특이 사항 없이 건강한 상태로 지내고 있다.
참고문헌 (8)
Kreutzer C, De Vive J, Oppido G, et al. Twenty-five-year experience with Rastelli repair for transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:211-23
Rychik J, Jacobs ML, Norwood WI. Early changes in ventricular geometry and ventricular septal defect size following Rastelli operation or intraventricular baffle repair for conotruncal anomaly: a cause for development of subaortic stenosis. Circulation 1994;90(Suppl):II13-9
Lecompte Y, Neveux JY, Leca F, et al. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without a prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;84:727-33
Van Son JAM, Sim EKW. Lecompte operation with preservation of the pulmonary valve for anomalies of ventriculoarterial connection with ventricular septal defect and subpulmonary stenosis. Eur J Cardiothorac Surg 1996;10: 585-9
Nikaidoh H. Aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. A new surgical repair for transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88:365-72
Morell VO, Jacobs JP, Quintessenza JA. The role of aortic translocation in the management of complex transposition of the great arteries. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2004:7;80-4
Yeh T Jr, Ramaciotti C, Leonard SR, Roy L, Nikaidoh H. The aortic translocation (Nikaidoh) procedure: midterm results superior to the Rastelli procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:461-9
Nido PJ. Aortic root translocation plus arterial switch for transposition of the great arteries with left ventricular outflow tract obstructionand arterial switch procedure for the management of d-transposition and left ventricular outflow obstruction. J Am Coll Cardiol 2007;49:485-90
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