[논문]심한 고혈압과 심부전을 동반한 신경절신경모세포종 1예

문석배; 김혜은; 이석구; 서정민

doi:10.13029/jkaps.2009.15.1.68

[국내논문] 심한 고혈압과 심부전을 동반한 신경절신경모세포종 1예
Ganglioneuroblastoma Associated with Malignant Hypertension and Cardiac Failure 원문보기

소아외과 = Journal of Korean Association of Pediatric Surgeons, v.15 no.1=no.29, 2009년, pp.68 - 72

문석배 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과) , 김혜은 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과) , 이석구 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과) , 서정민 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 외과)

Abstract ▼ AI-Helper

Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in children, and accompanies various clinical symptoms including hypertension. Hypertension is associated with catecholamines secreted from the tumor, and is usually not severe. We report one case of malignant hypertension with cardiac failure in a patient with adrenal neuroblastoma, successfully treated with adrenalectomy. A 3 year-old boy complained of protrusion of the chest wall. Physical examination revealed severe hypertension with cardiac failure. The levels of metabolites of catecholamine were increased in blood (norepinephrine >2000 pg/mL) and urine (norepinephrine 1350.5 ug/day). Abdominal CT showed a 7 cm-sized solid mass arising from the right adrenal gland. After stabilizing the hemodynamics with oral phenoxybenzamine, right adrenalectomy was performed. Pathological diagnosis was a ganglioneuroblastoma. The hypertension and cardiac failure were resolved after tumor removal.

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문제 정의

이 중 종양에서 분비되는 catecholamine에 의한 고혈압은 신경모세포종 환자의 약 25 %에서 발생하며, 고혈압의 정도는 크게 심하지 않은 것으로 알려져 있다¹ . 이에 저자들은 3세 남아에서 심한 고혈압과 심부전을 동반한 부신 기원의 신경모세포종을 치험하였기에 보고 하는 바이다.

제안 방법

수술 후 저혈압이 발생하여 술 후 24시간 동안 dopamine을 시간 당 5 μg/kg의 속도로 주입하였으며 이후 혈역학적 안 정이 이루어져 도파민은 중단하였다.
갈색세포종의 임상 진단 하에 수술 전 처치로 phenoxybenzamine, nitroprusside, nitroglycein을 2주간 사용하여 고혈압을 조절하였으며, 심초음파 검사에서 심부전은 호전되었음을 확인하였다. 개복 수술을 통해 우측 부신 절제술을 시행하였으며, 수술 중 급격한 혈압 변동은 관찰되지 않았다. 수술 후 저혈압이 발생하여 술 후 24시간 동안 dopamine을 시간 당 5 μg/kg의 속도로 주입하였으며 이후 혈역학적 안 정이 이루어져 도파민은 중단하였다.
. 본 증례의 경우 종괴의 크기가 비교적 크고 수술 전 심부전, 고혈압을 보인 점 등 stage I 신경모세포종의 알려진 일반적인 임상 양상과는 차이가 있다고 생각되어 예방 적인 차원에서 항암화학요법을 시행하였으며, 이는 엄격한 적응증 하에 시행된 것은 아니었다.
이번 증례는 심부전을 동반한 심한 고혈압 환자에서 발견된 우측 부신 종괴에 대해 갈색세포종 의심 하에 수술 전, 후 처치 및 우측 부신절제술을 시행하였으며, 조직검사 결과 신경절신경모세포종이 진단된 사례였다.

대상 데이터

특별한 과거력이 없는 3세 남아가 흉곽이 앞쪽으로 돌출되는 증상을 주소로 내원하였다. 이학적 검사에서 수축기 혈압이 160-200 mmHg로 상승되어 있었으며, 흉부 단순 촬영에서 심비대가 관찰되었다.

성능/효과

복부 전산화 단층 촬영술 결과 우측 부신에서 기원하는 7 × 6.5 cm의 원형의 고형 종괴가 관찰되었다.
이학적 검사에서 수축기 혈압이 160-200 mmHg로 상승되어 있었으며, 흉부 단순 촬영에서 심비대가 관찰되었다. 심 초음파 결과 심박출량 27 %의 좌심실 부전과 승모판 역류가 확인되었으며, 혈액, 소변 검사에서 catecholamine과 그 대사물이 증가되어 있었다(표 1). 복부 전산화 단층 촬영술 결과 우측 부신에서 기원하는 7 × 6.
종괴는 내부에 부 분적으로 조영 증강되는 부분을 포함하고 있었으며, 우측 신장을 하방으로 밀어내는 양상이었다(그림 1). 갈색세포종의 임상 진단 하에 수술 전 처치로 phenoxybenzamine, nitroprusside, nitroglycein을 2주간 사용하여 고혈압을 조절하였으며, 심초음파 검사에서 심부전은 호전되었음을 확인하였다. 개복 수술을 통해 우측 부신 절제술을 시행하였으며, 수술 중 급격한 혈압 변동은 관찰되지 않았다.
수술 후 저혈압이 발생하여 술 후 24시간 동안 dopamine을 시간 당 5 μg/kg의 속도로 주입하였으며 이후 혈역학적 안 정이 이루어져 도파민은 중단하였다. 병리학적 검사 결과 신경절신경모세포종 (ganglioneuroblastoma)으로 진단되었다. 수술 후 특별한 문제는 없었으며 고혈압과 심부전은 호전되었다.
병리학적 검사 결과 신경절신경모세포종 (ganglioneuroblastoma)으로 진단되었다. 수술 후 특별한 문제는 없었으며 고혈압과 심부전은 호전되었다. 수술 후 신경모세포종의 원격전 이를 평가하기 위해 시행한 MIBG (iodine131-meta-iodobenzylguanidine), 골주사 검사, 골수검사에서 전이 소견은 관찰되지 않아 International Neuroblastoma Staging System (INSS) stage I 으로 분류되었다.
수술 후 특별한 문제는 없었으며 고혈압과 심부전은 호전되었다. 수술 후 신경모세포종의 원격전 이를 평가하기 위해 시행한 MIBG (iodine131-meta-iodobenzylguanidine), 골주사 검사, 골수검사에서 전이 소견은 관찰되지 않아 International Neuroblastoma Staging System (INSS) stage I 으로 분류되었다. 수술 1개월 후 측정한 vanillymandelic acid 는 수술 전 57.
수술 후 신경모세포종의 원격전 이를 평가하기 위해 시행한 MIBG (iodine131-meta-iodobenzylguanidine), 골주사 검사, 골수검사에서 전이 소견은 관찰되지 않아 International Neuroblastoma Staging System (INSS) stage I 으로 분류되었다. 수술 1개월 후 측정한 vanillymandelic acid 는 수술 전 57.1 mg/day 에서 1.0 mg/day로 감소되었다. 현재 수술 후 8개월째로 항암화학요법 6회 후 치료 종결하여 경과관찰 중에 있으며, 흉곽 돌출은 심비대가 사라지면서 호전되었다.
0 mg/day로 감소되었다. 현재 수술 후 8개월째로 항암화학요법 6회 후 치료 종결하여 경과관찰 중에 있으며, 흉곽 돌출은 심비대가 사라지면서 호전되었다.
그러나 신경 모세포종에서의 악성 고혈압 등 불안정한 혈역학의 원인이 역시 α1-아드레날린 수용체에 의한 것이므로 본 증례에서는 갈색세포종에서의 수술 전 처치에서처럼 phenoxybenzamine을 기반으로 치료하여 좋은 결과를 얻었다.
따라서 catecholeamine을 과다하게 분비하는 신경모세포종의 경우, 조직 진단 없이 혈액 및 소변의 대사 산물과 영상 의학 소견만으로 갈색 세포종과의 감별 진단하는 것은 거의 불가능하다고 알려져 있다⁸. 본 증례에서도 임적으로 신경모세포종보다는 갈색세포종을 먼저 의심하였으며, 수술 후 조직학적 검사에서 신경절신경모세포종을 진단할 수 있었다.
또한 장기간 catecholamine에 노출되었던 갈색세포종 환자에서 종양 절제 후 일시적인 저혈압이 발생하는 것은 잘 알려진 현상으로 보통 단기간의 inotropics사용으로 호전된다. 본 증례에서도 수술 후 저혈압이 발생하였지만 dopamine주입으로 수술 24시간 후 호전되었다.

질의응답

핵심어	질문	논문에서 추출한 답변
	신경모세포종은 무엇인가?	신경모세포종은 소아에서 뇌종양을 제외한 가장 흔한 고형 종양으로 종양의 위치와 전이 여부, 분비되는 대사 산물 등에 따라 다양한 임상 증상을 동반한다1 . 이 중 종양에서 분비되는 catecholamine에 의한 고혈압은 신경모세포종 환자의 약 25 %에서 발생하며, 고혈압의 정도는 크게 심하지 않은 것으로 알려져 있다1 .
	신경모세포종 임상 증상에 영향을 미치는 요인은 무엇인가?	신경모세포종은 소아에서 뇌종양을 제외한 가장 흔한 고형 종양으로 종양의 위치와 전이 여부, 분비되는 대사 산물 등에 따라 다양한 임상 증상을 동반한다1 . 이 중 종양에서 분비되는 catecholamine에 의한 고혈압은 신경모세포종 환자의 약 25 %에서 발생하며, 고혈압의 정도는 크게 심하지 않은 것으로 알려져 있다1 .
	신경모세포종에서 불안정한 혈역학의 원인은 무엇인가?	갈색세포종 환자에서 수술 전 혈역학적 안정을 위한 치료로 phenoxybenzamine (a long-acting α1-adrenergic blocking agent) 이 gold standard이지만, 신경모세포종의 경 우에는 아직 확립된 바가 없다. 그러나 신경 모세포종에서의 악성 고혈압 등 불안정한 혈역학의 원인이 역시 α1-아드레날린 수용체에 의한 것이므로 본 증례에서는 갈색세포종에서의 수술 전 처치에서처럼 phenoxybenzamine을 기반으로 치료하여 좋은 결과를 얻었다. 또한 장기간 catecholamine에 노출되었던 갈색세포종 환자에서 종양 절제 후 일시적인 저혈압이 발생하는 것은 잘 알려진 현상으로 보통 단기간의 inotropics사용으로 호전된다.

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