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문제 정의
- 본 연구는 본원에서 최근 10년 동안 소아 승모판막 폐쇄부전증 환자에게 시행한 승모판막 성형술을 수술 전후심초음파 결과와 승모판막륜의 Z-value를 후향적으로 비교함으로써 중단기 결과를 알아보았다.
제안 방법
- 그리고 grade II 정도의 폐쇄부전증이 있는 경우에도 동반된 심기형이 있어 수술이 필요한 상태이고, 수술 장 내에서 관찰했을 때 승모판막에 병리학적 이상 소견이 있으면 수술을 시행하였다.
- 그리고 마지막 예는 13세된 환아였고, grade IV의 승모판막 폐쇄부전증과 판막 상부 대동맥 판막 협착증이 동반된 환아로 후방 내측 판막륜을 줄여주었지만 수술 후 경흉부초음파에서 grade Ⅲ의 승모판막 폐쇄부전증이 있어 4개월 후 St. Jude medical 27 mm 판막으로 승모판막 치환술을 하였다. 재수술 후 조기사망이나 만기 사망의 예는 없었다.
- 보호를 위해 전방 결절성 심정지액을 주입하였다. 그리고 승모판막으로의 접근은 동반된 심장기형에 따라 심방간구(interatrial groove)나 우심방 절개-심방중격을 통해 시행하였다. 모든 환자에서 수술 중 식염수 테스트로 역류 위치를 확인하였고, 승모판막 성형술 후 재차 식염수테스트를 하여 잔류 역류가 관찰되면 추가적으로 성형술을 시행하였다.
- 동반된 심기형이 있는 15명의 환아에서 교정술을 동시에 시행하였다. 그리고 심실 중격 결손 교정 후에 식염수 테스트에서 삼첨판막 폐쇄부전증이 관찰되는 2명의 환아에서 DeVega 삼첨판막륜 성형술을 시행하였고, 대동맥 판막 상부 협착증이 있었던 Wiliams 증후군 환아에서 Gore-Tex 패치를 사용하여 대동맥 성형술을 시행하였다(Table 3).
- 두 번째 예는 6개월된 환아였고, 양대혈관 우심실 기시증과 grade Ⅱ의 승모판막 폐쇄부전증이 있어서, 후방 내측 (posteromedial)과 후방 판막륜을 줄여주는 판막륜 성형술을 하였고, 45개월 후 승모판막 협착증이 발생하여 타병원에서 7세 때 승모판막 치환술을 하였다.
- 조사 기간 동안 7명이 추적 손실이 있었고, 이 중 5명이 몽골에서 방문한 환아여서 수술 후 본국으로 돌아가면서 외래 추적을 할 수 없었다. 모든 환자에서 경흉부 심초음파를 통해 승모판막 폐쇄부전증의 정도를 측정하였고, 수술 전후의 폐쇄부전증 정도와 승모판막륜의 Z-value를 비교함으로써 그 결과를 평가하였다.
- 그리고 승모판막으로의 접근은 동반된 심장기형에 따라 심방간구(interatrial groove)나 우심방 절개-심방중격을 통해 시행하였다. 모든 환자에서 수술 중 식염수 테스트로 역류 위치를 확인하였고, 승모판막 성형술 후 재차 식염수테스트를 하여 잔류 역류가 관찰되면 추가적으로 성형술을 시행하였다. 수술 중 경식도 초음파는 모든 경우에 시행하지 못했고, 10예에서만 시행되었다.
- 하지만 또다른 연구[9] 에서는 소아에서 링의 사용이 승모판막 성형술의 결과에 전혀 영향을 미치지 않는다고 말하며 링의 필요성을 부정하였다. 본 연구에서는 모든 환자에게 인공 구조물을 사용하지 않고 봉합사만으로 판막 성형술을 시행하였다. 8 세 여아에서 Duran 25 mm 링을 사용한 1예를 제외하고, 링을 사용하지 않은 모든 예에서 판막륜의 재확장으로 인한 재수술이 없다는 점을 볼 때, Sugita 등[10]이 보고했듯이, 봉합사만으로도 효과적인 판막륜 성형술이 가능하다고 생각된다.
- 수술은 상행대동맥과 상하대정맥에 각각 케뉼라를 삽입하고 중등도의 저체온하에 심폐기를 사용하였으며, 심근 보호를 위해 전방 결절성 심정지액을 주입하였다. 그리고 승모판막으로의 접근은 동반된 심장기형에 따라 심방간구(interatrial groove)나 우심방 절개-심방중격을 통해 시행하였다.
- 수술은 열 봉합을 시행하고 후방 승모판막 움직임을 제한하는 유두근을 분리 (split)하였으며 Gore-Tex 봉합사를 이용하여 인공 건삭을 만들고, 승모판막륜 성형술을 시행하였다. 수술 직후 경식도 초음파에서는 grade I 정도의 승모판막 폐쇄부전증을 보였지만 수술 후 2일 째 용혈성 빈혈이 관찰되어 시행한 경흉부 초음파에서 승모판막 A2 주위로 grade Ⅲ의 폐쇄부전증이 보였다.
- 수술 중 경식도 초음파는 모든 경우에 시행하지 못했고, 10예에서만 시행되었다. 승모판막 성형술의 방법으로 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 19에 시행하였고, 그 중 변형 DeVega type의 후방판막륜 축소술을 11예, 교련부에 pledget을 사용한 Kay-Wooler 판막륜 성형술을 4예, 그리고 Teflon felt를 이용한 후방 판막륜 축소술을 3예 시행하였다(Table 3). 그리고 인공적 인 구조물인 링을 사용한 1예는 8세 여아이고 동반된 심기형이 없는 단독 승모판막 폐쇄부전증으로 P3 건삭이 파열되어 있어서 인공적인 건삭을 Gore-Tex 6-0 봉합사를 이용해 만들어주었고, 만성적인 승모판막 폐쇄부전증으로 인해 판막륜이 전반적으로 늘어나 있어서 Duran ring 25 mm로 판막륜을 축소해 주었다.
- 승모판막 폐쇄부전증의 수술은 grade Ⅲ 이상의 폐쇄부전증이 있거나 New York Heart Association Functional class Ⅲ 이상의 심부전 증상이 있을 때 시행하였다. 그리고 grade II 정도의 폐쇄부전증이 있는 경우에도 동반된 심기형이 있어 수술이 필요한 상태이고, 수술 장 내에서 관찰했을 때 승모판막에 병리학적 이상 소견이 있으면 수술을 시행하였다.
대상 데이터
- 1997년 4월부터 2007년 10월까지 승모판막 폐쇄부전증으로 본원에서 승모판막 수술을 시행받은 18세 이하 환아 22명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 승모판막 수술시 대상 환아의 나이는 4개월에서 16.
- 승모판막 성형술의 방법으로 판막륜 축소술(reduction annuloplasty)을 19에 시행하였고, 그 중 변형 DeVega type의 후방판막륜 축소술을 11예, 교련부에 pledget을 사용한 Kay-Wooler 판막륜 성형술을 4예, 그리고 Teflon felt를 이용한 후방 판막륜 축소술을 3예 시행하였다(Table 3). 그리고 인공적 인 구조물인 링을 사용한 1예는 8세 여아이고 동반된 심기형이 없는 단독 승모판막 폐쇄부전증으로 P3 건삭이 파열되어 있어서 인공적인 건삭을 Gore-Tex 6-0 봉합사를 이용해 만들어주었고, 만성적인 승모판막 폐쇄부전증으로 인해 판막륜이 전반적으로 늘어나 있어서 Duran ring 25 mm로 판막륜을 축소해 주었다. 판막 자체의 성형술이 필요한 경우가 18예 있었고, 건삭 축소술을 5예, 신건삭 성형술(new artificial chordae insertion)을 5예 시행하였다.
- 판막 자체의 성형술이 필요한 경우가 18예 있었고, 건삭 축소술을 5예, 신건삭 성형술(new artificial chordae insertion)을 5예 시행하였다. 동반된 심기형이 있는 15명의 환아에서 교정술을 동시에 시행하였다. 그리고 심실 중격 결손 교정 후에 식염수 테스트에서 삼첨판막 폐쇄부전증이 관찰되는 2명의 환아에서 DeVega 삼첨판막륜 성형술을 시행하였고, 대동맥 판막 상부 협착증이 있었던 Wiliams 증후군 환아에서 Gore-Tex 패치를 사용하여 대동맥 성형술을 시행하였다(Table 3).
- 본 연구에서 1세 이하에서 승모판막 성형술을 시행한 환자는 4명 이 었다. 모두 심실중격결손이 동반되어 있었고, 승모판 성형술 시에 동반된 심장 기형의 수술을 같이 하였다.
- 이번 연구에 포함된 환아 중 2명도 승모판막 성형술 후 추적 관찰 기간 중 각각 승모판막 폐쇄부전증 재발과 승모판 협착증으로 판막 치환술을 받았다. 본원에서 시행한 환자는 13세에 St. Jude medical 27 mm 판막을 삽입할 수 있어서 환자와 판막 사이에 크기 불일치나 그로 인한 재수술의 위험성은 낮을 것으로 생각된다. 그리고 나머지 1 명은 타병원에서 판막 치환술을 하여 그 정보를 알 수 없었지만, 7세경에 수술을 했기 때문에 어느 정도 적절한 크기의 판막 삽입이 가능했을 것으로 생각된다.
- 승모판막 수술시 대상 환아의 나이는 4개월에서 16.7세까지 분포하였고, 중앙값은 5.4년이었으며, 이 중 12개월 미만의 영아는 4명으로 전체의 18%를 차지하였다. 남자는 13 명 여자가 9명이었고, 체중은 15.
- 첫 번째 예는 수술 전 승모판막에 열(cleft)이 있고, 후방승모판막의 움직임이 제한되어 있어 grade IV 정도의 폐쇄부전을 보이는 환아였으며, 심실 중격 결손이 동반되어있었다. 수술은 열 봉합을 시행하고 후방 승모판막 움직임을 제한하는 유두근을 분리 (split)하였으며 Gore-Tex 봉합사를 이용하여 인공 건삭을 만들고, 승모판막륜 성형술을 시행하였다.
성능/효과
- 본 연구에서는 모든 환자에게 인공 구조물을 사용하지 않고 봉합사만으로 판막 성형술을 시행하였다. 8 세 여아에서 Duran 25 mm 링을 사용한 1예를 제외하고, 링을 사용하지 않은 모든 예에서 판막륜의 재확장으로 인한 재수술이 없다는 점을 볼 때, Sugita 등[10]이 보고했듯이, 봉합사만으로도 효과적인 판막륜 성형술이 가능하다고 생각된다. 결국 성장 잠재력을 가진 소아 환자의 판막성형술에 인공적인 구조물을 사용하는 것은 아직까지 많은 논란이 있고, 환자군을 신중하게 선택해서 적용하고보다 장기적인 추적 관찰이 필요할 것이다.
- 1). 그리고 퇴원 전 마지막으로 시행한 초음파에서도 15명 중 12명의 환아에서 수술 직후와 같은 정도의 승모판막 폐쇄부전증이 유지되었다. 결국 grade 0는 9명, grade Ie 2명, grade Ⅱ는 4명이었다.
- 모든 환아에서 승모판막 성형술이 가능했고, 수술 후조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 당시 평균 체외 순환시간은 133.
- 그래서 일반적으로 심부전 증상이 없다면 충분한 내과적치료로서 수술 시기를 늦추고 환아의 성장을 도모한 다음 수술을 하는 것이 추천되고 있다. 본 연구에서 4명의 환아는 심실중격결손에 의한 단락의 양이 많았고, 모두 grade Ⅲ 이상의 승모판막 폐쇄부전증을 보이면서 심부전 증상이 심했기 때문에 비교적 이른 시기에 적극적인 교정이 필요하였다. 이들 모두 재수술한 경우는 없었고, 최근까지 grade I 이하의 좋은 경과를 보이고 있다.
- 그렇지만 현재 승모판막 성형술은 기술적 인 측면에서 많은 발전이 있었고, 그래서 과거에 비해 선천성승모판 기형이 있는 대부분의 환아에서 적용 가능하몌4], 수술 성공률이나 수술에 따른 합병증, 사망률 등에 있어서 좋은 결과를 얻고 있다. 본원에서 시행한 승모판막 성형술은 22명의 환아에서 수술 전 후로 뚜렷한 폐쇄부전증의 정도의 감소가 있었고, 3명의 환자만이 재수술을 받는 등 좋은 결과가 있었다. 이는 수술 전에 심초음파를 통한 승모판막의 기형을 면밀히 관찰해 충분한 이해를 한 후, 해부학적 및 기능적인 측면을 고려해서 다양한 수술 방법을 적용한 결과라고 생각된다.
- 수술 전 승모판막 폐쇄부전증은 grade II가 4명, Ⅲ가 15 명, IV가 3명이었으나, 모든 환자에서 수술 후 시행한 경 흉부 초음파에서 승모판막 폐쇄부전증의 정도는 수술 전에 비해서 현저히 줄어들었다(Fig. 1). 그리고 퇴원 전 마지막으로 시행한 초음파에서도 15명 중 12명의 환아에서 수술 직후와 같은 정도의 승모판막 폐쇄부전증이 유지되었다.
- 수술은 열 봉합을 시행하고 후방 승모판막 움직임을 제한하는 유두근을 분리 (split)하였으며 Gore-Tex 봉합사를 이용하여 인공 건삭을 만들고, 승모판막륜 성형술을 시행하였다. 수술 직후 경식도 초음파에서는 grade I 정도의 승모판막 폐쇄부전증을 보였지만 수술 후 2일 째 용혈성 빈혈이 관찰되어 시행한 경흉부 초음파에서 승모판막 A2 주위로 grade Ⅲ의 폐쇄부전증이 보였다. 재수술 소견상 기존의 수술 부위에 특별한 이상 소견은 없었고, 식염수 테스트에서 역류가 보이는 승모판막 A2 부위에 인공 건삭을 하나 더 만들어주었다.
- 3분(43~ 200분)이었다. 수술 후 평균 인공호흡기 치료 기간은 19.4시간, 평균 중환자실 재원 일수는 2.3일, 평균 총 재원 일수는 11일이었다. 수술 후 합병증은 Methicillin 내성 황색 포도알 구균(MRSA)에 의한 심부 종격동 감염이 1예, 수술 직후 재발된 승모판막 폐쇄부전으로 인한 용혈성 빈혈이 1예 있었다.
- 3일, 평균 총 재원 일수는 11일이었다. 수술 후 합병증은 Methicillin 내성 황색 포도알 구균(MRSA)에 의한 심부 종격동 감염이 1예, 수술 직후 재발된 승모판막 폐쇄부전으로 인한 용혈성 빈혈이 1예 있었다. 그리고 수술 직후 좌측 반신의 마비 증상 있어 뇌 전산화 단층 촬영을 시행 후 우측 중간 대뇌 동맥(middle cerebral artery) 경색이 진단된 경우가 1예 있었고, 이는 수술 중 공기 색전증으로 인한 것으로 생각되었다.
- 첫 수술 후 12일 째 시행한 1예를 포함하여 승모판 폐쇄부전증으로 인한 것 2예, 승모판협착증이 1예로, 총 3 예의 재수술이 있었다.
- 승모판막 폐쇄부전증의 병리학적 이상 소견은 Carpentier functional classi- fication[l]에 따라 분류하였고, 정상적인 판막 움직임을 보인 type Ie 8예, type II인 판막 탈출증(leaflet prolapse)은 12예, type Ⅲ인 제한된 판막 움직 임(restrictive leaflet mo- tion)이 5예에서 있었다(Table 1). 총 15예에서 동반된 심장기형이 있었고, 이 중 심실 중격 결손이 13예로 가장 많았고, 심방 중격 결손이 예, 판막 상부 대동맥 협착증(supTa- val.,ar aortic stenosis)0] 1 예 있었다(Table 2). 그리고 22명의 환아 중 Down 증후군이 2명 있었고, Marfan 증후군 환아가 1명, Williams 증후군이 1명 있었다.
후속연구
- 8 세 여아에서 Duran 25 mm 링을 사용한 1예를 제외하고, 링을 사용하지 않은 모든 예에서 판막륜의 재확장으로 인한 재수술이 없다는 점을 볼 때, Sugita 등[10]이 보고했듯이, 봉합사만으로도 효과적인 판막륜 성형술이 가능하다고 생각된다. 결국 성장 잠재력을 가진 소아 환자의 판막성형술에 인공적인 구조물을 사용하는 것은 아직까지 많은 논란이 있고, 환자군을 신중하게 선택해서 적용하고보다 장기적인 추적 관찰이 필요할 것이다.
- 그리고 소아의 성장 가능성을 고려할 때, 승모판막의 심한 저형성이 있더라도 본래의 판막을 최대한 유지하는 방법을 적용하고, 적절한 수술 시기를 결정하는 것이 중요하다. 마지막으로 좀더 좋은 수술 결과를 얻기 위해서는 환자의 승모판막의 형태를 충분히 이해하고 이에 따라 다양한 성형 기법을 적용하는 한편 적극적으로 수술 중 경식도 초음파를 활용하는 노력이 필요하겠다.
- 그 이유로는 소아 환자에서는 승모판막륜과 좌심실, 좌심방의 크기가 작아서 적절한 크기의 인공 판막을 이식하기가 어렵고, 인공 판막 삽입 후에도 좌심실 유출로를 좁게 만들 수 있다는 점, 환자가 성장함에 따라 환자와 인공 판막 크기 부적합 문제가 더 커지는 점, 성인에 비해서 인공 판막의 석회화와 변형이 잘 오고, 장기적인 항응고제의 복용이나 정기적인 혈액 검사 실시의 어려움이 있다[3]. 이러한 한계점으로, 소아에서 승모판막 치환술은 승모판막 성형술 후 재발한 환자나 승모판막의 심한 저형성으로 성형술이 불가능한 환자 등에서 선택적으로 적용될 수 밖에 없다. 이번 연구에 포함된 환아 중 2명도 승모판막 성형술 후 추적 관찰 기간 중 각각 승모판막 폐쇄부전증 재발과 승모판 협착증으로 판막 치환술을 받았다.
- 그리고 수술 중 경식도 초음파는 12예의 경우에만 이용하였는데, 수술 중 경식도 초음파는 승모판막 폐쇄부전증의 위치와 원인을 좀더 명확하게 알 수 있고, 재성형 여부를 수술장 내에서 판단할 수 있어서 재수술의 위험성을 줄일 수 있다[5]. 향후 조기성적과 재수술률의 향상을 위해서는 수술 중 경식도 초음파의 사용도 적극적으로 활용해야 하겠다.
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