연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.
연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다. 방 법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결 과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18-67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰 되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다. 결 론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.
Background: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is characterized by a proliferation of Langerhans cells and this results in granulomas that involve multiple organs of the body. Because the incidence of PLCH is very low in Korea and worldwide, collecting the clinical data of patients with ...
Background: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is characterized by a proliferation of Langerhans cells and this results in granulomas that involve multiple organs of the body. Because the incidence of PLCH is very low in Korea and worldwide, collecting the clinical data of patients with PLCH nationwide is needed to determine the clinical features of Korean patients with PLCH. Methods: The patients with PLCH confirmed by biopsy at any body site were included and the patients should have lung lesions present. A questionnaire that had items on the symptoms, lung function tests, the roentgenographic findings and the treatment was collected retrospectively at a Korean ILD Research Meeting. Results: A total of 56 cases were collected. The number of males and females was 48 and 8, respectively, and their median age was 43 years (range: 18-67 years). The patients were current or ex-smokers in 79% of the cases. The most frequent symptom was coughing (39%), followed in decreasing order by dyspnea (38%), sputum (20%) and chest pain (20%). Pneumothorax was observed in 16 (29%) patients. Lung function tests showed a normal, restrictive, mixed or obstructive pattern in 26 (61%), 7 (16%), 7 (16%) and 3 patients (7%), respectively. Nodular-cystic lesion was most frequently observed in 59% of the patients on HRCT. The lung lesions were located in the middle and upper lobes in almost the cases. The median follow-up period was 90 months (range: 1-180 months) and only two patients died during this period. Conclusion: This study provides a national survey of the patients with PLCH during a long follow-up period.
Background: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is characterized by a proliferation of Langerhans cells and this results in granulomas that involve multiple organs of the body. Because the incidence of PLCH is very low in Korea and worldwide, collecting the clinical data of patients with PLCH nationwide is needed to determine the clinical features of Korean patients with PLCH. Methods: The patients with PLCH confirmed by biopsy at any body site were included and the patients should have lung lesions present. A questionnaire that had items on the symptoms, lung function tests, the roentgenographic findings and the treatment was collected retrospectively at a Korean ILD Research Meeting. Results: A total of 56 cases were collected. The number of males and females was 48 and 8, respectively, and their median age was 43 years (range: 18-67 years). The patients were current or ex-smokers in 79% of the cases. The most frequent symptom was coughing (39%), followed in decreasing order by dyspnea (38%), sputum (20%) and chest pain (20%). Pneumothorax was observed in 16 (29%) patients. Lung function tests showed a normal, restrictive, mixed or obstructive pattern in 26 (61%), 7 (16%), 7 (16%) and 3 patients (7%), respectively. Nodular-cystic lesion was most frequently observed in 59% of the patients on HRCT. The lung lesions were located in the middle and upper lobes in almost the cases. The median follow-up period was 90 months (range: 1-180 months) and only two patients died during this period. Conclusion: This study provides a national survey of the patients with PLCH during a long follow-up period.
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문제 정의
주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란 등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다.
앞에서 기술한대로 PLCH의 빈도가 낮기 때문에 한 기관에서 자료를 수집하여 국내의 PLCH 임상양상을 알아보기는 어렵다. 따라서 국내 여러 기관에서 자료를 수집하여 국내의 PLCH 임상상을 알아보고자 하였다.
제안 방법
방법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다.
보존적인 치료에 반응을 보이지 않은 7명에서 약물치료를 시행하였으며, 2명은 etoposide와 cyclphosphamide, methotrexate, vinblastin, prednisolone을 사용하였고 4명은 스테로이드 단독요법으로 치료하였으며, 1명은 vinblastine 단독 치료를 하였다. 대부분 3개월에서 5년까지 다양한 기간 동안 약물치료를 받았다.
자료 수집은 대한결핵 및 호흡기학회 산하 ILD 연구회를 중심으로 이루어졌다. 수집 방법은 전자 메일이나 Fax를 이용하였다.
조사 내용은 역학, 흡연 유무 및 흡연량, 증상 특히 기흉의 유무, 폐기능 검사 소견, 단순 방사선 및 흉부 고해상도전산화단층촬영 소견, 기관지폐포세척 소견, 조직 검사의 부위 및 침범 부위, 치료 내용 그리고 추적 기간 및 생존 유무 등을 후향적 방법으로 조사하였다.
대상 데이터
결과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18∼67세)였다.
가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰되었다.
진단 일자는 관계없이 폐 침범이 반드시 있으면서, 장기에 관계없이 조직학적으로 진단된 환자를 대상으로 15개 기관에서 자료를 수집하였다. 자료 수집은 대한결핵 및 호흡기학회 산하 ILD 연구회를 중심으로 이루어졌다. 수집 방법은 전자 메일이나 Fax를 이용하였다.
폐기능 검사 결과는 Table 2에서와 같이 평균 값은 정상치를 보였지만, 자료가 제공되었던 43명의 환자의 폐기능 검사의 분포를 살펴보면 정상이 26명(61%), 제한성 폐기능 이상이 7명(16%), 혼합형이 7명(16%), 폐쇄성 폐기능 이상이 3명(7%)이었다. 자료가 불충분하거나 제공되지 않은 경우는 13명이었다. 일산화탄소 확산능(DLCo)은 정상소견을 보인 사람이 12명(36%), 경도의 확산장애를 보인 사람이 14명(42%)이었고, 중등도의 확산장애를 보인 사람이 7명(21%)이었다.
진단 일자는 관계없이 폐 침범이 반드시 있으면서, 장기에 관계없이 조직학적으로 진단된 환자를 대상으로 15개 기관에서 자료를 수집하였다. 자료 수집은 대한결핵 및 호흡기학회 산하 ILD 연구회를 중심으로 이루어졌다.
전체 56명 중 51명의 환자에서 조직 검사는 폐에서 이루어졌으며, 뼈조직 검사는 2명, 간, 림프절, 피부 조직 검사는 각각 1명씩이었다. 폐 이외의 장기에 병변이 있었던 환자는 12명으로 뇌(5명), 뼈(3명), 간(2명), 림프절(1명), 피부(1명) 등의 순이었다.
4명(7%)은 흡연력을 정확히 알 수 없었다. 결과적으로 79%의 환자에서 흡연과 연관성이 있었다. 흡연하고 있던 환자 중 14명은 진단 후에도 지속적으로 흡연을 하고 있었다(Figure 2).
고해상도전산화단층촬영 소견은 결절성, 낭성, 혹은 두 가지 병변의 혼재 양상으로 나타나며 병이 진행함에 따라 결절성 병변에서 낭성 병변쪽으로 진행하는 양상을 보였다27. 본 연구에서도 낭성 및 결절성 병변의 혼재가 가장 흔한 소견이었으며, 간유리음영과 흡연에 의한 2차적 변화들이 모두 관찰되었고 일부는 림프절 종대 소견도 보였다.
. 본 연구에서도 호흡기 증상이 가장 많은 비율을 차지하였다. 자발성 기흉은 10∼20%로 보고되었으며, 본 연구에서도 28.
흡연이 랑게르한스 세포의 세기관지 내로의 집결을 유발하는 것으로 밝혀졌고, 흡연 환자에게 담배의 당단백질(glycopro tein)을 주입했을때 대조군에 비해 혈액 내의 림프구가 증가하는 것으로 밝혀졌다8,9. 본 연구에서도 흡연율이 70%로 높았으며, 담배를 중단한 환자도 9%에 이르러 담배와 밀접한 관계가 있음을 알 수 있었다. 진단 후 흡연을 지속한 환자들이 진단 후 금연한 환자들에 비하여 폐기능 검사상 악화소견이 더 흔하게 나타났다.
본 연구에서도 흡연율이 70%로 높았으며, 담배를 중단한 환자도 9%에 이르러 담배와 밀접한 관계가 있음을 알 수 있었다. 진단 후 흡연을 지속한 환자들이 진단 후 금연한 환자들에 비하여 폐기능 검사상 악화소견이 더 흔하게 나타났다. 그러나 비흡연자에서도 질병이 발생하는 만큼, 체질적, 유전적인 요인도 관계할 것으로 생각된다10-14.
일산화탄소 확산능(DLCo)은 정상소견을 보인 사람이 12명(36%), 경도의 확산장애를 보인 사람이 14명(42%)이었고, 중등도의 확산장애를 보인 사람이 7명(21%)이었다. 추적 폐기능 검사가 있는 환자들 중 진단 후 흡연을 지속한 7명 중 5 명에서 FVC가 감소되었고, 진단 후 흡연을 중단한 9명 중 2명만이 FVC가 감소되었다.
추적검사 기간은 1개월부터 180개월로 중간 값은 90개월이었다. 추적검사 결과 1명은 진단 후 10년이 경과한 후 사망하였으며, 다른 1명은 폐암의 병발로 사망하여, 총 2명의 환자가 사망하였다. 그러나 상당수의 환자들이 증상의 호전 이후 추적검사를 할 수 없어 정확한 사망률을 예측하기는 어려웠다.
후속연구
결론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.
결론적으로 국내에서 시행한 PLCH 임상양상은 외국에서의 보고와 유사한 결과를 보여주었고, 향후 PLCH 환자에 대한 보다 국가적 그리고 장기적인 추적 연구가 필요할 것으로 생각된다.
단순히 금연만 하여도 질환이 호전되는 것으로 보고하고 있다30,31. 본 연구에서는 진단 시 흡연하고 있었던 39명의 환자 중 진단 후 17명만이 금연하고 있어 금연에 대한 교육이 더 필요할 것으로 판단된다. 스테로이드가 치료에 이용되고 있으며, 그 자체가 전신 증상을 완화시키며, 폐병변의 호전을 가져왔던 보고는 있었으나 폐기능에 있어서 호전을 가져오는 지에 대한 증거는 미약하다22,25,26.
질의응답
핵심어
질문
논문에서 추출한 답변
폐 랑게르한스세포 조직구증은 어떤 임상증상을 보이는가?
연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란 등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다.
PLCH의 특징적인 병리 소견은 무엇인가?
병리소견은 랑게르한스 세포와 림프구를 비롯한 염증 세포들이 말단 기관지벽에 모여 느슨한 육아종을 보이며 이것이 PLCH의 특징적인 소견이다25. 물론 랑게르한스 세포는 정상 조직에서도 관찰되므로 이를 구별하기 위해서는 CD1a 면역조직검사 혹은 전자현미경을 사용한다.
폐 랑게르한스세포 조직구증은 어떤 질환인가?
연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란 등의 다양한 임상증상을 가진다.
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